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「脊髄小脳変性症」の版間の差分
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| | | 脊髄小脳変性症は、[[運動失調]]を主要症候とする[[神経変性疾患]]の総称であり、臨床、病理あるいは遺伝子的に異なるいくつかの病型が含まれる。臨床的には以下の特徴を有する。<br> | ||
① 小脳性ないしは[[後索性]]の運動失調又は[[痙性対麻痺]]を主要症候とする。<br> | |||
② 徐々に発病し、経過は緩徐進行性である。<br> | ② 徐々に発病し、経過は緩徐進行性である。<br> | ||
③ 病型によっては遺伝性を示す。その場合、[[常染色体優性遺伝性]]であることが多いが、常染色体あるいは[[X染色体劣性遺伝性]]の場合もある。<br> | |||
④ その他の症候として、[[錐体路症候]]、[[パーキンソニズム]]（[[振戦]]、[[筋強剛]]、[[無動]]）、[[自律神経]]症候（[[排尿]]困難、[[発汗]]障害、[[起立性低血圧]]）、[[末梢神経]]症候（[[しびれ感]]、[[表在感覚]]低下、[[深部覚]]低下）、[[高次脳機能障害]]（[[幻覚]][非薬剤性]、[[失語]]、[[失認]]、[[失行]][肢節運動失行以外]）などを示すものがある。<br> | |||
⑤ 頭部 | ⑤ 頭部[[MRI]]やX線[[CT]]にて、小脳や[[脳幹]]の萎縮を認めることが多いが、病型や時期によっては[[大脳基底核]]病変や[[大脳皮質]]の萎縮などを認めることもある。<br> | ||
⑥ 以下の原因による二次性小脳失調症を鑑別する：[[脳血管障害]]、[[腫瘍]]、[[アルコール]]中毒、[[ビタミンB1]]・[[ビタミンB12|B12]]・[[葉酸]]欠乏、薬剤性（[[フェニトイン]]など）、炎症[[[神経梅毒]]、[[多発性硬化症]]、[[傍腫瘍性神経症候群#小脳変性症|傍腫瘍性小脳炎]]、[[免疫介在性小脳炎]]（[[橋本脳症]]、[[シェーグレン症候群]]、[[グルテン失調症]]、[[抗GAD (glutamic acid decarboxylase)抗体小脳炎]]））、[[甲状腺機能低下症]]、[[低セルロプラスミン血症]]、[[脳腱黄色腫症]]、[[ミトコンドリア病]]、[[二次性痙性対麻痺]]（[[脊柱疾患]]に伴う[[ミエロパチー]]、脊髄の占拠性病変に伴うミエロパチー、多発性硬化症、[[視神経脊髄炎]]、[[脊髄炎]]、[[HTLV-I (Human T-cell leukemia virus type 1) 関連ミエロパチー]]、[[アルコール性ミエロパチー]]、[[副腎ミエロニューロパチー]]など。<br> | |||
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