プリオン - 版の履歴

2023年5月24日 (水) 23:35にWikiSysopによる

2023-05-24T23:35:05Z

WikiSysop: /* 臨床症状 */

2021-01-30T00:54:59Z

臨床症状

← 古い版		2021年1月30日 (土) 09:54時点における版
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	===臨床症状===		===臨床症状===
			ヒト、クロイツフェルト・ヤコブ病の臨床症状としては、急速に進行する[[認知症]]、全身性[[ミオクローヌス]]などが特徴である。しかし、生前診断ではクロイツフェルト・ヤコブ病と診断されず、剖検によって初めてクロイツフェルト・ヤコブ病と診断される症例が多く存在する（確定診断には、死後、剖検を行い、脳の病理学的な検索が必要）。クロイツフェルト・ヤコブ病の早期診断は非常に困難なことが多いが、[[髄液]]中の[[14-3-3タンパク質]]、[[タウ]]タンパク質、[[神経特異エノラーゼ]] ([[neuron specific enolase]], [[NSE]])による診断、[[脳波]]での[[周期性同期性放電]]、[[MRI]]における[[大脳基底核]]や[[大脳皮質]]での高信号などによる診断が有効であることが知られてきた。また、プリオン遺伝子の遺伝子検査も家族性、孤発性を問わず診断には重要である。
	~~ヒト、CJDの臨床症状としては、急速に進行する~~[[認知症]]、[[~~全身性ミオクローヌス~~]]などが特徴である。しかし、生前診断ではCJDと診断されず、剖検によって初めてCJDと診断される症例が多く存在する（確定診断には、死後、剖検を行い、脳の病理学的な検索が必要）。CJDの早期診断は非常に困難なことが多いが、[[髄液]]中の[[14-3-3タンパク質]]、[[~~tauタンパク質~~]]、[[neuron specific enolase]] ([[NSE]])による診断、[[脳波]]での[[周期性同期性放電]]、[[MRI]]における[[大脳基底核]]や[[大脳皮質]]での高信号などによる診断が有効であることが知られてきた。また、プリオン遺伝子の遺伝子検査も家族性、孤発性を問わず診断には重要である。

	===病理所見===		===病理所見===

2020年8月27日 (木) 12:28にWikiSysopによる

2020-08-27T12:28:57Z

← 古い版		2020年8月27日 (木) 21:28時点における版
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	''独立行政法人理化学研究所脳科学総合研究センター''<br>		''独立行政法人理化学研究所脳科学総合研究センター''<br>
	DOI：<selfdoi />　原稿受付日：2012年9月6日　原稿完成日：2014年2月20日<br>		DOI：<selfdoi />　原稿受付日：2012年9月6日　原稿完成日：2014年2月20日<br>
	担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446 漆谷　真]~~（滋賀医科大学　医学部　神経内科）~~<br>		担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446 漆谷　真]（滋賀医科大学　医学部　脳神経内科）<br>
	</div>		</div>

2017年1月9日 (月) 10:53にMakotourushitaniによる

2017-01-09T10:53:42Z

← 古い版		2017年1月9日 (月) 19:53時点における版
3行目:		3行目:
	''独立行政法人理化学研究所脳科学総合研究センター''<br>		''独立行政法人理化学研究所脳科学総合研究センター''<br>
	DOI：<selfdoi />　原稿受付日：2012年9月6日　原稿完成日：2014年2月20日<br>		DOI：<selfdoi />　原稿受付日：2012年9月6日　原稿完成日：2014年2月20日<br>
	担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446 漆谷　真]~~（京都大学大学院医学研究科）~~<br>		担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446 漆谷　真]（滋賀医科大学　医学部　神経内科）<br>
	</div>		</div>

2014年6月26日 (木) 04:07にTfuruyaによる

2014-06-26T04:07:24Z

← 古い版		2014年6月26日 (木) 13:07時点における版
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	<font size="+1">鈴木元治郎、[http://researchmap.jp/motomasa 田中元雅]</font><br>		<font size="+1">鈴木元治郎、[http://researchmap.jp/motomasa 田中元雅]</font><br>
	''独立行政法人理化学研究所脳科学総合研究センター''<br>		''独立行政法人理化学研究所脳科学総合研究センター''<br>
	~~DOI XXXX~~/~~XXXX　原稿受付日：2012年9月6日　原稿完成日：2014年2月20日~~<br>		DOI：<selfdoi />　原稿受付日：2012年9月6日　原稿完成日：2014年2月20日<br>
	担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446 漆谷　真]（京都大学大学院医学研究科）<br>		担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446 漆谷　真]（京都大学大学院医学研究科）<br>
	</div>		</div>

