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進行性核上性麻痺 - 版の履歴
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2020年12月30日 (水) 14:06にWikiSysopによる
2020-12-30T14:06:11Z
<p></p>
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<td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">← 古い版</td>
<td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">2020年12月30日 (水) 23:06時点における版</td>
</tr><tr><td colspan="2" class="diff-lineno" id="mw-diff-left-l10">10行目:</td>
<td colspan="2" class="diff-lineno">10行目:</td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>英略称：PSP</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>英略称：PSP</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>{{box|text= 進行性核上性麻痺 は、パーキンソニズムを呈する神経変性疾患で非定型パーキンソニズムに位置付けられる。病理学的には、基底核や脳幹部被蓋、小脳、前頭葉などの神経細胞内やグリア細胞内に異常リン酸化タウタンパク質が蓄積し、タウオパチーに分類される。臨床像は垂直性核上性注視麻痺、早期からの姿勢保持障害を主徴とするリチャードソン症候群のほか、近年多様な臨床病型が示されている。パーキンソニズムを呈するが、パーキンソン病よりも進行が速く、対症療法やリハビリ・ケアが治療の中心である。 近年病態抑止療法が開発されつつあり、早期に正しく診断するため、診断に有用なバイオマーカーの開発が求められる。}}</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>{{box|text= 進行性核上性麻痺 は、パーキンソニズムを呈する神経変性疾患で非定型パーキンソニズムに位置付けられる。病理学的には、基底核や脳幹部被蓋、小脳、前頭葉などの神経細胞内やグリア細胞内に異常リン酸化タウタンパク質が蓄積し、タウオパチーに分類される。臨床像は垂直性核上性注視麻痺、早期からの姿勢保持障害を主徴とするリチャードソン症候群のほか、近年多様な臨床病型が示されている。パーキンソニズムを呈するが、パーキンソン病よりも進行が速く、対症療法やリハビリ・ケアが治療の中心である。 近年病態抑止療法が開発されつつあり、早期に正しく診断するため、診断に有用なバイオマーカーの開発が求められる。}}</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker" data-marker="−"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> </div></td><td class="diff-marker" data-marker="+"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;">{{TOC limit|3}}</ins></div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>== 歴史 ==</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>== 歴史 ==</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> 進行性核上性麻痺は、Richardsonらが1963年にアメリカ神経学会において6例の臨床病理学的所見を報告し、翌1964年Annals of Neurology誌に9例をまとめ、報告した<ref name=Steele1964><pubmed>14107684</pubmed></ref> 。1996年にthe National Institute of Neurological Disorders and Stroke and the Society for PSP (NINDS-SPSP)による国際的な臨床診断基準が発表され<ref name=Litvan8710059><pubmed>8710059</pubmed></ref> 、その臨床的特徴は[[垂直性注視麻痺]]および発症早期の転倒を伴う[[姿勢保持障害]]とされ、現在では[[リチャードソン症候群]]と呼ばれる。2005年にPSP第2の臨床病型として[[PSP-parkinsonism]]<ref name=Williams2005><pubmed>15788542</pubmed></ref> が、また2007年に[[pure akinesia with gait freezing]]<ref name=Williams2007><pubmed>17712855</pubmed></ref> が報告された後も多様な臨床病型の報告が相次ぎ、2017年に発表されたMovement disorder societyによる診断基準（以下MDS基準と略す）では、リチャードソン症候群以外に7つの臨床病型が提唱されている<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 。 </div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> 進行性核上性麻痺は、Richardsonらが1963年にアメリカ神経学会において6例の臨床病理学的所見を報告し、翌1964年Annals of Neurology誌に9例をまとめ、報告した<ref name=Steele1964><pubmed>14107684</pubmed></ref> 。1996年にthe National Institute of Neurological Disorders and Stroke and the Society for PSP (NINDS-SPSP)による国際的な臨床診断基準が発表され<ref name=Litvan8710059><pubmed>8710059</pubmed></ref> 、その臨床的特徴は[[垂直性注視麻痺]]および発症早期の転倒を伴う[[姿勢保持障害]]とされ、現在では[[リチャードソン症候群]]と呼ばれる。2005年にPSP第2の臨床病型として[[PSP-parkinsonism]]<ref name=Williams2005><pubmed>15788542</pubmed></ref> が、また2007年に[[pure akinesia with gait freezing]]<ref name=Williams2007><pubmed>17712855</pubmed></ref> が報告された後も多様な臨床病型の報告が相次ぎ、2017年に発表されたMovement disorder societyによる診断基準（以下MDS基準と略す）では、リチャードソン症候群以外に7つの臨床病型が提唱されている<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 。 </div></td></tr>
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2020年12月30日 (水) 13:18にWikiSysopによる
2020-12-30T13:18:55Z
<p></p>
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<td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">← 古い版</td>
