正常圧水頭症 - 版の履歴

WikiSysop: /* 正常圧水頭症とは */

2020-09-08T08:19:48Z

正常圧水頭症とは

← 古い版		2020年9月8日 (火) 17:19時点における版
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	== 正常圧水頭症とは ==		== 正常圧水頭症とは ==
	[[ファイル:Yamada NPH Fig.jpg\|サムネイル\|'''図1. 健常者並びに正常圧水頭症での頭蓋内脳脊髄液の分布'''<br>'''上段'''：正面像、'''下段'''：側面像<br>左から順に<br>'''70代健常者'''<br>'''特発性正常圧水頭症（iNPH）患者'''：脳室は頭頂方向へ拡大し、両側脳室の上壁の角度（脳梁角）が急峻となる。くも膜下腔のCSFは頭蓋底側、脳底槽とシルビウス裂を中心に集積し、頭頂部のCSFは減少する。<br>'''二次性正常圧水頭症（sNPH）患者'''：広範囲のくも膜下腔が癒着して閉塞している。その結果、側脳室も第三脳室も全方向性に均等に拡大する。<br>		[[ファイル:Yamada NPH Fig.jpg\|サムネイル\|450px\|'''図1. 健常者並びに正常圧水頭症での頭蓋内脳脊髄液の分布'''<br>'''上段'''：正面像、'''下段'''：側面像<br>左から順に<br>'''70代健常者'''<br>'''特発性正常圧水頭症（iNPH）患者'''：脳室は頭頂方向へ拡大し、両側脳室の上壁の角度（脳梁角）が急峻となる。くも膜下腔のCSFは頭蓋底側、脳底槽とシルビウス裂を中心に集積し、頭頂部のCSFは減少する。<br>'''二次性正常圧水頭症（sNPH）患者'''：広範囲のくも膜下腔が癒着して閉塞している。その結果、側脳室も第三脳室も全方向性に均等に拡大する。<br>
	'''先天性要因あるいは発達異常に伴う正常圧水頭症（congenital/developmental etiologies）'''：側脳室、第三脳室、第四脳室の全脳室が著明に拡大しているが、くも膜下腔のCSFの分布は健常者と似ている。<br>		'''先天性要因あるいは発達異常に伴う正常圧水頭症（congenital/developmental etiologies）'''：側脳室、第三脳室、第四脳室の全脳室が著明に拡大しているが、くも膜下腔のCSFの分布は健常者と似ている。<br>
	]]		]]

2020年9月8日 (火) 08:14にWikiSysopによる

2020-09-08T08:14:27Z

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	[[頭部外傷]]、[[くも膜下出血]]、[[脳内出血]]、[[髄膜炎]]、[[脳腫瘍]]などの先行脳疾患に続発する[[二次性正常圧水頭症]]（secondary Normal Pressure Hydrocephalus, sNPH）と、原因となる疾患が明らかではない[[特発性正常圧水頭症]]（idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus, iNPH）の2つに分類されてきた。		[[頭部外傷]]、[[くも膜下出血]]、[[脳内出血]]、[[髄膜炎]]、[[脳腫瘍]]などの先行脳疾患に続発する[[二次性正常圧水頭症]]（secondary Normal Pressure Hydrocephalus, sNPH）と、原因となる疾患が明らかではない[[特発性正常圧水頭症]]（idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus, iNPH）の2つに分類されてきた。

	当初は、画像検査で脳室の著明な拡大によって見つかる先天性要因あるいは発達異常に伴う正常圧水頭症（congenital/developmental etiologies）も、先行性脳疾患がなく、歩行障害、認知障害、排尿障害を主症状としており特発性正常圧水頭症に含まれていた可能性があるが、この病態は症状の進行や治療方針、治療効果がいわゆる特発性正常圧水頭症とは異なるため、二次性正常圧水頭症、特発性正常圧水頭症とは明確に区別するために、別の分類に定義されている（'''表'''）。		当初は、画像検査で脳室の著明な拡大によって見つかる先天性要因あるいは発達異常に伴う正常圧水頭症（congenital/developmental etiologies）も、先行性脳疾患がなく、歩行障害、認知障害、排尿障害を主症状としており特発性正常圧水頭症に含まれていた可能性があるが、この病態は症状の進行や治療方針、治療効果がいわゆる特発性正常圧水頭症とは異なるため、二次性正常圧水頭症、特発性正常圧水頭症とは明確に区別するために、別の分類に定義されている（'''図1'''）。