2014年2月20日 (木) 08:37にTfuruyaによる

2014-02-20T08:37:57Z

← 古い版		2014年2月20日 (木) 17:37時点における版
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	<font size="+1">鈴木元治郎、[http://researchmap.jp/motomasa 田中元雅]</font><br>		<font size="+1">鈴木元治郎、[http://researchmap.jp/motomasa 田中元雅]</font><br>
	''独立行政法人理化学研究所脳科学総合研究センター''<br>		''独立行政法人理化学研究所脳科学総合研究センター''<br>
	DOI XXXX/~~XXXX　原稿受付日：2012年9月6日　原稿完成日：2013年月日~~<br>		DOI XXXX/XXXX　原稿受付日：2012年9月6日　原稿完成日：2014年2月20日<br>
	担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446 漆谷　真]（京都大学大学院医学研究科）<br>		担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446 漆谷　真]（京都大学大学院医学研究科）<br>
	</div>		</div>

2014年2月20日 (木) 08:07にMakotourushitaniによる

2014-02-20T08:07:38Z

← 古い版		2014年2月20日 (木) 17:07時点における版
3行目:		3行目:
	''独立行政法人理化学研究所脳科学総合研究センター''<br>		''独立行政法人理化学研究所脳科学総合研究センター''<br>
	DOI XXXX/XXXX　原稿受付日：2012年9月6日　原稿完成日：2013年月日<br>		DOI XXXX/XXXX　原稿受付日：2012年9月6日　原稿完成日：2013年月日<br>
	担当編集委員：[http://researchmap.jp/~~ryosuketakahashi 高橋良輔~~]（京都大学大学院医学研究科）<br>		担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446 漆谷　真]（京都大学大学院医学研究科）<br>
	</div>		</div>

2013年9月5日 (木) 07:58にTfuruyaによる

2013-09-05T07:58:23Z

← 古い版		2013年9月5日 (木) 16:58時点における版
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	<font size="+1">鈴木元治郎、[http://researchmap.jp/motomasa 田中元雅]</font><br>		<font size="+1">鈴木元治郎、[http://researchmap.jp/motomasa 田中元雅]</font><br>
	''独立行政法人理化学研究所脳科学総合研究センター''<br>		''独立行政法人理化学研究所脳科学総合研究センター''<br>
	DOI XXXX/~~XXXX　原稿受付日：2012年月日　原稿完成日：2013年月日~~<br>		DOI XXXX/XXXX　原稿受付日：2012年9月6日　原稿完成日：2013年月日<br>
	担当編集委員：[http://researchmap.jp/ryosuketakahashi 高橋良輔]（京都大学大学院医学研究科）<br>		担当編集委員：[http://researchmap.jp/ryosuketakahashi 高橋良輔]（京都大学大学院医学研究科）<br>
	</div>		</div>

2013年9月5日 (木) 07:57にTfuruyaによる

2013-09-05T07:57:51Z

← 古い版		2013年9月5日 (木) 16:57時点における版
1行目:		1行目:
			<div align="right">
			<font size="+1">鈴木元治郎、[http://researchmap.jp/motomasa 田中元雅]</font><br>
			''独立行政法人理化学研究所脳科学総合研究センター''<br>
			DOI XXXX/XXXX　原稿受付日：2012年月日　原稿完成日：2013年月日<br>
			担当編集委員：[http://researchmap.jp/ryosuketakahashi 高橋良輔]（京都大学大学院医学研究科）<br>
			</div>

	{{Infobox protein family		{{Infobox protein family
	\| Symbol =		\| Symbol =
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	英：prion　独：Prion　仏：prion		英：prion　独：Prion　仏：prion

