前頭側頭型認知症のソースを表示

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<font size="+1">[http://researchmap.jp/read0007927 山田 正仁]</font><br>
''金沢大学 医薬保健研究域 医学系 医薬保健研究域 医学系''<br>
DOI：<selfdoi />　原稿受付日：2013年4月30日　原稿完成日：2014年2月20日<br>
担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446 漆谷 真]（滋賀医科大学　医学部　脳神経内科）<br>
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英語名：frontotemporal dementia　英略号：FTD　独：Frontotemporale Demenz　仏：démence fronto-temporale 

類義語：frontotemporal lobar dengeration (FTLD) 、behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD) 

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　前頭側頭型認知症は[[人格変化]]や[[行動異常]]に特徴づけられる症候群であり、[[大脳]]の前方部（[[前頭葉|前頭]][[側頭葉]]）に限局性変性を示す疾患群（[[前頭側頭葉変性症]]とよばれる）に認められる。50〜60歳台を中心に発症する。FTLD脳には[[タウ]]([[Tau]])タンパク質、[[TDP-43]] ([[Transactive response DNA binding protein of 43 kD]])、[[FUS]]（[[Fused in sarcoma]]）他のタンパク質の蓄積がみられるため、FTLDは分子病理学的に蓄積タンパク質に対応して[[FTLD-Tau]]、[[FTLD-TDP]]、[[FTLD-FUS]]他に分類される。さらにFTLDの臨床病型としてFTD、進行性非流暢性失語症（progressive nonfluent aphasia; PNFA）、意味性認知症（semantic dementia; SD）が存在する。FTDの原因疾患の1つである[[Pick病]]はFTLD-Tauに属し、神経細胞内に[[Pick球]]あるいは[[Pick小体]]と呼ばれる[[封入体]]がみられ、封入体には3リピートタウとよばれるタウタンパク質アイソフォームが凝集している。根本的な治療法はなく、対症的治療およびケアが中心となる。経過は緩徐進行性で、平均約8年で寝たきり状態になり死亡する。
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 [[Image:Pick's disease.png|thumb|450px|<b>図1. 前頭側頭型認知症 (Pick病)症例のMRI画像</b><br />前頭葉の皮質、白質の著明な萎縮を認める。Wikipediaより。]]