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細 (→家族性ALSの原因遺伝子) |
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|+表2.改訂El Escorial診断基準(抜粋、1998)<ref name=ref3><pubmed> 11464847 </pubmed></ref> | |+表2.改訂El Escorial診断基準(抜粋、1998)<ref name=ref3><pubmed> 11464847 </pubmed></ref> | ||
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|'''ALS診断における必須事項''' | | style="background-color:#f0fff0"|'''ALS診断における必須事項''' | ||
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|A. 以下が必要<br>(A:1) | |A. 以下が必要<br>(A:1) 下位運動ニューロン症候が臨床所見、電気生理学的検査、神経病理学的検査で示される。<br>(A:2) 上位運動ニューロン症候が臨床所見で示される。<br>(A:3) 症状、症候が一領域内あるいは他の領域に進行性に広がることが、病歴あるいは所見から示される。 | ||
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|B. 以下が存在しない<br>(B:1) | |B. 以下が存在しない<br>(B:1) 上位、下位運動ニューロン症候を説明する他疾患を示す電気生理学的所見あるいは病理学的所見。<br>(B:2) 臨床所見、電気生理学的所見を説明する他疾患を示す神経画像所見。 | ||
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| style="background-color:#f0fff0"|'''診断グレード''' | |||
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|身体を脳幹(脳神経)領域、頸髄領域、胸髄領域、腰仙髄領域の4種類に分ける。 | |||
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|clinically definite ALS<br>臨床所見で3領域以上に上位および下位運動ニューロン症候を認める。 | |||
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|clinically probable ALS<br>臨床所見で2領域以上に上位および下位運動ニューロン症候を認め、上位運動ニューロン症候のある部位の一部が下位運動ニューロン症候のある部位よりも頸側にある。 | |||
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|clinically probable-laboratory-supported ALS<br>臨床所見で上位および下位運動ニューロン症候を1領域のみ、もしくは上位運動ニューロン症候のみを1領域に認め、かつ針筋電図で示された下位運動ニューロン症候を2領域以上で認める。 | |||
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|clinically possible ALS<br>臨床所見で上位および下位運動ニューロン症候を1領域のみ、もしくは上位運動ニューロン症候のみを2領域以上に認める。<br>下位運動ニューロン症候のある部位を上位運動ニューロン症候のある部位より頸側に認め、clinically probable-laboratory-supported ALSの基準を満たさないものを含む。<br>十分な除外診断を必要とする。 | |||
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