			{{box\|text=
	プリオンとはタンパク質からなる感染性因子のことであり、[[wikipedia:ja:ミスフォールド\|ミスフォールド]]したタンパク質がその構造を正常の構造のタンパク質に伝えることによって伝播する<ref><pubmed> 9811807 </pubmed></ref>。他の感染性因子と異なり、[[wikipedia:ja:DNA\|DNA]]や[[wikipedia:ja:RNA\|RNA]]といった[[wikipedia:ja:核酸\|核酸]]は含まれていない。[[狂牛病]]や[[クロイツフェルト・ヤコブ病]]などの[[伝達性海綿状脳症]]の原因となり、これらの病気はプリオン病と呼ばれている。[[脳]]などの神経組織の構造に影響を及ぼす極めて進行が速い疾患として知られており、治療法が確立していない致死性の疾患である。		プリオンとはタンパク質からなる感染性因子のことであり、[[wikipedia:ja:ミスフォールド\|ミスフォールド]]したタンパク質がその構造を正常の構造のタンパク質に伝えることによって伝播する<ref><pubmed> 9811807 </pubmed></ref>。他の感染性因子と異なり、[[wikipedia:ja:DNA\|DNA]]や[[wikipedia:ja:RNA\|RNA]]といった[[wikipedia:ja:核酸\|核酸]]は含まれていない。[[狂牛病]]や[[クロイツフェルト・ヤコブ病]]などの[[伝達性海綿状脳症]]の原因となり、これらの病気はプリオン病と呼ばれている。[[脳]]などの神経組織の構造に影響を及ぼす極めて進行が速い疾患として知られており、治療法が確立していない致死性の疾患である。
			}}

	== 歴史 ==		== 歴史 ==
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	== 参考文献 ==		== 参考文献 ==

	<references />		<references />

	~~（執筆者：鈴木元治郎、田中元雅　担当編集委員：高橋良輔）~~

WikiSysop: /* 病態仮説 */

2012-09-21T12:04:48Z

病態仮説

← 古い版		2012年9月21日 (金) 21:04時点における版
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	ヒトでのプリオン病の発症は人口100万人当たり１人程度とされており、非常にまれな疾患である。わが国では第五類感染症に指定されている。		ヒトでのプリオン病の発症は人口100万人当たり１人程度とされており、非常にまれな疾患である。わが国では第五類感染症に指定されている。

	===~~病態仮説~~===		===プリオン仮説===
	これまでに発見されたウイルスなどの感染性因子は、遺伝情報としてDNAやRNAなどの核酸を保持している。しかし、プリオン病の病原体であるプリオンには、DNAやRNAは検出されていない。また、[[wikipedia:ja:核酸分解酵素\|核酸分解酵素]]による処理や[[wikipedia:ja:紫外線\|紫外線]]などの核酸障害処理に対してプリオンは耐性を示す。しかし、[[wikipedia:ja:フェノール\|フェノール]]、[[wikipedia:ja:グアニジン塩酸塩\|グアニジン塩酸塩]]、[[wikipedia:ja:尿素\|尿素]]などのタンパク質変性剤に対しプリオンは感受性を示す。このことはプリオンが核酸に依存しない、タンパク質からなる感染因子であることを示している。Prusinerらは、スクレイピーに感染した脳から、プリオンを高純度に含む分画を精製することに成功し、この分画に特異的に認められるタンパク質としてPrP<sup>Sc</sup>を同定した。さらにPrP<sup>Sc</sup>がプリオンの感染価と一致した挙動を示すことを見出し、PrP<sup>Sc</sup>がプリオンであるとするプリオン仮説を提唱した。プリオン仮説によれば、PrP<sup>Sc</sup>がPrP<sup>C</sup>をPrP<sup>Sc</sup>に変換させることによってPrP<sup>Sc</sup>が新たに産生され、プリオンは複製し伝播すると考えられている。		これまでに発見されたウイルスなどの感染性因子は、遺伝情報としてDNAやRNAなどの核酸を保持している。しかし、プリオン病の病原体であるプリオンには、DNAやRNAは検出されていない。また、[[wikipedia:ja:核酸分解酵素\|核酸分解酵素]]による処理や[[wikipedia:ja:紫外線\|紫外線]]などの核酸障害処理に対してプリオンは耐性を示す。しかし、[[wikipedia:ja:フェノール\|フェノール]]、[[wikipedia:ja:グアニジン塩酸塩\|グアニジン塩酸塩]]、[[wikipedia:ja:尿素\|尿素]]などのタンパク質変性剤に対しプリオンは感受性を示す。このことはプリオンが核酸に依存しない、タンパク質からなる感染因子であることを示している。Prusinerらは、スクレイピーに感染した脳から、プリオンを高純度に含む分画を精製することに成功し、この分画に特異的に認められるタンパク質としてPrP<sup>Sc</sup>を同定した。さらにPrP<sup>Sc</sup>がプリオンの感染価と一致した挙動を示すことを見出し、PrP<sup>Sc</sup>がプリオンであるとするプリオン仮説を提唱した。プリオン仮説によれば、PrP<sup>Sc</sup>がPrP<sup>C</sup>をPrP<sup>Sc</sup>に変換させることによってPrP<sup>Sc</sup>が新たに産生され、プリオンは複製し伝播すると考えられている。