スペクトリン - 版の履歴

2026年9月22日 (火) 09:10にWikiSysopによる

2026-09-22T09:10:19Z

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	</div>		</div>

	英：spectrin		英：spectrin<br>
			別名：α-フォドリン（α-fodrin)、β-フォドリン（β-fodrin)
	{{box\|text=　スペクトリンはさまざまな組織で発現する細胞骨格タンパク質である。脳では、スペクトリンは神経細胞における情報出力のトリガーである軸索起始部の主要な構成要素であり、イオンチャネルなどを軸索起始部に集積させる足場タンパク質ankyrin（アンキリン）とともに骨格構造を形成する。スペクトリンの遺伝子変異は血液疾患や精神・神経疾患、神経発達症に関与する。}}		{{box\|text=　スペクトリンはさまざまな組織で発現する細胞骨格タンパク質である。脳では、スペクトリンは神経細胞における情報出力のトリガーである軸索起始部の主要な構成要素であり、イオンチャネルなどを軸索起始部に集積させる足場タンパク質ankyrin（アンキリン）とともに骨格構造を形成する。スペクトリンの遺伝子変異は血液疾患や精神・神経疾患、神経発達症に関与する。}}

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	1968年、溶血によって細胞内成分を失った赤血球（[[赤血球ゴースト]]）からタンパク質が同定され、幽霊（specter）にちなんでスペクトリンと名付けられた<ref name=Marchesi1968><pubmed>5634911</pubmed></ref>（'''図1'''）。1979年には、スペクトリンと結合して赤血球の膜裏打ち骨格（膜骨格）を形成するタンパク質が発見され、[[アンキリン]]（ankyrin）と名付けられた<ref name=Bennett1979><pubmed>372182</pubmed></ref>。1981年には、非赤血球系の[[培養細胞]]にもスペクトリン様タンパク質が存在することが報告された<ref name=Goodman1981><pubmed>6950399</pubmed></ref>。さらに1982年には、赤血球スペクトリンと[[免疫反応性]]を示す分子が脳内で発見され、[[神経系]]にもスペクトリンが存在することが示された<ref name=Bennett1982><pubmed>6129664</pubmed></ref>。これらの発見を契機として、神経系におけるスペクトリンの分布や機能に関する研究が進められるようになった。		1968年、溶血によって細胞内成分を失った赤血球（[[赤血球ゴースト]]）からタンパク質が同定され、幽霊（specter）にちなんでスペクトリンと名付けられた<ref name=Marchesi1968><pubmed>5634911</pubmed></ref>（'''図1'''）。1979年には、スペクトリンと結合して赤血球の膜裏打ち骨格（膜骨格）を形成するタンパク質が発見され、[[アンキリン]]（ankyrin）と名付けられた<ref name=Bennett1979><pubmed>372182</pubmed></ref>。1981年には、非赤血球系の[[培養細胞]]にもスペクトリン様タンパク質が存在することが報告された<ref name=Goodman1981><pubmed>6950399</pubmed></ref>。さらに1982年には、赤血球スペクトリンと[[免疫反応性]]を示す分子が脳内で発見され、[[神経系]]にもスペクトリンが存在することが示された<ref name=Bennett1982><pubmed>6129664</pubmed></ref>。これらの発見を契機として、神経系におけるスペクトリンの分布や機能に関する研究が進められるようになった。

			なお、αII/βII-スペクトリンは従来それぞれα-/β-フォドリンとも呼ばれた。

	== サブユニット ==		== サブユニット ==
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	\|-		\|-
	\| ''SPTAN1''		\| ''SPTAN1''
	\| αII-~~スペクトリン~~		\| αII-スペクトリン（α-フォドリン）
	\| [[脳]]を含む多くの組織		\| [[脳]]を含む多くの組織
	\| [[West症候群]]、[[発達性てんかん性脳症]]、一部では[[小脳性運動失調]]や[[痙性対麻痺]]		\| [[West症候群]]、[[発達性てんかん性脳症]]、一部では[[小脳性運動失調]]や[[痙性対麻痺]]
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	\|-		\|-
	\| ''SPTBN1''		\| ''SPTBN1''
	\| βII-~~スペクトリン~~		\| βII-スペクトリン（β-フォドリン）
	\| 発生期の骨格筋<br>神経細胞では軸索		\| 発生期の骨格筋<br>神経細胞では軸索
	\| [[自閉スペクトラム症]]、[[注意欠如・多動症]]（ADHD）、[[発達遅滞]]、[[知的発達症]]、[[てんかん]]		\| [[自閉スペクトラム症]]、[[注意欠如・多動症]]（ADHD）、[[発達遅滞]]、[[知的発達症]]、[[てんかん]]

