「塩素チャネル」の版間の差分

2025年8月30日 (土) 14:23時点における版

秋田天平、熊田竜郎、福田敦夫
浜松医科大学医学部
DOI：10.14931/bsd.2648　原稿受付日：2013年3月7日　原稿完成日：2013年4月5日
担当編集委員：林康紀（独立行政法人理化学研究所脳科学総合研究センター）

英語名: chloride channel

同義語: アニオンチャネル、クロライドチャネル、Cl⁻チャネル、塩素イオンチャネル　

{{box|text=

塩素チャネルとは

　細胞膜に組み込まれたイオンチャネルの一種で、主に塩化物イオン（Cl⁻）を受動的に透過させる。ほとんどの塩素チャネルは、Cl⁻以外のI⁻、Br⁻、F⁻等の無機陰イオン（アニオン）にも透過性を示し、またNO₃^-、SCN^-、HCO₃⁻やグルタミン酸、アスパラギン酸等のアミノ酸アニオンにも透過性を示すものも多いことから、一般にアニオンチャネルとも呼ばれる。細胞膜電位、細胞内カルシウムイオン濃度、細胞容積の変化や、リガンドの結合あるいはcAMP依存性のリン酸化反応に応答して開口する塩素チャネルがある。神経系において最もよく知られる塩素チャネルは、神経細胞の興奮、抑制調節に関与するリガンド作動性塩素チャネル（GABA_A受容体、GABA_C受容体、グリシン受容体）であるが、この項ではそれ以外の塩素チャネルについて解説する。リガンド作動性以外の塩素チャネルについて、現在のところ特異的な阻害薬がほとんど無い。塩素チャネルは神経系を含むあらゆる種類の細胞に発現し、膜電位や細胞容積の調節、細胞の移動、増殖や細胞死（アポトーシス）、分泌などの細胞の基本機能に広く関与しており、チャネルとの関連疾患も数多く知られている。

種類

　哺乳類の神経系に発現している塩素チャネルは以下の5つに大別される。詳細はそれぞれの項目参照。

ClC塩素チャネル
カルシウム依存性塩素チャネル（calcium-activated chloride channel; CaCC)
細胞容積感受性塩素チャネル (volume-regulated chloride/anion channel; VRAC)
CFTR（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator）塩素チャネル
リガンド作動性塩素チャネル（GABA受容体、グリシン受容体）

**表　塩素チャネルのまとめ**　リガンド作動性塩素チャネルをのぞく
ファミリー	遺伝子名	シングルチャネルコンダクタンス（pS）	イオン透過性	遮断薬（阻害剤）	関連疾患
ClC塩素チャネル	ClC-2 (CLCN2)	～3	Cl^– > Br^– > I^–	Zn²⁺, Cd²⁺, NPPB, 9-AC, DPC	n.d.
	ClC-3 (CLCN3) ClC-4 (CLCN4)	n.d.	Br^– ≥ Cl^– > I^–	n.d.	n.d.
	ClC-6 (CLCN6) ClC-7 (CLCN7)	n.d.	n.d.	n.d.	大理石骨病（ClC-7）
カルシウム依存性塩素チャネル	Ano1/TMEM16A (ANO1) Ano2/TMEM16B (ANO2)	～8	I^– > Br^– > Cl^–	NFA, DIDS, SITS, NPPB, DPC	消化管間質腫瘍（GIST; Ano1）
カルシウム依存性塩素チャネル	Best1 (BEST1) Best2 (BEST2)	～2	I^– > Br^– > Cl^–	NFA, DIDS, NPPB	卵黄状黄斑ジストロフィ（ベスト病）常染色体優性硝子体網脈絡膜症
細胞容積感受性塩素チャネル	VSORアニオンチャネル（遺伝子未同定）	50-80 （脱分極時） 10-20 （過分極時）	I^– > Br^– > Cl^–	DIDS, SITS, DNDS, NPPB, NFA, IAA-94, phloretin, DCPIB	脳血管障害
細胞容積感受性塩素チャネル	マキシアニオンチャネル（遺伝子未同定）	300-400	I^– > Br^– > Cl^–	Gd³⁺, DIDS, SITS, NPPB, アラキドン酸	脳血管障害
CFTR塩素チャネル	CFTR (CFTR)	6-10	Br^– ≥ Cl^– > I^–	CFTR_inh-172, グリベンクラミド, ロニダミン, DPC, NPPB	嚢胞性線維症

遺伝子名はAllen Brain Atlasのin situハイブリダイゼーションデーターへのリンク

9-AC：anthracene-9-carboxylate
DCPIB：4-(2-butyl-6,7-dichloro-2-cyclopentylindan-1-on-5-yl)oxybutyric acid
DIDS：4,4′-diisothiocyanatostilbene-2,2′-disulfonic acid
DNDS：4,4'-dinitrostilbene-2,2'-disulfonate
DPC：diphenylamine-2-carboxylate
IAA-94：indanyloxyacetic acid 94
n.d.：未定または検出できず（not determined or detected）
NFA：niflumic acid
NPPB：5-nitro-2-(3-phenylpropylamino)benzoic acid
SITS：4-acetamido-4′-isothiocyanato-2,2′-stilbenedisulfonic acid