	=== 歴史的推移 ===		=== 歴史的推移 ===
71行目:		71行目:
	これらの症状変化は、各国で様々な主観的な評価スケールが用いて評価されている。		これらの症状変化は、各国で様々な主観的な評価スケールが用いて評価されている。

	我が国もガイドライン作成委員会で作成したiNPH Grading Scaleが使われている<ref name=Guideline2020 />。		我が国もガイドライン作成委員会で作成したiNPH Grading Scaleが使われている<ref name=Guideline2020 />（'''表'''）。

	{\| class="wikitable"		{\| class="wikitable"

WikiSysop: /* 正常圧水頭症とは */

2020-09-08T06:36:14Z

正常圧水頭症とは

← 古い版		2020年9月8日 (火) 15:36時点における版
13行目:		13行目:
	'''先天性要因あるいは発達異常に伴う正常圧水頭症（congenital/developmental etiologies）'''：側脳室、第三脳室、第四脳室の全脳室が著明に拡大しているが、くも膜下腔のCSFの分布は健常者と似ている。<br>		'''先天性要因あるいは発達異常に伴う正常圧水頭症（congenital/developmental etiologies）'''：側脳室、第三脳室、第四脳室の全脳室が著明に拡大しているが、くも膜下腔のCSFの分布は健常者と似ている。<br>
	]]		]]
	[[ファイル:Yamada NPH Fig2.jpg\|サムネイル\|450px\|'''図2. Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus（DESH）'''<br>特発性正常圧水頭症（iNPH）患者のMRI：脳室拡大、シルビウス裂の開大、高位円蓋部（特に正中側）の脳溝・くも膜下腔の狭小化（黄色楕円）、局所性脳溝の開大（右上段の黄色矢印）を認める。<br>~~下脈絡点(Inferior choroidal point)の開大（左上段の黄色矢印）を認め、迂回槽と側脳室下角にCSFの交通を認める。脳室拡大の指標は、Evans~~ index = 43.8/135.5 = 0.323, z-Evans index = 43.2/100.2 = 0.431, Brain / ventricle ratio（BVR） at AC = 28.2/43.2 = 65.3, BVR at PC = 31.5/32.8 = 0.960, callosal angle = 76.0。]]		[[ファイル:Yamada NPH Fig2.jpg\|サムネイル\|450px\|'''図2. Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus（DESH）'''<br>'''上段'''：特発性正常圧水頭症（iNPH）患者の矢状断（左）と冠状断（中、右）
			<br>'''中段'''：特発性正常圧水頭症（iNPH）患者の軸位断
			<br>'''下段'''：70代健常者の軸位断
			<br>のT2強調画像
			<br>特発性正常圧水頭症（iNPH）患者では、脳室拡大、シルビウス裂の開大、高位円蓋部（特に正中側）の脳溝・くも膜下腔の狭小化（黄色楕円）、局所性脳溝の開大（右中段の黄色矢印）を認める。
			<br>脳室拡大の指標は、Evans index = 43.8/135.5 = 0.323, z-Evans index = 43.2/100.2 = 0.431, Brain / ventricle ratio（BVR） at AC = 28.2/43.2 = 65.3, BVR at PC = 31.5/32.8 = 0.960, callosal angle = 76.0。
			<br>下脈絡点(inferior choroidal point)の開大（左中段の黄色矢印）を認め、迂回槽と側脳室下角にCSFの交通を認める。]]