WikiSysop: /* サブユニット */

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サブユニット

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48行目:		48行目:
	\| 赤血球、[[骨格筋]]、[[心筋]]<br>神経細胞では[[樹状突起]]および[[シナプス後肥厚]]		\| 赤血球、[[骨格筋]]、[[心筋]]<br>神経細胞では[[樹状突起]]および[[シナプス後肥厚]]
	\| 遺伝性球状赤血球症		\| 遺伝性球状赤血球症
	\| <ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref><ref name=He2018><pubmed>29402830</pubmed></ref><ref name=Bennett2001><pubmed>11427698</pubmed></ref><ref name=Baines2005><pubmed>15970557~~</pubmed></ref><ref name=He2018><pubmed>29402830~~</pubmed></ref>		\| <ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref><ref name=He2018><pubmed>29402830</pubmed></ref><ref name=Bennett2001><pubmed>11427698</pubmed></ref><ref name=Baines2005><pubmed>15970557</pubmed></ref>
	\|-		\|-
	\| ''SPTBN1''		\| ''SPTBN1''

WikiSysop: /* サブユニット */

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サブユニット

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48行目:		48行目:
	\| 赤血球、[[骨格筋]]、[[心筋]]<br>神経細胞では[[樹状突起]]および[[シナプス後肥厚]]		\| 赤血球、[[骨格筋]]、[[心筋]]<br>神経細胞では[[樹状突起]]および[[シナプス後肥厚]]
	\| 遺伝性球状赤血球症		\| 遺伝性球状赤血球症
	\| <ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref>><ref name=He2018><pubmed>29402830</pubmed></ref><ref name=Bennett2001><pubmed>11427698</pubmed></ref><ref name=Baines2005><pubmed>15970557</pubmed></ref><ref name=He2018><pubmed>29402830</pubmed></ref>		\| <ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref><ref name=He2018><pubmed>29402830</pubmed></ref><ref name=Bennett2001><pubmed>11427698</pubmed></ref><ref name=Baines2005><pubmed>15970557</pubmed></ref><ref name=He2018><pubmed>29402830</pubmed></ref>
	\|-		\|-
	\| ''SPTBN1''		\| ''SPTBN1''

2026年9月1日 (火) 12:30にWikiSysopによる

2026-09-01T12:30:27Z

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72行目:		72行目:
	\| 小脳、[[脊髄]]、[[心臓]]、[[胃]]、[[光受容細胞]]		\| 小脳、[[脊髄]]、[[心臓]]、[[胃]]、[[光受容細胞]]
	\| 知的発達症、発達遅滞、[[てんかん発作]]を特徴とする症候群		\| 知的発達症、発達遅滞、[[てんかん発作]]を特徴とする症候群
	\| <ref name=Stabach2000><pubmed>10764729</pubmed></ref><ref name=Khan2022><pubmed>35782384</pubmed></ref>		\| <ref name=Stabach2000><pubmed>10764729</pubmed></ref><ref name=Khan2022><pubmed>35782384</pubmed></ref><ref name=Papal2013><pubmed>23704327</pubmed></ref>
	\|}		\|}