<td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">2020年12月30日 (水) 22:18時点における版</td>
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<td colspan="2" class="diff-lineno">3行目:</td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>''国立病院機構東名古屋病院脳神経内科''<br></div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>''国立病院機構東名古屋病院脳神経内科''<br></div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td></tr>
<tr><td class="diff-marker" data-marker="−"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>DOI：<selfdoi /><del style="font-weight: bold; text-decoration: none;"> 原稿受付日：2020年12月28日 原稿完成日：2020年12月21日</del><br></div></td><td class="diff-marker" data-marker="+"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>DOI：<selfdoi /><ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;"> 原稿受付日：2020年12月28日 原稿完成日：2020年12月30日</ins><br></div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446/ 漆谷 真]（滋賀医科大学 脳神経内科）<br> </div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446/ 漆谷 真]（滋賀医科大学 脳神経内科）<br> </div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div></div></div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div></div></div></td></tr>
</table>
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2020年12月30日 (水) 12:41にWikiSysopによる
2020-12-30T12:41:37Z
<p></p>
<a href="https://bsd.neuroinf.jp/w/index.php?title=%E9%80%B2%E8%A1%8C%E6%80%A7%E6%A0%B8%E4%B8%8A%E6%80%A7%E9%BA%BB%E7%97%BA&diff=45582&oldid=45581">差分を表示</a>
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WikiSysop: /* 多系統萎縮症 */
2020-12-30T12:32:32Z
<p><span class="autocomment">多系統萎縮症</span></p>
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<td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">2020年12月30日 (水) 21:32時点における版</td>
</tr><tr><td colspan="2" class="diff-lineno" id="mw-diff-left-l82">82行目:</td>
<td colspan="2" class="diff-lineno">82行目:</td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> 最終臨床診断がPSPであった症例の中で病理診断がPSPは8割弱であり、non-PSPの約3分の2は大脳皮質基底核変性症corticobasal degeneration（CBD）、 多系統萎縮症multiple system atrophy（MSA）、 レヴィー小体病Lewy body disease（LBD）である<ref name=Osaki2004><pubmed>14978673</pubmed></ref><ref name=Josephs2003><pubmed>14502669</pubmed></ref> 。それ以外にも多様な疾患が含まれる。Non-PSPの中では[[αシヌクレオパチー]]である多系統萎縮症とレヴィー小体病を除外することが重要である。MDS基準の中ではPSP mimicsを除外するために、必須除外基準が設けられており<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 、それらの項目が鑑別診断上重要である。</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> 最終臨床診断がPSPであった症例の中で病理診断がPSPは8割弱であり、non-PSPの約3分の2は大脳皮質基底核変性症corticobasal degeneration（CBD）、 多系統萎縮症multiple system atrophy（MSA）、 レヴィー小体病Lewy body disease（LBD）である<ref name=Osaki2004><pubmed>14978673</pubmed></ref><ref name=Josephs2003><pubmed>14502669</pubmed></ref> 。それ以外にも多様な疾患が含まれる。Non-PSPの中では[[αシヌクレオパチー]]である多系統萎縮症とレヴィー小体病を除外することが重要である。MDS基準の中ではPSP mimicsを除外するために、必須除外基準が設けられており<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 、それらの項目が鑑別診断上重要である。</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>=== 多系統萎縮症 ===</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>=== 多系統萎縮症 ===</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker" data-marker="−"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> パーキンソニズム、[[自律神経障害]]、[[小脳性運動失調]]が3大神経症候で、PSPと共通の所見は「[[レボドパ]]の効果が乏しい」、「自律神経障害の中の[[排尿障害]]」、「[[筋トーヌス]]低下、slurred speech（[[不明瞭発語]]）、[[不安定歩行]]など小脳性運動失調に関連する症候」である。PSPとの鑑別点は[[起立性低血圧]]の存在であり、｢起立3分後に収縮期30mmHg以上、拡張期15mmHg以上の起立性低血圧｣はMDS基準の必須除外項目に含まれている<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> ([http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/pdffiles/CQ6-<del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">2table1</del>.pdf <del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">MDS基準</del>])。