脳科学辞典

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細
→‎限局性アミロイドーシス
細 (「アミロイドーシスとは」の記載については、多種の疾患を網羅的に解説いただいており、通常の疾患各論のスタイルととると冗長となると判断しました。よって原案を採用します。)
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　その他の限局性アミロイドーシスとしては、内分泌アミロイドーシスのアミロイドタンパク質としては[[カルシトニン]]、[[アミリン]]、[[インスリン]]、[[心房ナトリウム利尿ペプチド]]が同定されており、主にこれらのホルモンを分泌する細胞由来の腫瘍内で蓄積・沈着が観察される。また皮膚アミロイドーシスとしては[[wikipedia:ja:ケラチン|ケラチン]]が、限局性結節性アミロイドーシスはアミロイドALがアミロイドタンパク質として蓄積することが報告されている。
　その他の限局性アミロイドーシスとしては、内分泌アミロイドーシスのアミロイドタンパク質としては[[カルシトニン]]、[[アミリン]]、[[インスリン]]、[[心房ナトリウム利尿ペプチド]]が同定されており、主にこれらのホルモンを分泌する細胞由来の腫瘍内で蓄積・沈着が観察される。また皮膚アミロイドーシスとしては[[wikipedia:ja:ケラチン|ケラチン]]が、限局性結節性アミロイドーシスはアミロイドALがアミロイドタンパク質として蓄積することが報告されている。


{| class="wikitable"
|- class="hintergrundfarbe5"
! タイプ
! 頻度
! 詳細
|-
| '''原発性アミロイドーシス''' || 稀 || keine Assoziation zu anderen Grunderkrankungen<br /> Ursache unbekannt<br /> meist Ablagerungen vom sogenannten AL-Typ (s. u.)
|-
| '''家族性アミロイドーシス''' || 稀 || tritt gehäuft in Kombination mit vererbten Erkrankungen auf<br /> z.&nbsp;B. familiäres Mittelmeerfieber<br /> meist Ablagerungen vom AA-Typ<br /> v.&nbsp;a. Niere betroffen
|-
| '''二次性アミロイドーシス''' || am häufigsten || ausschließlich bei anderen Grunderkrankungen auftretend<br /> z.&nbsp;B. chronische infektiöse und nichtinfektiöse Entzündungen, Tumoren des lymphatischen Systems, längere Dialyse<br /> Ablagerungen verschiedenster Amyloid-Subtypen
|-
| '''老人性全身アミロイドーシス''' || häufig || im Alter ohne zugrundeliegende Erkrankung auftretend<br /> Ablagerungen v.&nbsp;a. von AS-Amyloid<br /> hauptsächlich Herz und Gehirn betroffen
|-
|}
{| class="wikitable" class="sortable wikitable"
|-
! Official<BR>abb.
! Amyloid type/Gene
! Description
! [[OMIM]]
|-
| '''AL'''
| [[amyloid light chain]]
| [[AL amyloidosis]] / [[multiple myeloma]]. Contains [[immunoglobulin light-chains]] (λ,κ) derived from plasma cells.
| {{OMIM2|254500}}
|-
| '''AA'''
| [[Serum amyloid A|SAA]]
| Serum amyloid A protein (SAA) is an acute-phase reactant which is deposited in the tissues in [[AA amyloidosis]].
|-
| '''Aβ'''
| [[β amyloid]]/[[Amyloid precursor protein|APP]]
| Found in [[Alzheimer disease]] brain lesions.
| {{OMIM2|605714}}
|-
| '''ATTR'''
| [[transthyretin]]
| A mutant form of a normal serum protein that is deposited in the genetically determined [[familial amyloid polyneuropathies]]. TTR is also deposited in the heart in [[senile systemic amyloidosis]].<ref name="pmid16107109">{{cite journal |author=Hassan W, Al-Sergani H, Mourad W, Tabbaa R |title=Amyloid heart disease. New frontiers and insights in pathophysiology, diagnosis, and management |journal=Tex Heart Inst J |volume=32 |issue=2 |pages=178–84 |year=2005 |pmid=16107109 |doi= |url= |pmc=1163465}}</ref> Also found in [[Leptomeningeal amyloidosis]].
| {{OMIM2|105210}}
|-
| '''Aβ<sub>2</sub>M'''
| [[beta-2 microglobulin|β<sub>2</sub> microglobulin]]
| Not to be confused with '''Aβ''', β<sub>2</sub>m is a normal serum protein, part of [[major histocompatibility complex]] (MHC) Class 1 molecules. [[Haemodialysis-associated amyloidosis]]
|-
| '''AIAPP'''
| [[amylin]]
| Found in the pancreas of patients with [[Diabetes mellitus type 2|type 2 diabetes]].
|-
| '''APrP'''
| [[prion protein]]
| In [[prion]] diseases, misfolded prion proteins deposit in tissues and resemble amyloid proteins. Some examples are [[Creutzfeldt–Jakob disease]] (humans), [[Bovine spongiform encephalopathy|BSE or "mad cow disease"]] (cattle), and [[scrapie]] (sheep and goats).
| {{OMIM2|123400}}
|-
| '''AGel'''
| [[gelsolin|GSN]]
|  [[Finnish type amyloidosis]]
| {{OMIM2|105120}}
|-
| '''ACys'''
| [[Cystatin C|CST3]]
| [[Cerebral amyloid angiopathy]], Icelandic-type
| {{OMIM2|105150}}
|-
| '''AApoA1'''
|  [[APOA1]]
|  [[Familial visceral amyloidosis]]
| {{OMIM2|105200}}
|-
| '''AFib'''
|  [[Fibrinogen alpha chain|FGA]]
|  [[Familial visceral amyloidosis]]
| {{OMIM2|105200}}
|-
| '''ALys'''
|  [[LYZ]]
|  [[Familial visceral amyloidosis]]
| {{OMIM2|105200}}
|-
| ?
| [[OSMR]]
| [[Primary cutaneous amyloidosis]]
| {{OMIM2|105250}}
|-
| '''ABri'''<BR>'''ADan'''
| [[ITM2B]]
| [[Cerebral amyloid angiopathy]], British-type<BR>Danish-type
| {{OMIM2|176500}}<BR>{{OMIM2|117300}}
|-
| '''APro'''
| [[prolactin]]
| [[Prolactinoma]]
|
|-
| '''AKer'''
| [[keratoepithelin]]
| [[Familial corneal amyloidosis]]
|
|-
| '''AANF'''
| [[atrial natriuretic factor]]
| [[Senile amyloid of atria of heart]]
|
|-
| '''ACal'''
| [[calcitonin]]
| [[Medullary carcinoma of the thyroid]]
|
|}


==病態生理==
==病態生理==
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