WikiSysop: /* 発現 */

2026-09-01T12:28:39Z

発現

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	βI-スペクトリンは赤血球、骨格筋、心筋などに発現し、神経細胞では樹状突起およびシナプス後肥厚に局在する<ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref><ref name=Bennett2001><pubmed>11427698</pubmed></ref><ref name=Baines2005><pubmed>15970557</pubmed></ref>。βII-スペクトリンは発生期の骨格筋に発現し、神経細胞では軸索に広く分布する<ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref><ref name=Zhou1998><pubmed>9436990</pubmed></ref>。βIII-スペクトリンは主に脳で高発現するが、膵臓、腎臓、生殖器系組織、皮膚などでも発現が認められる<ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref>。小脳プルキンエ細胞では、βIII-スペクトリンは細胞体および樹状突起に分布し、樹状突起スパインにも局在する<ref name=Perkins2010><pubmed>20371805</pubmed></ref><ref name=Gao2011><pubmed>22090485</pubmed></ref>。βIV-スペクトリンの[[転写]]産物は脳および膵島で認められ、そのタンパク質は神経細胞の軸索起始部およびランヴィエ絞輪に集積する<ref name=Berghs2000><pubmed>11086001</pubmed></ref>。巨大なβV-スペクトリンは、小脳、脊髄、心臓、胃、光受容細胞などで発現する<ref name=Stabach2000><pubmed>10764729</pubmed></ref><ref name=Papal2013><pubmed>23704327</pubmed></ref>。		βI-スペクトリンは赤血球、骨格筋、心筋などに発現し、神経細胞では樹状突起およびシナプス後肥厚に局在する<ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref><ref name=Bennett2001><pubmed>11427698</pubmed></ref><ref name=Baines2005><pubmed>15970557</pubmed></ref>。βII-スペクトリンは発生期の骨格筋に発現し、神経細胞では軸索に広く分布する<ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref><ref name=Zhou1998><pubmed>9436990</pubmed></ref>。βIII-スペクトリンは主に脳で高発現するが、膵臓、腎臓、生殖器系組織、皮膚などでも発現が認められる<ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref>。小脳プルキンエ細胞では、βIII-スペクトリンは細胞体および樹状突起に分布し、樹状突起スパインにも局在する<ref name=Perkins2010><pubmed>20371805</pubmed></ref><ref name=Gao2011><pubmed>22090485</pubmed></ref>。βIV-スペクトリンの[[転写]]産物は脳および膵島で認められ、そのタンパク質は神経細胞の軸索起始部およびランヴィエ絞輪に集積する<ref name=Berghs2000><pubmed>11086001</pubmed></ref>。巨大なβV-スペクトリンは、小脳、脊髄、心臓、胃、光受容細胞などで発現する<ref name=Stabach2000><pubmed>10764729</pubmed></ref><ref name=Papal2013><pubmed>23704327</pubmed></ref>。

	[[ファイル Spectrin Figure2.jpg\|サムネイル\|'''図2. 軸索起始部におけるスペクトリン膜骨格と関連分子群'''<br>軸索起始部では、アンキリン-Gが[[イオンチャネル]]（Nav1やKCNQ2/3）や[[細胞接着分子]]（NF186やNrCAM）などと結合し、これらを軸索起始部に集積させる。αII-スペクトリンとβIV-スペクトリンからなるスペクトリン四量体は[[アクチンリング]]を連結し、アンキリン-GはβIV-スペクトリンとの結合を介して、軸索起始部における周期的な膜骨格構造の形成に寄与する。]]		[[ファイル:Yamanoi Spectrin Figure2.jpg\|サムネイル\|'''図2. 軸索起始部におけるスペクトリン膜骨格と関連分子群'''<br>軸索起始部では、アンキリン-Gが[[イオンチャネル]]（Nav1やKCNQ2/3）や[[細胞接着分子]]（NF186やNrCAM）などと結合し、これらを軸索起始部に集積させる。αII-スペクトリンとβIV-スペクトリンからなるスペクトリン四量体は[[アクチンリング]]を連結し、アンキリン-GはβIV-スペクトリンとの結合を介して、軸索起始部における周期的な膜骨格構造の形成に寄与する。]]