また、画像所見としては多系統萎縮症ではMRIにおいて橋の[[クロスサイン]]や[[被殻]]の[[slit sign]]など特徴的な所見が認められる。</div></td><td class="diff-marker" data-marker="+"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> パーキンソニズム、[[自律神経障害]]、[[小脳性運動失調]]が3大神経症候で、PSPと共通の所見は「[[レボドパ]]の効果が乏しい」、「自律神経障害の中の[[排尿障害]]」、「[[筋トーヌス]]低下、slurred speech（[[不明瞭発語]]）、[[不安定歩行]]など小脳性運動失調に関連する症候」である。PSPとの鑑別点は[[起立性低血圧]]の存在であり、｢起立3分後に収縮期30mmHg以上、拡張期15mmHg以上の起立性低血圧｣はMDS基準の必須除外項目に含まれている<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> ([http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/pdffiles/CQ6-<ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;">2table2</ins>.pdf <ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;">NINDS基準の和訳</ins>])。また、画像所見としては多系統萎縮症ではMRIにおいて橋の[[クロスサイン]]や[[被殻]]の[[slit sign]]など特徴的な所見が認められる。</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>=== レヴィー小体病 ===</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>=== レヴィー小体病 ===</div></td></tr>
</table>
WikiSysop
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WikiSysop: /* 診断基準 */
2020-12-30T12:31:33Z
<p><span class="autocomment">診断基準</span></p>
<table style="background-color: #fff; color: #202122;" data-mw="interface">
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<td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">← 古い版</td>
<td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">2020年12月30日 (水) 21:31時点における版</td>
</tr><tr><td colspan="2" class="diff-lineno" id="mw-diff-left-l55">55行目:</td>
<td colspan="2" class="diff-lineno">55行目:</td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> 米国国立神経疾患・脳卒中研究所(NINDS)基準はリチャードソン症候群の基準であり、特異度は高いもののリチャードソン症候群以外の臨床病型が合致せず、感度が高くない基準であった<ref name=Litvan8710059><pubmed>8710059</pubmed></ref> 。2017年に発表されたMovement disorder societyによる診断基準（以下MDS基準と略す）には、PSP-parkinsonism（PSP-P）、[[PSP-corticobasal syndrome]]（[[PSP-CBS]]）のほか、[[PSP with progressive gait freezing]]（[[PSP-PGF]]）、[[PSP with predominant frontal presentation]]（[[PSP-F]]）、[[PSP with predominant ocular motor dysfunction]]（[[PSP-OM]]）、[[PSP with predominant speech/language disorder]]（[[PSP-SL]]）、[[PSP with predominant postural instability]]（[[PSP-PI]]）の全部で８つの臨床病型が含まれ<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 、各々の病型に対する病理所見が示された<ref name=Kovacs2020><pubmed>32383020</pubmed></ref> 。他に主にわが国から報告されている臨床病型として、[[小脳性運動失調]]が先行し、初期に[[脊髄小脳変性症]]と診断されうる[[PSP with predominant cerebellar ataxia]]([[PSP-C]])がある<ref name=Kanazawa2009><pubmed>19412943</pubmed></ref><ref name=Shimohata2016><pubmed>27030358</pubmed></ref> 。</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> 米国国立神経疾患・脳卒中研究所(NINDS)基準はリチャードソン症候群の基準であり、特異度は高いもののリチャードソン症候群以外の臨床病型が合致せず、感度が高くない基準であった<ref name=Litvan8710059><pubmed>8710059</pubmed></ref> 。2017年に発表されたMovement disorder societyによる診断基準（以下MDS基準と略す）には、PSP-parkinsonism（PSP-P）、[[PSP-corticobasal syndrome]]（[[PSP-CBS]]）のほか、[[PSP with progressive gait freezing]]（[[PSP-PGF]]）、[[PSP with predominant frontal presentation]]（[[PSP-F]]）、[[PSP with predominant ocular motor dysfunction]]（[[PSP-OM]]）、[[PSP with predominant speech/language disorder]]（[[PSP-SL]]）、[[PSP with predominant postural instability]]（[[PSP-PI]]）の全部で８つの臨床病型が含まれ<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 、各々の病型に対する病理所見が示された<ref name=Kovacs2020><pubmed>32383020</pubmed></ref> 。他に主にわが国から報告されている臨床病型として、[[小脳性運動失調]]が先行し、初期に[[脊髄小脳変性症]]と診断されうる[[PSP with predominant cerebellar ataxia]]([[PSP-C]])がある<ref name=Kanazawa2009><pubmed>19412943</pubmed></ref><ref name=Shimohata2016><pubmed>27030358</pubmed></ref> 。</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td></tr>