	=== 背景 ===		=== 背景 ===

2020年9月8日 (火) 04:49にWikiSysopによる

2020-09-08T04:49:27Z

← 古い版		2020年9月8日 (火) 13:49時点における版
13行目:		13行目:
	'''先天性要因あるいは発達異常に伴う正常圧水頭症（congenital/developmental etiologies）'''：側脳室、第三脳室、第四脳室の全脳室が著明に拡大しているが、くも膜下腔のCSFの分布は健常者と似ている。<br>		'''先天性要因あるいは発達異常に伴う正常圧水頭症（congenital/developmental etiologies）'''：側脳室、第三脳室、第四脳室の全脳室が著明に拡大しているが、くも膜下腔のCSFの分布は健常者と似ている。<br>
	]]		]]
	[[ファイル:Yamada NPH Fig2.jpg\|サムネイル\|'''図2. Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus（DESH）'''<br>特発性正常圧水頭症（iNPH）患者のMRI：脳室拡大、シルビウス裂の開大、高位円蓋部（特に正中側）の脳溝・くも膜下腔の狭小化（黄色楕円）、局所性脳溝の開大（右上段の黄色矢印）を認める。<br>下脈絡点(Inferior choroidal point)の開大（左上段の黄色矢印）を認め、迂回槽と側脳室下角にCSFの交通を認める。脳室拡大の指標は、Evans index = 43.8/135.5 = 0.323, z-Evans index = 43.2/100.2 = 0.431, Brain / ventricle ratio（BVR） at AC = 28.2/43.2 = 65.3, BVR at PC = 31.5/32.8 = 0.960, callosal angle = 76.0。]]		[[ファイル:Yamada NPH Fig2.jpg\|サムネイル\|450px\|'''図2. Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus（DESH）'''<br>特発性正常圧水頭症（iNPH）患者のMRI：脳室拡大、シルビウス裂の開大、高位円蓋部（特に正中側）の脳溝・くも膜下腔の狭小化（黄色楕円）、局所性脳溝の開大（右上段の黄色矢印）を認める。<br>下脈絡点(Inferior choroidal point)の開大（左上段の黄色矢印）を認め、迂回槽と側脳室下角にCSFの交通を認める。脳室拡大の指標は、Evans index = 43.8/135.5 = 0.323, z-Evans index = 43.2/100.2 = 0.431, Brain / ventricle ratio（BVR） at AC = 28.2/43.2 = 65.3, BVR at PC = 31.5/32.8 = 0.960, callosal angle = 76.0。]]

	=== 背景 ===		=== 背景 ===

WikiSysop: /* 正常圧水頭症とは */

2020-09-08T04:47:07Z

正常圧水頭症とは

← 古い版		2020年9月8日 (火) 13:47時点における版
13行目:		13行目:
	'''先天性要因あるいは発達異常に伴う正常圧水頭症（congenital/developmental etiologies）'''：側脳室、第三脳室、第四脳室の全脳室が著明に拡大しているが、くも膜下腔のCSFの分布は健常者と似ている。<br>		'''先天性要因あるいは発達異常に伴う正常圧水頭症（congenital/developmental etiologies）'''：側脳室、第三脳室、第四脳室の全脳室が著明に拡大しているが、くも膜下腔のCSFの分布は健常者と似ている。<br>
	]]		]]
	[[ファイル:Yamada NPH Fig2.jpg\|サムネイル\|'''図2. Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus（DESH）'''<br>特発性正常圧水頭症（iNPH）患者のMRI：脳室拡大、シルビウス裂の開大、高位円蓋部（特に正中側）の脳溝、くも膜下腔の狭小化（黄色楕円）、局所性脳溝の開大（右上段の黄色矢印）を認める。下脈絡点(Inferior choroidal point)の開大（左上段の黄色矢印）を認め、迂回槽と側脳室下角にCSFの交通を認める。脳室拡大の指標は、Evans index = 43.8/135.5 = 0.323, z-Evans index = 43.2/100.2 = 0.431, Brain / ventricle ratio（BVR） at AC = 28.2/43.2 = 65.3, BVR at PC = 31.5/32.8 = 0.960, callosal angle = 76.0。]]		[[ファイル:Yamada NPH Fig2.jpg\|サムネイル\|'''図2. Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus（DESH）'''<br>特発性正常圧水頭症（iNPH）患者のMRI：脳室拡大、シルビウス裂の開大、高位円蓋部（特に正中側）の脳溝・くも膜下腔の狭小化（黄色楕円）、局所性脳溝の開大（右上段の黄色矢印）を認める。<br>下脈絡点(Inferior choroidal point)の開大（左上段の黄色矢印）を認め、迂回槽と側脳室下角にCSFの交通を認める。脳室拡大の指標は、Evans index = 43.8/135.5 = 0.323, z-Evans index = 43.2/100.2 = 0.431, Brain / ventricle ratio（BVR） at AC = 28.2/43.2 = 65.3, BVR at PC = 31.5/32.8 = 0.960, callosal angle = 76.0。]]