	== 構造 ==		== 構造 ==

2026年9月1日 (火) 12:28にWikiSysopによる

2026-09-01T12:28:07Z

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	== スペクトリンとは ==		== スペクトリンとは ==
	[[ファイル:Yamanoi Spectrin Figure1.jpg\|サムネイル\|'''図1. ~~赤血球のspectrin膜骨格~~'''<br>[[赤血球]]の[[溶血]]過程と、赤血球[[膜骨格]]を形成する分子群を示す。α-スペクトリンとβ-スペクトリンからなるスペクトリン複合体は、赤血球膜直下で[[アクチン]]などの分子と結合し、網目状の膜骨格構造を形成する。]]		[[ファイル:Yamanoi Spectrin Figure1.jpg\|サムネイル\|'''図1. 赤血球のスペクトリン膜骨格'''<br>[[赤血球]]の[[溶血]]過程と、赤血球[[膜骨格]]を形成する分子群を示す。α-スペクトリンとβ-スペクトリンからなるスペクトリン複合体は、赤血球膜直下で[[アクチン]]などの分子と結合し、網目状の膜骨格構造を形成する。]]
	赤血球は、[[血管]]内を循環する過程で繰り返し変形し、さまざまな[[機械的ストレス]]を受ける。また、[[神経細胞]]から伸びる長い突起である[[軸索]]も、張力やねじれなどの機械的ストレスにさらされる。スペクトリンは、[[細胞膜]]直下の裏打ち構造である膜骨格を構成する主要な[[タンパク質]]の一つであり、このような機械的ストレスのもとで細胞の形態や機能を維持するうえで重要な役割を果たす<ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref><ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref>。		赤血球は、[[血管]]内を循環する過程で繰り返し変形し、さまざまな[[機械的ストレス]]を受ける。また、[[神経細胞]]から伸びる長い突起である[[軸索]]も、張力やねじれなどの機械的ストレスにさらされる。スペクトリンは、[[細胞膜]]直下の裏打ち構造である膜骨格を構成する主要な[[タンパク質]]の一つであり、このような機械的ストレスのもとで細胞の形態や機能を維持するうえで重要な役割を果たす<ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref><ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref>。

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	\| 赤血球、[[骨格筋]]、[[心筋]]<br>神経細胞では[[樹状突起]]および[[シナプス後肥厚]]		\| 赤血球、[[骨格筋]]、[[心筋]]<br>神経細胞では[[樹状突起]]および[[シナプス後肥厚]]
	\| 遺伝性球状赤血球症		\| 遺伝性球状赤血球症
	\| <ref name=Bennett2001><pubmed>11427698</pubmed></ref><ref name=Baines2005><pubmed>15970557</pubmed></ref><ref name=He2018><pubmed>29402830</pubmed></ref>		\| <ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref>><ref name=He2018><pubmed>29402830</pubmed></ref><ref name=Bennett2001><pubmed>11427698</pubmed></ref><ref name=Baines2005><pubmed>15970557</pubmed></ref><ref name=He2018><pubmed>29402830</pubmed></ref>
	\|-		\|-
	\| ''SPTBN1''		\| ''SPTBN1''
54行目:		54行目:
	\| 発生期の骨格筋<br>神経細胞では軸索		\| 発生期の骨格筋<br>神経細胞では軸索
	\| [[自閉スペクトラム症]]、[[注意欠如・多動症]]（ADHD）、[[発達遅滞]]、[[知的発達症]]、[[てんかん]]		\| [[自閉スペクトラム症]]、[[注意欠如・多動症]]（ADHD）、[[発達遅滞]]、[[知的発達症]]、[[てんかん]]
	\| <ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref><ref name=~~Zhou1998~~><pubmed>~~9436990~~</pubmed></ref><ref name=~~Lorenzo2023~~><pubmed>~~36697767~~</pubmed></ref>		\| <ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref><ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref><ref name=Zhou1998><pubmed>9436990</pubmed></ref>
	\|-		\|-
	\| ''SPTBN2''		\| ''SPTBN2''
78行目:		78行目:
	αI-スペクトリンは、哺乳類の赤血球に発現する<ref name=Salomao2006><pubmed>16407147</pubmed></ref>。一方、非赤血球型のαII-スペクトリンは、脳を含む多くの組織に広く発現する<ref name=Ackermann2019><pubmed>31186638</pubmed></ref>。		αI-スペクトリンは、哺乳類の赤血球に発現する<ref name=Salomao2006><pubmed>16407147</pubmed></ref>。一方、非赤血球型のαII-スペクトリンは、脳を含む多くの組織に広く発現する<ref name=Ackermann2019><pubmed>31186638</pubmed></ref>。

