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<font size="+1">[https://researchmap.jp/kiji/?lang=japanese 木嶋教行] </font><br> | <font size="+1">[https://researchmap.jp/kiji/?lang=japanese 木嶋教行] </font><br> | ||
''大阪大学医学部 脳神経外科部門'' | ''大阪大学医学部 脳神経外科部門''<br> | ||
<font size="+1">[https://researchmap.jp/read0206395 川内大輔]</font><br> | <font size="+1">[https://researchmap.jp/read0206395 川内大輔]</font><br> | ||
''ドイツがん研究センター 小児脳腫瘍部門''<br> | ''ドイツがん研究センター 小児脳腫瘍部門''<br> | ||
DOI：<selfdoi /> | DOI：<selfdoi /> 原稿受付日：2019年2月15日 原稿完成日：201X年X月XX日<br> | ||
担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0080380 上口 裕之]（独立行政法人理化学研究所 脳科学総合研究センター）<br> | 担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0080380 上口 裕之]（独立行政法人理化学研究所 脳科学総合研究センター）<br> | ||
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英語名：medulloblastoma 独：Medulloblastom 仏：médulloblastome | |||
{{box|text= 脳腫瘍は、生殖細胞や体細胞の遺伝子変異による神経系細胞の分裂や分化の異常がもたらす疾患である。髄芽腫は小児脳腫瘍の中でも、最もよく発生する悪性脳腫瘍のひとつであり、小脳において形成される。グリア細胞から生じる神経膠腫に対して、髄芽腫は神経幹細胞や神経前駆細胞から派生すると考えられている。}} | {{box|text= 脳腫瘍は、生殖細胞や体細胞の遺伝子変異による神経系細胞の分裂や分化の異常がもたらす疾患である。髄芽腫は小児脳腫瘍の中でも、最もよく発生する悪性脳腫瘍のひとつであり、小脳において形成される。グリア細胞から生じる神経膠腫に対して、髄芽腫は神経幹細胞や神経前駆細胞から派生すると考えられている。}} | ||
== 背景、歴史的推移 == | == 背景、歴史的推移 == | ||
髄芽腫は、多分化能を持つと想定された[[髄芽細胞]] (medulloblast)から生じる未分化な胎児性[[脳腫瘍]]として名付けられ、[[神経膠腫]]と区別されてきた<ref name=Bailey1925 | 髄芽腫は、多分化能を持つと想定された[[髄芽細胞]] (medulloblast)から生じる未分化な胎児性[[脳腫瘍]]として名付けられ、[[神経膠腫]]と区別されてきた<ref name=Bailey1925>'''Bailey, P. and Cushing, H.'''<br>Medulloblastoma Cerebellia: Common Type of Midcerebellar Glioma of Childhood<br>''Arch. Neurol. Psychaitr.'' 1925, 14; 192-224</ref> 。近年までこの腫瘍は、病理学的解析と腫瘍形成部位を基に「髄芽腫」として同一<u>（編集部コメント：均一？均一な集団として？)</u>に扱われてきたが、個々の腫瘍の薬剤への反応性や予後の違いから、腫瘍間の異種性と細分化の必要性が議論されてきた。 | ||
現在ではDNAの[[メチル化]]<ref name=Capper2018><pubmed>29539639</pubmed></ref><ref name=Northcott2017><pubmed>28726821</pubmed></ref> や、遺伝子<ref name=Northcott2011><pubmed>20823417</pubmed></ref> あるいはタンパク質の発現<ref name=Forget2018><pubmed>30205043</pubmed></ref><ref name=Archer2018><pubmed>30205044</pubmed></ref> を基に髄芽腫の分子レベルでの細分化が行われ、大別して四つの異なる疾患として個別に研究、治療する必要性が唱えられている<ref name=Taylor2012><pubmed>22134537</pubmed></ref><ref name=Cavalli2017><pubmed>28609654</pubmed></ref><ref name=Schwalbe2017><pubmed>28545823</pubmed></ref> (図１)。 | 現在ではDNAの[[メチル化]]<ref name=Capper2018><pubmed>29539639</pubmed></ref><ref name=Northcott2017><pubmed>28726821</pubmed></ref> や、遺伝子<ref name=Northcott2011><pubmed>20823417</pubmed></ref> あるいはタンパク質の発現<ref name=Forget2018><pubmed>30205043</pubmed></ref><ref name=Archer2018><pubmed>30205044</pubmed></ref> を基に髄芽腫の分子レベルでの細分化が行われ、大別して四つの異なる疾患として個別に研究、治療する必要性が唱えられている<ref name=Taylor2012><pubmed>22134537</pubmed></ref><ref name=Cavalli2017><pubmed>28609654</pubmed></ref><ref name=Schwalbe2017><pubmed>28545823</pubmed></ref> (図１)。 | ||