<tr><td class="diff-marker" data-marker="−"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> MDS基準ではリチャードソン症候群の特徴である眼球運動障害、姿勢保持障害のほか、無動、認知機能障害の４つの機能ドメインを組み合わせて８つの臨床病型を決定する。各機能ドメインの症候は診断の確からしさにより3段階に分けられている([http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/pdffiles/CQ6-<del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">2table1</del>.pdf <del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">MDS基準</del>])。これらの主要臨床症候についてはtutorial videoが作成されたので、ぜひ参照されたい<ref name=Iankova2020><pubmed>32988736</pubmed></ref> 。また診断の確実性により確実例（病理診断例、 Definite PSP）、ほぼ確実例(Probable) PSP、疑い例(Possible) PSPに加え示唆例(suggesitive of PSP)が加えられた<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 。示唆例は病態修飾療法を見据え、早期に正しく診断するための病型として位置づけられている。実際の症例でこの基準を適応すると複数の病型に該当することが多いため、Multiple allocation extinction rule を適用し病型を絞ることが提案されている<ref name=Grimm2019><pubmed>30884545</pubmed></ref> 。</div></td><td class="diff-marker" data-marker="+"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> MDS基準ではリチャードソン症候群の特徴である眼球運動障害、姿勢保持障害のほか、無動、認知機能障害の４つの機能ドメインを組み合わせて８つの臨床病型を決定する。各機能ドメインの症候は診断の確からしさにより3段階に分けられている([http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/pdffiles/CQ6-<ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;">2table2</ins>.pdf <ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;">NINDS基準の和訳</ins>])。これらの主要臨床症候についてはtutorial videoが作成されたので、ぜひ参照されたい<ref name=Iankova2020><pubmed>32988736</pubmed></ref> 。また診断の確実性により確実例（病理診断例、 Definite PSP）、ほぼ確実例(Probable) PSP、疑い例(Possible) PSPに加え示唆例(suggesitive of PSP)が加えられた<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 。示唆例は病態修飾療法を見据え、早期に正しく診断するための病型として位置づけられている。実際の症例でこの基準を適応すると複数の病型に該当することが多いため、Multiple allocation extinction rule を適用し病型を絞ることが提案されている<ref name=Grimm2019><pubmed>30884545</pubmed></ref> 。</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> MDS基準は2019年に病理診断例において感度・特異度が報告され、probable PSPは特異度は86%と高いが感度は47%と低く、一方suggestive of PSPは感度は88%と高いものの特異度は40%と低いことが報告されている<ref name=Ali2019><pubmed>30726566</pubmed></ref> 。</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> MDS基準は2019年に病理診断例において感度・特異度が報告され、probable PSPは特異度は86%と高いが感度は47%と低く、一方suggestive of PSPは感度は88%と高いものの特異度は40%と低いことが報告されている<ref name=Ali2019><pubmed>30726566</pubmed></ref> 。</div></td></tr>
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WikiSysop
https://bsd.neuroinf.jp/w/index.php?title=%E9%80%B2%E8%A1%8C%E6%80%A7%E6%A0%B8%E4%B8%8A%E6%80%A7%E9%BA%BB%E7%97%BA&diff=45575&oldid=prev
WikiSysop: /* 多系統萎縮症 */
2020-12-30T08:33:17Z
<p><span class="autocomment">多系統萎縮症</span></p>
<table style="background-color: #fff; color: #202122;" data-mw="interface">
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<td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">← 古い版</td>
<td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">2020年12月30日 (水) 17:33時点における版</td>
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<td colspan="2" class="diff-lineno">82行目:</td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> 最終臨床診断がPSPであった症例の中で病理診断がPSPは8割弱であり、non-PSPの約3分の2は大脳皮質基底核変性症corticobasal degeneration（CBD）、 多系統萎縮症multiple system atrophy（MSA）、 レヴィー小体病Lewy body disease（LBD）である<ref name=Osaki2004><pubmed>14978673</pubmed></ref><ref name=Josephs2003><pubmed>14502669</pubmed></ref> 。それ以外にも多様な疾患が含まれる。Non-PSPの中では[[αシヌクレオパチー]]である多系統萎縮症とレヴィー小体病を除外することが重要である。MDS基準の中ではPSP mimicsを除外するために、必須除外基準が設けられており<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 、それらの項目が鑑別診断上重要である。</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> 最終臨床診断がPSPであった症例の中で病理診断がPSPは8割弱であり、non-PSPの約3分の2は大脳皮質基底核変性症corticobasal degeneration（CBD）、 多系統萎縮症multiple system atrophy（MSA）、 レヴィー小体病Lewy body disease（LBD）である<ref name=Osaki2004><pubmed>14978673</pubmed></ref><ref name=Josephs2003><pubmed>14502669</pubmed></ref> 。