参考文献

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 同義語: アニオンチャネル、クロライドチャネル、Cl<sup>−</sup>チャネル、塩素イオンチャネル
-{{box|text=　塩素チャネルは主にCl<sup>⁻</sup>を透過するイオンチャネルで、他の陰イオンやアミノ酸アニオンも通すため「アニオンチャネル」とも呼ばれます。神経系ではGABA受容体やグリシン受容体が代表的で抑制伝達に重要です。また、膜電位や細胞容積、Ca²⁺、cAMPなどで開閉が制御され、細胞の電気活動や浸透圧調整、分泌、移動、アポトーシスに関与し、多様な疾患にも関連します。}}
+{{box|text=
 ==塩素チャネルとは==
-　[[細胞膜]]に組み込まれた[[イオンチャネル]]の一種で、主に[[wj:塩化物イオン|塩化物イオン]]（Cl<sup>−</sup>）を受動的に透過させる。ほとんどの塩素チャネルは、Cl<sup>−</sup>以外の[[w:I-|I<sup>−</sup>]]、[[w:Br-|Br<sup>−</sup>]]、[[w:F-|F<sup>−</sup>]]等の無機陰イオン（[[wj:アニオン|アニオン]]）にも透過性を示し、また[[w:NO3-|NO<sub>3</sub><sup>-</sup>]]、[[w:SCN-|SCN<sup>-</sup>]]、[[w:HCO3-|HCO<sub>3</sub><sup>−</sup>]]や[[グルタミン酸]]、[[アスパラギン酸]]等のアミノ酸アニオンにも透過性を示すものも多いことから、一般にアニオンチャネルとも呼ばれる。
+　[[細胞膜]]に組み込まれた[[イオンチャネル]]の一種で、主に[[wj:塩化物イオン|塩化物イオン]]（Cl<sup>−</sup>）を受動的に透過させる。ほとんどの塩素チャネルは、Cl<sup>−</sup>以外の[[w:I-|I<sup>−</sup>]]、[[w:Br-|Br<sup>−</sup>]]、[[w:F-|F<sup>−</sup>]]等の無機陰イオン（[[wj:アニオン|アニオン]]）にも透過性を示し、また[[w:NO3-|NO<sub>3</sub><sup>-</sup>]]、[[w:SCN-|SCN<sup>-</sup>]]、[[w:HCO3-|HCO<sub>3</sub><sup>−</sup>]]や[[グルタミン酸]]、[[アスパラギン酸]]等のアミノ酸アニオンにも透過性を示すものも多いことから、一般にアニオンチャネルとも呼ばれる。細胞[[膜電位]]、細胞内[[カルシウム]]イオン濃度、細胞容積の変化や、リガンドの結合あるいは[[cAMP]]依存性の[[リン酸化]]反応に応答して開口する塩素チャネルがある。神経系において最もよく知られる塩素チャネルは、神経細胞の興奮、抑制調節に関与するリガンド作動性塩素チャネル（[[GABAA受容体|GABA<sub>A</sub>受容体]]、[[GABAC受容体|GABA<sub>C</sub>受容体]]、[[グリシン受容体]]）であるが、この項ではそれ以外の塩素チャネルについて解説する。リガンド作動性以外の塩素チャネルについて、現在のところ特異的な[[阻害薬]]がほとんど無い。塩素チャネルは神経系を含むあらゆる種類の細胞に発現し、膜電位や細胞容積の調節、細胞の移動、増殖や[[細胞死]]（[[アポトーシス]]）、[[分泌]]などの細胞の基本機能に広く関与しており、チャネルとの関連疾患も数多く知られている。
-　細胞[[膜電位]]、細胞内[[カルシウム]]イオン濃度、細胞容積の変化や、リガンドの結合あるいは[[cAMP]]依存性の[[リン酸化]]反応に応答して開口する塩素チャネルがある。神経系において最もよく知られる塩素チャネルは、神経細胞の興奮、抑制調節に関与するリガンド作動性塩素チャネル（[[GABAA受容体|GABA<sub>A</sub>受容体]]、[[GABAC受容体|GABA<sub>C</sub>受容体]]、[[グリシン受容体]]）である。リガンド作動性以外の塩素チャネルについて、現在のところ特異的な[[阻害薬]]がほとんど無い。
+== 種類  ==
-　塩素チャネルは神経系を含むあらゆる種類の細胞に発現し、膜電位や細胞容積の調節、細胞の移動、増殖や[[細胞死]]（[[アポトーシス]]）、[[分泌]]などの細胞の基本機能に広く関与しており、チャネルとの関連疾患も数多く知られている。
-== 種類  ==
 　哺乳類の神経系に発現している塩素チャネルは以下の5つに大別される。詳細はそれぞれの項目参照。
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 #[[カルシウム依存性塩素チャネル]]（calcium-activated chloride channel; CaCC)
 #[[細胞容積感受性塩素チャネル]] (volume-regulated chloride/anion channel; VRAC)
-#[[嚢胞性線維症膜コンダクタンス制御因子]]（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator）塩素チャネル
+#[[CFTR]]（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator）塩素チャネル
 #リガンド作動性塩素チャネル（[[GABA受容体]]、[[グリシン受容体]]）
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 ! scope="col" | シングルチャネルコンダクタンス（pS）
 ! scope="col" | イオン透過性
-! scope="col" | [[遮断薬]]（[[阻害剤]]）
+! scope="col" | 遮断薬（阻害剤）
 ! scope="col" | 関連疾患
 |-
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 | style="text-align: center;" | n.d.
 | style="text-align: center;" | n.d.
-| style="text-align: center;" | [[大理石骨病]]（ClC-7）
+| style="text-align: center;" | 大理石骨病（ClC-7）
 |-
