慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーのソースを表示

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<font size="+1">[https://researchmap.jp/abababab 小池 春樹]</font><br>
''名古屋大学大学院医学系研究科　神経内科''<br>
DOI：<selfdoi />　原稿受付日：2020年10月12日　原稿完成日：2020年12月19日<br>
担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446/ 漆谷 真]（滋賀医科大学 脳神経内科）<br>            
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英：chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy　独：chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie　仏：polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique<br>
英略語：CIDP<br>
同義語：慢性炎症性脱髄性多発神経炎

{{box|text=　慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーは慢性進行性、または再発性の経過を呈する免疫介在性の末梢神経疾患である。多様な臨床病型が含まれており、病態は単一ではないと考えられている。古典的にはマクロファージによる髄鞘の貪食が重要な役割を果たすとされてきたが、近年では傍絞輪部に存在するニューロファシン155などに対するIgG4自己抗体によるマクロファージを介さない病態が存在することが明らかになっている。第一選択の治療として経静脈的免疫グロブリン療法（IVIg）、副腎皮質ステロイド薬、血液浄化療法があるが、有効性には個人差がある。これらのうち現在最も多く用いられているのはIVIgであるが、一定期間有効であっても再発が多くみられることやIgG4自己抗体陽性例に対する効果が乏しいことを念頭に置く必要がある。繰り返しのIVIgで再発がみられる患者に対しては、病態の再燃による軸索障害などの不可逆的な障害の蓄積を回避するという観点から、再発を未然に防ぐための定期的なIVIgまたは免疫グロブリン製剤の皮下投与による維持療法を行うことが可能になっている。}}
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