それ以外にも多様な疾患が含まれる。Non-PSPの中では[[αシヌクレオパチー]]である多系統萎縮症とレヴィー小体病を除外することが重要である。MDS基準の中ではPSP mimicsを除外するために、必須除外基準が設けられており<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 、それらの項目が鑑別診断上重要である。</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>=== 多系統萎縮症 ===</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>=== 多系統萎縮症 ===</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker" data-marker="−"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> パーキンソニズム、[[自律神経障害]]、[[小脳性運動失調]]が3大神経症候で、PSPと共通の所見は「[[レボドパ]]の効果が乏しい」、「自律神経障害の中の[[排尿障害]]」、「[[筋トーヌス]]低下、slurred speech（[[不明瞭発語]]）、[[不安定歩行]]など小脳性運動失調に関連する症候」である。PSPとの鑑別点は[[起立性低血圧]]の存在であり、｢起立3分後に収縮期30mmHg以上、拡張期15mmHg以上の起立性低血圧｣はMDS基準の必須除外項目に含まれている<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> ([http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/pdffiles/CQ6-2table1.pdf <del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">新診断基準</del>])。また、画像所見としては多系統萎縮症ではMRIにおいて橋の[[クロスサイン]]や[[被殻]]の[[slit sign]]など特徴的な所見が認められる。</div></td><td class="diff-marker" data-marker="+"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> パーキンソニズム、[[自律神経障害]]、[[小脳性運動失調]]が3大神経症候で、PSPと共通の所見は「[[レボドパ]]の効果が乏しい」、「自律神経障害の中の[[排尿障害]]」、「[[筋トーヌス]]低下、slurred speech（[[不明瞭発語]]）、[[不安定歩行]]など小脳性運動失調に関連する症候」である。PSPとの鑑別点は[[起立性低血圧]]の存在であり、｢起立3分後に収縮期30mmHg以上、拡張期15mmHg以上の起立性低血圧｣はMDS基準の必須除外項目に含まれている<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> ([http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/pdffiles/CQ6-2table1.pdf <ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;">MDS基準</ins>])。また、画像所見としては多系統萎縮症ではMRIにおいて橋の[[クロスサイン]]や[[被殻]]の[[slit sign]]など特徴的な所見が認められる。</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>=== レヴィー小体病 ===</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>=== レヴィー小体病 ===</div></td></tr>
</table>
WikiSysop
https://bsd.neuroinf.jp/w/index.php?title=%E9%80%B2%E8%A1%8C%E6%80%A7%E6%A0%B8%E4%B8%8A%E6%80%A7%E9%BA%BB%E7%97%BA&diff=45574&oldid=prev
WikiSysop: /* 診断基準 */
2020-12-30T08:32:28Z
<p><span class="autocomment">診断基準</span></p>
<table style="background-color: #fff; color: #202122;" data-mw="interface">
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<td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">← 古い版</td>
<td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">2020年12月30日 (水) 17:32時点における版</td>
</tr><tr><td colspan="2" class="diff-lineno" id="mw-diff-left-l55">55行目:</td>
<td colspan="2" class="diff-lineno">55行目:</td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> 米国国立神経疾患・脳卒中研究所(NINDS)基準はリチャードソン症候群の基準であり、特異度は高いもののリチャードソン症候群以外の臨床病型が合致せず、感度が高くない基準であった<ref name=Litvan8710059><pubmed>8710059</pubmed></ref> 。2017年に発表されたMovement disorder societyによる診断基準（以下MDS基準と略す）には、PSP-parkinsonism（PSP-P）、[[PSP-corticobasal syndrome]]（[[PSP-CBS]]）のほか、[[PSP with progressive gait freezing]]（[[PSP-PGF]]）、[[PSP with predominant frontal presentation]]（[[PSP-F]]）、[[PSP with predominant ocular motor dysfunction]]（[[PSP-OM]]）、[[PSP with predominant speech/language disorder]]（[[PSP-SL]]）、[[PSP with predominant postural instability]]（[[PSP-PI]]）の全部で８つの臨床病型が含まれ<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 、各々の病型に対する病理所見が示された<ref name=Kovacs2020><pubmed>32383020</pubmed></ref> 。他に主にわが国から報告されている臨床病型として、[[小脳性運動失調]]が先行し、初期に[[脊髄小脳変性症]]と診断されうる[[PSP with predominant cerebellar ataxia]]([[PSP-C]])がある<ref name=Kanazawa2009><pubmed>19412943</pubmed></ref><ref name=Shimohata2016><pubmed>27030358</pubmed></ref> 。