	βI-スペクトリンは赤血球、骨格筋、心筋などに発現し、神経細胞では樹状突起およびシナプス後肥厚に局在する<ref name=~~Bennett2001~~><pubmed>~~11427698~~</pubmed></ref><ref name=~~Baines2005~~><pubmed>~~15970557~~</pubmed></ref><ref name=~~Lorenzo2023~~><pubmed>~~36697767~~</pubmed></ref>。βII-スペクトリンは発生期の骨格筋に発現し、神経細胞では軸索に広く分布する<ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref><ref name=Zhou1998><pubmed>9436990</pubmed></ref>。βIII-スペクトリンは主に脳で高発現するが、膵臓、腎臓、生殖器系組織、皮膚などでも発現が認められる<ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref>。小脳プルキンエ細胞では、βIII-スペクトリンは細胞体および樹状突起に分布し、樹状突起スパインにも局在する<ref name=Perkins2010><pubmed>20371805</pubmed></ref><ref name=Gao2011><pubmed>22090485</pubmed></ref>。βIV-スペクトリンの[[転写]]産物は脳および膵島で認められ、そのタンパク質は神経細胞の軸索起始部およびランヴィエ絞輪に集積する<ref name=Berghs2000><pubmed>11086001</pubmed></ref>。巨大なβV-スペクトリンは、小脳、脊髄、心臓、胃、光受容細胞などで発現する<ref name=Stabach2000><pubmed>10764729</pubmed></ref><ref name=Papal2013><pubmed>23704327</pubmed></ref>。		βI-スペクトリンは赤血球、骨格筋、心筋などに発現し、神経細胞では樹状突起およびシナプス後肥厚に局在する<ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref><ref name=Bennett2001><pubmed>11427698</pubmed></ref><ref name=Baines2005><pubmed>15970557</pubmed></ref>。βII-スペクトリンは発生期の骨格筋に発現し、神経細胞では軸索に広く分布する<ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref><ref name=Zhou1998><pubmed>9436990</pubmed></ref>。βIII-スペクトリンは主に脳で高発現するが、膵臓、腎臓、生殖器系組織、皮膚などでも発現が認められる<ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref>。小脳プルキンエ細胞では、βIII-スペクトリンは細胞体および樹状突起に分布し、樹状突起スパインにも局在する<ref name=Perkins2010><pubmed>20371805</pubmed></ref><ref name=Gao2011><pubmed>22090485</pubmed></ref>。βIV-スペクトリンの[[転写]]産物は脳および膵島で認められ、そのタンパク質は神経細胞の軸索起始部およびランヴィエ絞輪に集積する<ref name=Berghs2000><pubmed>11086001</pubmed></ref>。巨大なβV-スペクトリンは、小脳、脊髄、心臓、胃、光受容細胞などで発現する<ref name=Stabach2000><pubmed>10764729</pubmed></ref><ref name=Papal2013><pubmed>23704327</pubmed></ref>。