	=== 背景 ===		=== 背景 ===

2020年9月7日 (月) 15:56にWikiSysopによる

2020-09-07T15:56:07Z

差分を表示

WikiSysop: /* 正常圧水頭症とは */

2020-08-24T09:29:37Z

正常圧水頭症とは

← 古い版		2020年8月24日 (月) 18:29時点における版
10行目:		10行目:

	== 正常圧水頭症とは ==		== 正常圧水頭症とは ==
	[[ファイル:Yamada NPH Fig.jpg\|サムネイル\|'''図.''' ~~図の解説をお願いいたします。正常脳があればと思います。~~]]		[[ファイル:Yamada NPH Fig.jpg\|サムネイル\|'''図. 頭蓋内脳脊髄液（CSF）の分布'''<br>'''上段'''：正面像、'''下段'''：側面像<br>
			左から順に<br>
			'''70代健常者'''<br>
			'''特発性正常圧水頭症（iNPH）患者'''：脳室は頭頂方向へ拡大し、両側脳室の上壁の角度（脳梁角）が急峻となる。くも膜下腔のCSFは頭蓋底側、脳底槽とシルビウス裂を中心に集積し、頭頂部のCSFは減少する。<br>
			'''二次性正常圧水頭症（sNPH）患者'''：広範囲のくも膜下腔が癒着して閉塞している。その結果、側脳室も第三脳室も全方向性に均等に拡大する。<br>
			'''先天性要因あるいは発達異常に伴う正常圧水頭症（congenital/developmental etiologies）'''：側脳室、第三脳室、第四脳室の全脳室が著明に拡大しているが、くも膜下腔のCSFの分布は健常者と似ている。<br>
			]]

	=== 背景 ===		=== 背景 ===

WikiSysop: /* 歴史的推移 */

2020-08-23T01:32:43Z

歴史的推移

← 古い版		2020年8月23日 (日) 10:32時点における版
16行目:		16行目:

	=== 歴史的推移 ===		=== 歴史的推移 ===
	1965年に初めて提唱されて以降<ref name=Adams1965><pubmed>14303656</pubmed></ref> 、特発性正常圧水頭症に関する報告が続き、1970年代は“治療可能な認知症（treatable dementia）”として注目された。しかし、診断基準や手術適応が曖昧なままにシャント術が過剰に行われた結果、術後に症状が改善しない症例や、逆に悪化した症例が増加し、治療介入に否定的な医師が増え、特発性正常圧水頭症に対するシャント術が一時廃れた暗黒時代があった。それでも、1982年にWikkelsöが髄液排除試験（タップテスト）を初めて報告し<ref name=Wikkelso1982><pubmed> 7062072 </pubmed></ref> 、同時期に米国のCodman社が正常圧水頭症の名付け親であるHakimと共同で髄液排出量を調整できるシャントバルブの開発に着手し、1992年にCodman-Medos Programmable Hakim valveが誕生して髄液排出量が調整できるになると、治療に伴う重篤な合併症、死亡率が大幅に減り、再び正常圧水頭症に対する積極的な診断・治療介入の機運が高まるきっかけとなった。		1965年に初めて提唱されて以降<ref name=Adams1965><pubmed>14303656</pubmed></ref> 、特発性正常圧水頭症に関する報告が続き、1970年代は“治療可能な認知症（treatable dementia）”として注目された。しかし、診断基準や手術適応が曖昧なままにシャント術が過剰に行われた結果、術後に症状が改善しない症例や、逆に悪化した症例が増加し、治療介入に否定的な医師が増え、特発性正常圧水頭症に対するシャント術が一時廃れた暗黒時代があった。それでも、1982年にWikkelsöが[[正常圧水頭症#髄液排除試験（タップテスト）\|髄液排除試験（タップテスト）]]を初めて報告し<ref name=Wikkelso1982><pubmed> 7062072 </pubmed></ref> 、同時期に米国のCodman社が正常圧水頭症の名付け親であるHakimと共同で髄液排出量を調整できるシャントバルブの開発に着手し、1992年にCodman-Medos Programmable Hakim valveが誕生して髄液排出量が調整できるになると、治療に伴う重篤な合併症、死亡率が大幅に減り、再び正常圧水頭症に対する積極的な診断・治療介入の機運が高まるきっかけとなった。