</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> 米国国立神経疾患・脳卒中研究所(NINDS)基準はリチャードソン症候群の基準であり、特異度は高いもののリチャードソン症候群以外の臨床病型が合致せず、感度が高くない基準であった<ref name=Litvan8710059><pubmed>8710059</pubmed></ref> 。2017年に発表されたMovement disorder societyによる診断基準（以下MDS基準と略す）には、PSP-parkinsonism（PSP-P）、[[PSP-corticobasal syndrome]]（[[PSP-CBS]]）のほか、[[PSP with progressive gait freezing]]（[[PSP-PGF]]）、[[PSP with predominant frontal presentation]]（[[PSP-F]]）、[[PSP with predominant ocular motor dysfunction]]（[[PSP-OM]]）、[[PSP with predominant speech/language disorder]]（[[PSP-SL]]）、[[PSP with predominant postural instability]]（[[PSP-PI]]）の全部で８つの臨床病型が含まれ<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 、各々の病型に対する病理所見が示された<ref name=Kovacs2020><pubmed>32383020</pubmed></ref> 。他に主にわが国から報告されている臨床病型として、[[小脳性運動失調]]が先行し、初期に[[脊髄小脳変性症]]と診断されうる[[PSP with predominant cerebellar ataxia]]([[PSP-C]])がある<ref name=Kanazawa2009><pubmed>19412943</pubmed></ref><ref name=Shimohata2016><pubmed>27030358</pubmed></ref> 。</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td></tr>
<tr><td class="diff-marker" data-marker="−"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> MDS基準ではリチャードソン症候群の特徴である眼球運動障害、姿勢保持障害のほか、無動、認知機能障害の４つの機能ドメインを組み合わせて８つの臨床病型を決定する。各機能ドメインの症候は診断の確からしさにより3段階に分けられている(http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/pdffiles/CQ6-2table1.pdf)。これらの主要臨床症候についてはtutorial videoが作成されたので、ぜひ参照されたい<ref name=Iankova2020><pubmed>32988736</pubmed></ref> 。また診断の確実性により確実例（病理診断例、 Definite PSP）、ほぼ確実例(Probable) PSP、疑い例(Possible) PSPに加え示唆例(suggesitive of PSP)が加えられた<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 。示唆例は病態修飾療法を見据え、早期に正しく診断するための病型として位置づけられている。実際の症例でこの基準を適応すると複数の病型に該当することが多いため、Multiple allocation extinction rule を適用し病型を絞ることが提案されている<ref name=Grimm2019><pubmed>30884545</pubmed></ref> 。</div></td><td class="diff-marker" data-marker="+"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> MDS基準ではリチャードソン症候群の特徴である眼球運動障害、姿勢保持障害のほか、無動、認知機能障害の４つの機能ドメインを組み合わせて８つの臨床病型を決定する。各機能ドメインの症候は診断の確からしさにより3段階に分けられている(<ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;">[</ins>http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/pdffiles/CQ6-2table1.pdf <ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;">MDS基準]</ins>)。これらの主要臨床症候についてはtutorial videoが作成されたので、ぜひ参照されたい<ref name=Iankova2020><pubmed>32988736</pubmed></ref> 。また診断の確実性により確実例（病理診断例、 Definite PSP）、ほぼ確実例(Probable) PSP、疑い例(Possible) PSPに加え示唆例(suggesitive of PSP)が加えられた<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 。示唆例は病態修飾療法を見据え、早期に正しく診断するための病型として位置づけられている。実際の症例でこの基準を適応すると複数の病型に該当することが多いため、Multiple allocation extinction rule を適用し病型を絞ることが提案されている<ref name=Grimm2019><pubmed>30884545</pubmed></ref> 。</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td></tr>
<tr><td class="diff-marker" data-marker="−"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> MDS基準は2019年に病理診断例において感度・特異度が報告され、probable PSPは特異度は86%と高いが感度は47%と低く、一方suggestive of PSPは感度は88%と高いものの特異度は40%と低いことが報告されている<ref name=Ali2019><pubmed>30726566</pubmed></ref> 。 </div></td><td class="diff-marker" data-marker="+"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> MDS基準は2019年に病理診断例において感度・特異度が報告され、probable PSPは特異度は86%と高いが感度は47%と低く、一方suggestive of PSPは感度は88%と高いものの特異度は40%と低いことが報告されている<ref name=Ali2019><pubmed>30726566</pubmed></ref> 。</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>== 検査 ==</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>== 検査 ==</div></td></tr>
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2020年12月30日 (水) 08:30にWikiSysopによる
2020-12-30T08:30:35Z
<p></p>
<a href="https://bsd.neuroinf.jp/w/index.php?title=%E9%80%B2%E8%A1%8C%E6%80%A7%E6%A0%B8%E4%B8%8A%E6%80%A7%E9%BA%BB%E7%97%BA&diff=45573&oldid=45567">差分を表示</a>