	[[ファイル Spectrin Figure2.jpg\|サムネイル\|'''図2. 軸索起始部におけるスペクトリン膜骨格と関連分子群'''<br>軸索起始部では、アンキリン-Gが[[イオンチャネル]]（Nav1やKCNQ2/3）や[[細胞接着分子]]（NF186やNrCAM）などと結合し、これらを軸索起始部に集積させる。αII-スペクトリンとβIV-スペクトリンからなるスペクトリン四量体は[[アクチンリング]]を連結し、アンキリン-GはβIV-スペクトリンとの結合を介して、軸索起始部における周期的な膜骨格構造の形成に寄与する。]]		[[ファイル Spectrin Figure2.jpg\|サムネイル\|'''図2. 軸索起始部におけるスペクトリン膜骨格と関連分子群'''<br>軸索起始部では、アンキリン-Gが[[イオンチャネル]]（Nav1やKCNQ2/3）や[[細胞接着分子]]（NF186やNrCAM）などと結合し、これらを軸索起始部に集積させる。αII-スペクトリンとβIV-スペクトリンからなるスペクトリン四量体は[[アクチンリング]]を連結し、アンキリン-GはβIV-スペクトリンとの結合を介して、軸索起始部における周期的な膜骨格構造の形成に寄与する。]]
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	軸索起始部（axon initial segment; AIS）の形成初期には、アンキリン-B/αII-スペクトリン/βII-スペクトリンからなる骨格が軸索遠位側から形成され、近位側に形成されるアンキリン-G/αII-スペクトリン/βIV-スペクトリン骨格との境界を規定する<ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref>。軸索起始部では、αII-スペクトリンとβIV-スペクトリンがヘテロ四量体を形成し、アンキリン-GがβIV-スペクトリンと結合することで、特徴的な膜骨格が構築される<ref name=Yoshimura2021>'''吉村武 (2021)'''<br>神経細胞の軸索起始部に特有な細胞骨格構造とその破綻. 生化学 93:517–520. [[doi:10.14952/SEIKAGAKU.2021.930517\|DOI]]</ref><ref name=Yang2007><pubmed>17283186</pubmed></ref><ref name=Huang2017><pubmed>29038240</pubmed></ref>。アンキリン-Gは、[[電位依存性ナトリウムチャネル]]（Nav1群）、[[KCNQチャネル\|KCNQ2/3チャネル]]、細胞接着分子NF186およびNrCAMなどをこの膜骨格に係留し、これらの分子を軸索起始部に高密度に集積させる<ref name=Pan2006><pubmed>16525039</pubmed></ref><ref name=Jenkins2025><pubmed>39480263</pubmed></ref>。このような分子配置は、軸索起始部における[[活動電位]]発生の基盤となる<ref name=Kole2008><pubmed>18204443</pubmed></ref>。さらに、軸索起始部は[[膜タンパク質]]や細胞内[[小胞]]の移動を制限する[[拡散障壁]]としても機能し、細胞体・樹状突起区画と軸索区画を隔てることで、[[神経極性\|神経細胞の極性]]維持に寄与する<ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref>。		軸索起始部（axon initial segment; AIS）の形成初期には、アンキリン-B/αII-スペクトリン/βII-スペクトリンからなる骨格が軸索遠位側から形成され、近位側に形成されるアンキリン-G/αII-スペクトリン/βIV-スペクトリン骨格との境界を規定する<ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref>。軸索起始部では、αII-スペクトリンとβIV-スペクトリンがヘテロ四量体を形成し、アンキリン-GがβIV-スペクトリンと結合することで、特徴的な膜骨格が構築される<ref name=Yoshimura2021>'''吉村武 (2021)'''<br>神経細胞の軸索起始部に特有な細胞骨格構造とその破綻. 生化学 93:517–520. [[doi:10.14952/SEIKAGAKU.2021.930517\|DOI]]</ref><ref name=Yang2007><pubmed>17283186</pubmed></ref><ref name=Huang2017><pubmed>29038240</pubmed></ref>。アンキリン-Gは、[[電位依存性ナトリウムチャネル]]（Nav1群）、[[KCNQチャネル\|KCNQ2/3チャネル]]、細胞接着分子NF186およびNrCAMなどをこの膜骨格に係留し、これらの分子を軸索起始部に高密度に集積させる<ref name=Pan2006><pubmed>16525039</pubmed></ref><ref name=Jenkins2025><pubmed>39480263</pubmed></ref>。このような分子配置は、軸索起始部における[[活動電位]]発生の基盤となる<ref name=Kole2008><pubmed>18204443</pubmed></ref>。さらに、軸索起始部は[[膜タンパク質]]や細胞内[[小胞]]の移動を制限する[[拡散障壁]]としても機能し、細胞体・樹状突起区画と軸索区画を隔てることで、[[神経極性\|神経細胞の極性]]維持に寄与する<ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref>。