	我が国では2000年に石川正恒が発起人となって第1回日本正常圧水頭症研究会（2012年に研究会から学会へと移行）が発足し、2004年に世界に先駆けて「特発性正常圧水頭症診療ガイドライン」が刊行された<ref name=Guideline2004>'''日本正常圧水頭症研究会「特発性正常圧水頭症診療ガイドライン作成委員会」''' (2004).<br>特発性正常圧水頭症診療ガイドライン〔第1版〕. ''メディカルレビュー社''</ref>。この初版のガイドラインでは、タップテストで慎重に手術適応を検討した上でシャント手術を勧めるよう、診断基準を厳格にすることで、治療成績が向上し、特発性正常圧水頭症が再認識されるようになった。さらに、2004年に石川正恒が中心となって全国多施設前向きコホート研究Study of idiopathic Normal-Pressure Hydrocephalus on Neurological ~~Improvement（SINPHONI）が行われ、特発性正常圧水頭症に特徴的な画像所見をDisproportionately~~ Enlarged Subarachnoid-space ~~Hydrocephalus（DESH）と命名し、世界で広くDESHが認知されるようになった~~<ref name=Hashimoto2010><pubmed>21040519</pubmed></ref> 。		我が国では2000年に石川正恒が発起人となって第1回日本正常圧水頭症研究会（2012年に研究会から学会へと移行）が発足し、2004年に世界に先駆けて「特発性正常圧水頭症診療ガイドライン」が刊行された<ref name=Guideline2004>'''日本正常圧水頭症研究会「特発性正常圧水頭症診療ガイドライン作成委員会」''' (2004).<br>特発性正常圧水頭症診療ガイドライン〔第1版〕. ''メディカルレビュー社''</ref>。この初版のガイドラインでは、[[正常圧水頭症#タップテスト\|タップテスト]]で慎重に手術適応を検討した上でシャント手術を勧めるよう、診断基準を厳格にすることで、治療成績が向上し、特発性正常圧水頭症が再認識されるようになった。さらに、2004年に石川正恒が中心となって全国多施設前向きコホート研究Study of idiopathic Normal-Pressure Hydrocephalus on Neurological Improvement（SINPHONI）が行われ、特発性正常圧水頭症に特徴的な画像所見を[[正常圧水頭症#DESH\|Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus（DESH）]]と命名し、世界で広くDESHが認知されるようになった<ref name=Hashimoto2010><pubmed>21040519</pubmed></ref> 。

	海外では同じ頃、2004年にWikkelsöが中心となってヨーロッパ13ヵ国が参加した多施設共同研究がスタートし、2005年にMarmarouが中心となって初の国際ガイドラインが刊行され<ref name=Marmarou2005><pubmed>16160424</pubmed></ref> 、2006年にWikkelsöが発起人となって第1回国際水頭症学会がスウェーデンで開催された。		海外では同じ頃、2004年にWikkelsöが中心となってヨーロッパ13ヵ国が参加した多施設共同研究がスタートし、2005年にMarmarouが中心となって初の国際ガイドラインが刊行され<ref name=Marmarou2005><pubmed>16160424</pubmed></ref> 、2006年にWikkelsöが発起人となって第1回国際水頭症学会がスウェーデンで開催された。

WikiSysop: /* 髄液排除試験（タップテスト） */

2020-08-23T01:26:51Z

髄液排除試験（タップテスト）

← 古い版		2020年8月23日 (日) 10:26時点における版
43行目:		43行目:

	我が国もガイドライン作成委員会で作成したiNPH Grading Scaleが使われている<ref name=Guideline2020 />。		我が国もガイドライン作成委員会で作成したiNPH Grading Scaleが使われている<ref name=Guideline2020 />。

			{\| class="wikitable"
			\|+表. iNPH Grading Scale
			! 重症度 !! 歩行障害 !! 認知障害 !! 排尿障害
			\|-
			\| 0 \|\| 正常 \|\| 正常 \|\| 正常
			\|-
			\| 1 \|\| ふらつきや歩行障害の自覚 \|\| 注意・記憶障害の自覚 \|\| 頻尿，または尿意切迫
			\|-
			\| 2 \|\| 補助器具（杖，手すりなど）を使わずに自立歩行が可能な歩行障害 \|\| 注意力の低下、記憶障害はあるが、時間・場所の見当識は良好 \|\| 時折の失禁<br>（1～3回/ 週以上）
			\|-
			\| 3 \|\| 補助器具や介助がなければ歩行不能 \|\| 時間・場所の見当識障害 \|\| 頻回の尿失禁<br>（1回/日以上）
			\|-
			\| 4 \|\| 介助しても歩行不能 \|\| 見当識障害のため状況判断ができず、意味ある会話が成立しない \|\| 膀胱機能が全くコントロールできない
			\|}