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2020年12月30日 (水) 00:27にWikiSysopによる
2020-12-30T00:27:06Z
<p></p>
<table style="background-color: #fff; color: #202122;" data-mw="interface">
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<td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">← 古い版</td>
<td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">2020年12月30日 (水) 09:27時点における版</td>
</tr><tr><td colspan="2" class="diff-lineno" id="mw-diff-left-l1">1行目:</td>
<td colspan="2" class="diff-lineno">1行目:</td></tr>
<tr><td class="diff-marker" data-marker="−"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>国立病院機構東名古屋病院脳神経内科</div></td><td class="diff-marker" data-marker="+"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;"><div align="right"> </ins></div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker" data-marker="−"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><del style="font-weight: bold; text-decoration: none;">饗場郁子</del></div></td><td class="diff-marker" data-marker="+"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;"><font size="+1">饗場郁子</font><br></ins></div></td></tr>
<tr><td colspan="2" class="diff-side-deleted"></td><td class="diff-marker" data-marker="+"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;">''</ins>国立病院機構東名古屋病院脳神経内科<ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;">''<br></ins></div></td></tr>
<tr><td colspan="2" class="diff-side-deleted"></td><td class="diff-marker" data-marker="+"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> </div></td></tr>
<tr><td colspan="2" class="diff-side-deleted"></td><td class="diff-marker" data-marker="+"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;">DOI：<selfdoi /> 原稿受付日：2020年12月28日 原稿完成日：2020年12月21日<br></ins></div></td></tr>
<tr><td colspan="2" class="diff-side-deleted"></td><td class="diff-marker" data-marker="+"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;">担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446/ 漆谷 真]（滋賀医科大学 脳神経内科）<br> </ins></div></td></tr>
<tr><td colspan="2" class="diff-side-deleted"></td><td class="diff-marker" data-marker="+"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div><ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;"></div></ins></div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><br></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>英：progressive supranucelar palsy 独：progressive supranukleäre Blickparese 仏：paralysie supranucléaire progressive<br></div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>英：progressive supranucelar palsy 独：progressive supranukleäre Blickparese 仏：paralysie supranucléaire progressive<br></div></td></tr>
</table>
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WikiSysop: /* 多系統萎縮症 */
2020-12-29T13:43:39Z
<p><span class="autocomment">多系統萎縮症</span></p>
<table style="background-color: #fff; color: #202122;" data-mw="interface">
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<tr class="diff-title" lang="ja">
<td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">← 古い版</td>
<td colspan="2" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">2020年12月29日 (火) 22:43時点における版</td>
</tr><tr><td colspan="2" class="diff-lineno" id="mw-diff-left-l78">78行目:</td>