	[[髄鞘]]間に位置するランヴィエ絞輪にも、αII-スペクトリン、βIV-スペクトリン、アンキリン-Gからなる膜骨格が形成される<ref name=~~Komada2002~~><pubmed>~~11807096~~</pubmed></ref><ref name=~~Liu2019~~><pubmed>~~31191255~~</pubmed></ref>。この骨格は電位依存性ナトリウムチャネルをランヴィエ絞輪に高密度に集積させ、[[跳躍伝導]]を可能にする<ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref><ref name=Komada2002><pubmed>11807096</pubmed></ref>。一方、ランヴィエ絞輪に隣接する[[パラノード]]では、軸索側のCaspr-[[コンタクチン]]複合体と髄鞘側の[[ニューロファシン]]-155との相互作用によって[[パラノーダルジャンクション]]が形成される<ref name=Charles2002><pubmed>11839274</pubmed></ref><ref name=Sherman2005><pubmed>16337912</pubmed></ref>。この領域では、αII-スペクトリン/βII-スペクトリン骨格が膜タンパク質の[[側方拡散]]を制限する拡散障壁として機能し、軸索膜ドメインの維持に重要な役割を果たす<ref name=Ogawa2006><pubmed>16687515</pubmed></ref><ref name=Zhang2013a><pubmed>24217619</pubmed></ref>。		[[髄鞘]]間に位置するランヴィエ絞輪にも、αII-スペクトリン、βIV-スペクトリン、アンキリン-Gからなる膜骨格が形成される<ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref><ref name=Komada2002><pubmed>11807096</pubmed></ref>。この骨格は電位依存性ナトリウムチャネルをランヴィエ絞輪に高密度に集積させ、[[跳躍伝導]]を可能にする<ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref><ref name=Komada2002><pubmed>11807096</pubmed></ref>。一方、ランヴィエ絞輪に隣接する[[パラノード]]では、軸索側のCaspr-[[コンタクチン]]複合体と髄鞘側の[[ニューロファシン]]-155との相互作用によって[[パラノーダルジャンクション]]が形成される<ref name=Charles2002><pubmed>11839274</pubmed></ref><ref name=Sherman2005><pubmed>16337912</pubmed></ref>。この領域では、αII-スペクトリン/βII-スペクトリン骨格が膜タンパク質の[[側方拡散]]を制限する拡散障壁として機能し、軸索膜ドメインの維持に重要な役割を果たす<ref name=Ogawa2006><pubmed>16687515</pubmed></ref><ref name=Zhang2013a><pubmed>24217619</pubmed></ref>。

	== 疾患との関わり ==		== 疾患との関わり ==

WikiSysop: /* スペクトリンとは */

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スペクトリンとは

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	== スペクトリンとは ==		== スペクトリンとは ==
	[[ファイル Spectrin Figure1.jpg\|サムネイル\|'''図1. 赤血球のspectrin膜骨格'''<br>[[赤血球]]の[[溶血]]過程と、赤血球[[膜骨格]]を形成する分子群を示す。α-スペクトリンとβ-スペクトリンからなるスペクトリン複合体は、赤血球膜直下で[[アクチン]]などの分子と結合し、網目状の膜骨格構造を形成する。]]		[[ファイル:Yamanoi Spectrin Figure1.jpg\|サムネイル\|'''図1. 赤血球のspectrin膜骨格'''<br>[[赤血球]]の[[溶血]]過程と、赤血球[[膜骨格]]を形成する分子群を示す。α-スペクトリンとβ-スペクトリンからなるスペクトリン複合体は、赤血球膜直下で[[アクチン]]などの分子と結合し、網目状の膜骨格構造を形成する。]]
	赤血球は、[[血管]]内を循環する過程で繰り返し変形し、さまざまな[[機械的ストレス]]を受ける。また、[[神経細胞]]から伸びる長い突起である[[軸索]]も、張力やねじれなどの機械的ストレスにさらされる。スペクトリンは、[[細胞膜]]直下の裏打ち構造である膜骨格を構成する主要な[[タンパク質]]の一つであり、このような機械的ストレスのもとで細胞の形態や機能を維持するうえで重要な役割を果たす<ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref><ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref>。		赤血球は、[[血管]]内を循環する過程で繰り返し変形し、さまざまな[[機械的ストレス]]を受ける。また、[[神経細胞]]から伸びる長い突起である[[軸索]]も、張力やねじれなどの機械的ストレスにさらされる。スペクトリンは、[[細胞膜]]直下の裏打ち構造である膜骨格を構成する主要な[[タンパク質]]の一つであり、このような機械的ストレスのもとで細胞の形態や機能を維持するうえで重要な役割を果たす<ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref><ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref>。

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2026年9月1日 (火) 12:08にWikiSysopによる