	しかし、主観的な評価スケールは検者間や施設間で判定が異なる可能性があり、歩行・運動機能評価には3m Timed Up & Go (TUG)、認知機能評価にはMini-Mental State Examination (MMSE)など、広く使われている客観的な評価法を取り入れることで、施設間での重症度評価を一致させる。		しかし、主観的な評価スケールは検者間や施設間で判定が異なる可能性があり、歩行・運動機能評価には3m Timed Up & Go (TUG)、認知機能評価にはMini-Mental State Examination (MMSE)など、広く使われている客観的な評価法を取り入れることで、施設間での重症度評価を一致させる。

WikiSysop: /* 背景 */

2020-08-23T01:22:55Z

背景

← 古い版		2020年8月23日 (日) 10:22時点における版
10行目:		10行目:

	== 正常圧水頭症とは ==		== 正常圧水頭症とは ==
			[[ファイル:Yamada NPH Fig.jpg\|サムネイル\|'''図.''' 図の解説をお願いいたします。正常脳があればと思います。]]

	=== 背景 ===		=== 背景 ===
	1965年にAdamsらが提唱した正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus, NPH）は、胎生期や小児期に発症する水頭症とは異なり、脳室は拡大しているが脳脊髄液の圧は正常範囲内で、成人期、多くは高齢になってから歩行障害、認知障害、排尿障害などの症状が緩徐に進行し、脳脊髄液シャント術によって症状が改善する疾患である。髄液の経路の閉塞（非交通性）の有無には言及していないが、多くは中脳水道の狭窄や閉塞のない交通性の水頭症である<ref name=Adams1965><pubmed>14303656</pubmed></ref> 。頭部外傷、くも膜下出血、脳内出血、髄膜炎、脳腫瘍などの先行脳疾患に続発する二次性正常圧水頭症（secondary Normal Pressure Hydrocephalus, sNPH）と、原因となる疾患が明らかではない特発性正常圧水頭症（idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus, iNPH）の2つに分類されてきた。当初は、画像検査で脳室の著明な拡大によって見つかる先天性要因あるいは発達異常に伴う正常圧水頭症（congenital/developmental etiologies）も、先行性脳疾患がなく、歩行障害、認知障害、排尿障害を主症状としており特発性正常圧水頭症に含まれていた可能性があるが、この病態は症状の進行や治療方針、治療効果がいわゆる特発性正常圧水頭症とは異なるため、二次性正常圧水頭症、特発性正常圧水頭症とは明確に区別するために、別の分類に定義されている（'''図'''）。		1965年にAdamsらが提唱した正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus, NPH）は、胎生期や小児期に発症する水頭症とは異なり、脳室は拡大しているが脳脊髄液の圧は正常範囲内で、成人期、多くは高齢になってから歩行障害、認知障害、排尿障害などの症状が緩徐に進行し、脳脊髄液シャント術によって症状が改善する疾患である。髄液の経路の閉塞（非交通性）の有無には言及していないが、多くは中脳水道の狭窄や閉塞のない交通性の水頭症である<ref name=Adams1965><pubmed>14303656</pubmed></ref> 。頭部外傷、くも膜下出血、脳内出血、髄膜炎、脳腫瘍などの先行脳疾患に続発する二次性正常圧水頭症（secondary Normal Pressure Hydrocephalus, sNPH）と、原因となる疾患が明らかではない特発性正常圧水頭症（idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus, iNPH）の2つに分類されてきた。当初は、画像検査で脳室の著明な拡大によって見つかる先天性要因あるいは発達異常に伴う正常圧水頭症（congenital/developmental etiologies）も、先行性脳疾患がなく、歩行障害、認知障害、排尿障害を主症状としており特発性正常圧水頭症に含まれていた可能性があるが、この病態は症状の進行や治療方針、治療効果がいわゆる特発性正常圧水頭症とは異なるため、二次性正常圧水頭症、特発性正常圧水頭症とは明確に区別するために、別の分類に定義されている（'''図'''）。