 | rowspan="2"|'''カルシウム依存性塩素チャネル'''|| [http://mouse.brain-map.org/experiment/show/68443086 Ano1/TMEM16A (<i>ANO1</i>)]<br> [http://mouse.brain-map.org/experiment/show/68157397 Ano2/TMEM16B (<i>ANO2</i>)]
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 | style="text-align: center;" | I<sup>–</sup> &gt; Br<sup>–</sup> &gt; Cl<sup>–</sup>
 | style="text-align: center;" | NFA, DIDS, SITS,&nbsp;NPPB, DPC
-| style="text-align: center;" | [[消化管間質腫瘍]]（[[GIST]]; Ano1）
+| style="text-align: center;" | 消化管間質腫瘍（GIST; Ano1）
 |-
 | scope="row" | [http://mouse.brain-map.org/experiment/show/70302992 Best1 (<i>BEST1</i>)]<br>[http://mouse.brain-map.org/experiment/show/1931 Best2 (<i>BEST2</i>)]
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 | style="text-align: center;" | I<sup>–</sup> &gt; Br<sup>–</sup> &gt; Cl<sup>–</sup>
 | style="text-align: center;" | NFA, DIDS, NPPB
-| style="text-align: center;" | [[卵黄状黄斑ジストロフィー]]（[[ベスト病]]）<br>[[常染色体優性硝子体網脈絡膜症]]
+| style="text-align: center;" | 卵黄状黄斑ジストロフィ（ベスト病）<br>常染色体優性硝子体網脈絡膜症
 |-
 | rowspan="2"|'''細胞容積感受性塩素チャネル'''||VSORアニオンチャネル（遺伝子未同定）
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 | style="text-align: center;" | I<sup>–</sup> &gt; Br<sup>–</sup> &gt; Cl<sup>–</sup>
 | style="text-align: center;" | DIDS, SITS, DNDS, NPPB, NFA, IAA-94, phloretin, DCPIB
-| style="text-align: center;" | [[脳血管障害]]
+| style="text-align: center;" | 脳血管障害
 |-
-| scope="row" | [[マキシアニオンチャネル]] （遺伝子未同定）
+| scope="row" | マキシアニオンチャネル （遺伝子未同定）
 | style="text-align: center;" | 300-400
 | style="text-align: center;" | I<sup>–</sup> &gt; Br<sup>–</sup> &gt; Cl<sup>–</sup>
-| style="text-align: center;" | Gd<sup>3+</sup>, DIDS, SITS, NPPB,&nbsp;[[アラキドン酸]]
+| style="text-align: center;" | Gd<sup>3+</sup>, DIDS, SITS, NPPB,&nbsp;アラキドン酸
 | style="text-align: center;" | 脳血管障害
 |-
-| '''嚢胞性線維症膜コンダクタンス制御因子''' || [http://mouse.brain-map.org/experiment/show/69548870 CFTR (<i>CFTR</i>)]
+| '''CFTR塩素チャネル''' || [http://mouse.brain-map.org/experiment/show/69548870 CFTR (<i>CFTR</i>)]
 | style="text-align: center;" | 6-10
 | style="text-align: center;" | Br<sup>–</sup> ≥ Cl<sup>–</sup> &gt; I<sup>–</sup>
-| style="text-align: center;" | CFTR<sub>inh</sub>-172,&nbsp;[[グリベンクラミド]], [[ロニダミン]], DPC, NPPB
+| style="text-align: center;" | CFTR<sub>inh</sub>-172,&nbsp;グリベンクラミド, ロニダミン, DPC, NPPB
-| style="text-align: center;" | [[嚢胞性線維症]]
+| style="text-align: center;" | 嚢胞性線維症
 |}
 遺伝子名はAllen Brain Atlasの[[in situハイブリダイゼーション|''in situ''ハイブリダイゼーション]]データーへのリンク
@@ 94行目: / 91行目: @@
 * [[カルシウム依存性塩素チャネル]]（calcium-activated chloride channel; CaCC)
 * [[細胞容積感受性塩素チャネル]] (volume-regulated chloride/anion channel; VRAC)
-* [[嚢胞性線維症膜コンダクタンス制御因子]]（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator）
+* [[CFTR]]（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator）
 * [[GABA受容体]]
 * [[グリシン受容体]]

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塩素チャネルとは

種類

関連項目

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