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WikiSysop: /* スペクトリンとは */

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スペクトリンとは

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	== スペクトリンとは ==		== スペクトリンとは ==
	[[ファイル:Yamanoi Spectrin Figure1.jpg\|サムネイル\|'''図1. 赤血球のspectrin膜骨格'''<br>~~赤血球の溶血過程と、赤血球膜骨格を形成する分子群を示す。α~~-スペクトリンとβ-~~スペクトリンからなるスペクトリン複合体は、赤血球膜直下でアクチンなどの分子と結合し、網目状の膜骨格構造を形成する。~~]]		[[ファイル:Yamanoi Spectrin Figure1.jpg\|サムネイル\|'''図1. 赤血球のspectrin膜骨格'''<br>[[赤血球]]の[[溶血]]過程と、赤血球[[膜骨格]]を形成する分子群を示す。α-スペクトリンとβ-スペクトリンからなるスペクトリン複合体は、赤血球膜直下で[[アクチン]]などの分子と結合し、網目状の膜骨格構造を形成する。]]
	赤血球は、血管内を循環する過程で繰り返し変形し、さまざまな機械的ストレスを受ける。また、神経細胞から伸びる長い突起である軸索も、張力やねじれなどの機械的ストレスにさらされる。スペクトリンは、細胞膜直下の裏打ち構造である膜骨格を構成する主要なタンパク質の一つであり、このような機械的ストレスのもとで細胞の形態や機能を維持するうえで重要な役割を果たす<ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref><ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref>。		[[赤血球]]は、[[血管]]内を循環する過程で繰り返し変形し、さまざまな[[機械的ストレス]]を受ける。また、[[神経細胞]]から伸びる長い突起である[[軸索]]も、張力やねじれなどの機械的ストレスにさらされる。スペクトリンは、[[細胞膜]]直下の裏打ち構造である[[膜骨格]]を構成する主要な[[タンパク質]]の一つであり、このような機械的ストレスのもとで細胞の形態や機能を維持するうえで重要な役割を果たす<ref name=Liu2019><pubmed>31191255</pubmed></ref><ref name=Lorenzo2023><pubmed>36697767</pubmed></ref>。

	1968年、溶血によって細胞内成分を失った赤血球（赤血球ゴースト）からタンパク質が同定され、幽霊（specter）にちなんでスペクトリンと名付けられた<ref name=Marchesi1968><pubmed>5634911</pubmed></ref>（'''図1'''~~）。1979年には、スペクトリンと結合して赤血球の膜裏打ち骨格（膜骨格）を形成するタンパク質が発見され、アンキリン（ankyrin）と名付けられた~~<ref name=Bennett1979><pubmed>372182</pubmed></ref>~~。1981年には、非赤血球系の培養細胞にもスペクトリン様タンパク質が存在することが報告された~~<ref name=Goodman1981><pubmed>6950399</pubmed></ref>~~。さらに1982年には、赤血球スペクトリンと免疫反応性を示す分子が脳内で発見され、神経系にもスペクトリンが存在することが示された~~<ref name=Bennett1982><pubmed>6129664</pubmed></ref>。これらの発見を契機として、神経系におけるスペクトリンの分布や機能に関する研究が進められるようになった。		1968年、[[溶血]]によって細胞内成分を失った赤血球（[[赤血球ゴースト]]）からタンパク質が同定され、幽霊（specter）にちなんでスペクトリンと名付けられた<ref name=Marchesi1968><pubmed>5634911</pubmed></ref>（'''図1'''）。1979年には、スペクトリンと結合して赤血球の膜裏打ち骨格（[[膜骨格]]）を形成するタンパク質が発見され、[[アンキリン]]（ankyrin）と名付けられた<ref name=Bennett1979><pubmed>372182</pubmed></ref>。1981年には、非赤血球系の[[培養細胞]]にもスペクトリン様タンパク質が存在することが報告された<ref name=Goodman1981><pubmed>6950399</pubmed></ref>。さらに1982年には、赤血球スペクトリンと[[免疫反応性]]を示す分子が脳内で発見され、[[神経系]]にもスペクトリンが存在することが示された<ref name=Bennett1982><pubmed>6129664</pubmed></ref>。これらの発見を契機として、神経系におけるスペクトリンの分布や機能に関する研究が進められるようになった。

	== サブユニット ==		== サブユニット ==