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ナルコレプシーは10歳代に日中の居眠りの反復で発症し、その後情動脱力発作が生じるのが一般的経過である。発症は13-4歳の思春期に多い<ref name=ref47>'''Honda Y.'''<br>Clinical features of narcolepsy: Japanese experiences. In: Honda Y, Juji T, editors. <br>''HLA in Narcolepsy.'' Berlin: Springer-Verlag; 1988. p. 24-57.</ref>。ただ中国北部では発症ピークが5歳程度早く<ref name=ref48><pubmed>21532956</pubmed></ref>、またフランス人では40歳前後にも小さな峰をもつ二峰性の発症分布をとる<ref name=ref49><pubmed>11739821</pubmed></ref>など、人種差がある。発症は急性経過をとる場合が多く、眠気がはじまった日を特定できる場合も多い。受診者は男性に多い傾向があるが性差はないとされる。症状の消長([[寛解]]増悪)を示さない点は、一般的な自己免疫疾患とは異なる臨床経過である。情動脱力発作は自然経過で軽減する場合が多くみられるが、眠気は長期持続しやすい特徴がある。 | ナルコレプシーは10歳代に日中の居眠りの反復で発症し、その後情動脱力発作が生じるのが一般的経過である。発症は13-4歳の思春期に多い<ref name=ref47>'''Honda Y.'''<br>Clinical features of narcolepsy: Japanese experiences. In: Honda Y, Juji T, editors. <br>''HLA in Narcolepsy.'' Berlin: Springer-Verlag; 1988. p. 24-57.</ref>。ただ中国北部では発症ピークが5歳程度早く<ref name=ref48><pubmed>21532956</pubmed></ref>、またフランス人では40歳前後にも小さな峰をもつ二峰性の発症分布をとる<ref name=ref49><pubmed>11739821</pubmed></ref>など、人種差がある。発症は急性経過をとる場合が多く、眠気がはじまった日を特定できる場合も多い。受診者は男性に多い傾向があるが性差はないとされる。症状の消長([[寛解]]増悪)を示さない点は、一般的な自己免疫疾患とは異なる臨床経過である。情動脱力発作は自然経過で軽減する場合が多くみられるが、眠気は長期持続しやすい特徴がある。 | ||
最近発症契機として環境因子、特に感染症既往が注目を集めている。HLA遺伝子型を合わせた対照群について人種と社会経済的階層を補正した上で比較すると、ナルコレプシー群では[[wikipedia:ja:連鎖球菌|連鎖球菌]]性の[[wikipedia:ja:咽頭炎|咽頭炎]]の既往をもつものが5.4倍多く<ref name=ref50><pubmed>19732319</pubmed></ref>、発症後まもない症例では[[wikipedia:ja: | 最近発症契機として環境因子、特に感染症既往が注目を集めている。HLA遺伝子型を合わせた対照群について人種と社会経済的階層を補正した上で比較すると、ナルコレプシー群では[[wikipedia:ja:連鎖球菌|連鎖球菌]]性の[[wikipedia:ja:咽頭炎|咽頭炎]]の既往をもつものが5.4倍多く<ref name=ref50><pubmed>19732319</pubmed></ref>、発症後まもない症例では[[wikipedia:ja:溶連菌|A群溶連菌]](ASO)の抗体価が高いこと(発症3年以内のナルコレプシー群では4割が抗体価400以上であるのに対し対照群では5%以下)<ref name=ref51><pubmed>19725248</pubmed></ref>、ASO抗体価高値群で思春期前の小児の非定型な運動症状がより多いこと(一部はA群溶連菌感染後に生じる[[小舞踏病]]や溶連菌感染に随伴して生じる[[自己免疫性神経精神障害]](PANDA)と類似している)<ref name=ref52><pubmed>21930661</pubmed></ref>などである。またフィンランドでインフルエンザワクチン接種後に特に17歳以下の小児の発症率が12.7倍に増加したこと<ref name=ref46 /> <ref name=ref53><pubmed> 22470453</pubmed></ref>、若年小児発症がもともと多い中国北部では2009年のインフルエンザ流行に伴って受診者が3倍に増加したこと(７割が10歳以下)<ref name=ref54><pubmed>21866560</pubmed></ref>も報告された。日本ではインフルエンザ流行に伴うナルコレプシー発症増加は報告されていない。免疫賦活が発症促進的であるが、そこに特定の地域や民族といった環境要因が関わると考えられる。今後の検証が必要である。 | ||
== 関連項目 == | == 関連項目 == | ||