<td colspan="2" class="diff-lineno">78行目:</td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> 最終臨床診断がPSPであった症例の中で病理診断がPSPは8割弱であり、non-PSPの約3分の2は大脳皮質基底核変性症corticobasal degeneration（CBD）、 多系統萎縮症multiple system atrophy（MSA）、 レヴィー小体病Lewy body disease（LBD）である<ref name=Osaki2004><pubmed>14978673</pubmed></ref><ref name=Josephs2003><pubmed>14502669</pubmed></ref> 。それ以外にも多様な疾患が含まれる。Non-PSPの中ではα-synucleiopathy（シヌクレオパチー）であるMSA、とLBDを除外することが重要である。MDS基準の中ではPSP mimicsを除外するために、必須除外基準が設けられており<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 、それらの項目が鑑別診断上重要である。</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> 最終臨床診断がPSPであった症例の中で病理診断がPSPは8割弱であり、non-PSPの約3分の2は大脳皮質基底核変性症corticobasal degeneration（CBD）、 多系統萎縮症multiple system atrophy（MSA）、 レヴィー小体病Lewy body disease（LBD）である<ref name=Osaki2004><pubmed>14978673</pubmed></ref><ref name=Josephs2003><pubmed>14502669</pubmed></ref> 。それ以外にも多様な疾患が含まれる。Non-PSPの中ではα-synucleiopathy（シヌクレオパチー）であるMSA、とLBDを除外することが重要である。MDS基準の中ではPSP mimicsを除外するために、必須除外基準が設けられており<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 、それらの項目が鑑別診断上重要である。</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>=== 多系統萎縮症 ===</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>=== 多系統萎縮症 ===</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker" data-marker="−"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #ffe49c; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> パーキンソニズム、自律神経障害、小脳性運動失調が3大神経症候で、PSPと共通の所見は「レボドパの効果が乏しい」、「自律神経障害の中の排尿障害」、「筋トーヌス低下、slurred speech（不明瞭発語）、不安定歩行など小脳性運動失調に関連する症候」である。PSPとの鑑別点は起立性低血圧の存在であり、｢起立3分後に収縮期30mmHg以上、拡張期15mmHg以上の起立性低血圧｣は新診断基準の必須除外項目に含まれている<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> (http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/pdffiles/CQ6-2table1.pdf)。また、画像所見としては多系統萎縮症ではMRIにおいて橋のクロスサインや被殻のslit signなど特徴的な所見が認められる。</div></td><td class="diff-marker" data-marker="+"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> パーキンソニズム、自律神経障害、小脳性運動失調が3大神経症候で、PSPと共通の所見は「レボドパの効果が乏しい」、「自律神経障害の中の排尿障害」、「筋トーヌス低下、slurred speech（不明瞭発語）、不安定歩行など小脳性運動失調に関連する症候」である。PSPとの鑑別点は起立性低血圧の存在であり、｢起立3分後に収縮期30mmHg以上、拡張期15mmHg以上の起立性低血圧｣は新診断基準の必須除外項目に含まれている<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> (<ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;">[</ins>http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/pdffiles/CQ6-2table1.pdf <ins style="font-weight: bold; text-decoration: none;">新診断基準]</ins>)。また、画像所見としては多系統萎縮症ではMRIにおいて橋のクロスサインや被殻のslit signなど特徴的な所見が認められる。</div></td></tr>
<tr><td colspan="2" class="diff-side-deleted"></td><td class="diff-marker" data-marker="+"></td><td style="color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #a3d3ff; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> </div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>=== レヴィー小体病 ===</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div>=== レヴィー小体病 ===</div></td></tr>
<tr><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> 認知症、パーキンソニズムはPSPと共通である。 MDS基準ではレヴィー小体病を除外するために｢起立性低血圧｣、｢幻視ないし覚醒度の変容｣が必須除外基準に含まれている<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 。またPSPの中でレヴィー小体病と最も鑑別が難しいのはパーキンソニズムを主徴とするPSP-Pであるが、病理診断例における後方視的検討によれば、「進行期の薬剤誘発性ジスキネジア」、「進行期の自律神経障害」、「全経過を通じた幻視」は陽性的中率99％でパーキンソン病を示唆したと報告されている<ref name=Williams2010><pubmed>20108379</pubmed></ref> 。</div></td><td class="diff-marker"></td><td style="background-color: #f8f9fa; color: #202122; font-size: 88%; border-style: solid; border-width: 1px 1px 1px 4px; border-radius: 0.33em; border-color: #eaecf0; vertical-align: top; white-space: pre-wrap;"><div> 認知症、パーキンソニズムはPSPと共通である。 MDS基準ではレヴィー小体病を除外するために｢起立性低血圧｣、｢幻視ないし覚醒度の変容｣が必須除外基準に含まれている<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 。またPSPの中でレヴィー小体病と最も鑑別が難しいのはパーキンソニズムを主徴とするPSP-Pであるが、病理診断例における後方視的検討によれば、「進行期の薬剤誘発性ジスキネジア」、「進行期の自律神経障害」、「全経過を通じた幻視」は陽性的中率99％でパーキンソン病を示唆したと報告されている<ref name=Williams2010><pubmed>20108379</pubmed></ref> 。</div></td></tr>
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