ナルコレプシーのソースを表示

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<font size="+1">[http://researchmap.jp/read0164995 本多 真]</font><br>
''東京都医学総合研究所''<br>
DOI：<selfdoi />　原稿受付日：2012年9月25日　原稿完成日：2012年10月16日<br>
担当編集委員：[http://researchmap.jp/tadafumikato 加藤 忠史]（独立行政法人理化学研究所 脳科学総合研究センター）<br>
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英語名：narcolepsy　独：Narkolepsie　仏：narcolepsie

同義語：ジェリノー症候群、居眠り病 

関連語：[[情動]]脱力発作を伴うナルコレプシー、ナルコレプシーカタプレキシー、オレキシン欠乏を伴うナルコレプシー 

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　ナルコレプシーは日中の居眠りの反復と特異な[[情動脱力発作]]を中核症状とする[[睡眠障害]]である。随伴症状として[[睡眠麻痺]]、入眠時[[幻覚]]も多く見られる。通常10代に眠気で発症し、情動脱力発作がその後に生じる。検査所見では、[[反復睡眠潜時検査]](multiple sleep latency test, MSLT)で病的眠気とされる平均睡眠潜時の8分以下への短縮と2回以上の入眠時[[レム睡眠]]期が確認される。また日本人症例ではほぼ100%がHLA-DQB1*06:02遺伝子型をもつ。さらに90%の症例で[[脳脊髄液]]中の[[オレキシン]]A濃度が検出限界以下で、ナルコレプシーに特異的な所見とされる。診断は眠気持続と明確な情動脱力発作の既往でなされ、MSLT所見や脳脊髄液中オレキシンA濃度低値も参考として診断基準に含まれる。治療は生活指導と薬物療法を行う。ナルコレプシーは一般に薬物治療反応性が良い。眠気に対しては半減期を考慮して[[精神刺激薬]]を用い、情動脱力発作に対してはレム睡眠阻害作用のある[[クロミプラミン]]等を用いる。ナルコレプシーの病態は、覚醒性のオレキシン神経細胞が変性して、覚醒位相の維持ができなくなり居眠りする([[睡眠覚醒リズム]]の多相化)、そして[[睡眠]][[覚醒]]のスイッチが不安定となることで、覚醒とレム睡眠の中間的な寝ぼけ状態を呈する(レム睡眠関連症状)ことから理解可能である。 
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