「ナトリウムチャネル」の版間の差分

編集の要約なし
編集の要約なし
編集の要約なし
13行目: 13行目:
[[Image:Nav channelの2次元構造.png|thumb|right|482x199px|図1. 電位依存性ナトリウムチャネルの2次構造]]  
[[Image:Nav channelの2次元構造.png|thumb|right|482x199px|図1. 電位依存性ナトリウムチャネルの2次構造]]  


 脳および心筋のNavチャネルは分子量約260kのαサブユニットと1回膜貫通型のβサブユニットから構成されている。神経細胞や心筋に存在するチャネルは1つのαサブユニットとβ1、β2もしくはβ3、β4の二つのβサブユニットで構成され、骨格筋ではαサブユニットと1つのβサブユニットにより構成されている。αサブユニットは4つの相同性の高いドメインの反復で構成されており、各ドメインは6つの膜貫通ヘリックスを含んでいる(図1参照)。基本的なαサブユニットの二次構造は他の[[電位依存性イオンチャネル]](電位依存性カルシウムチャネル、電位依存性カリウムチャネルなど)と同様で あり、各ドメインの最初の4つの膜貫通ヘリックス(S1-S4)は膜電位を感知する電位センサーとして働き、残りの2つ(S5,S6)はナトリウムイオンを透過させるための孔(ポアドメイン)を構成する
 脳および心筋のNavチャネルは分子量約260kのαサブユニットと1回膜貫通型のβサブユニットから構成されている。神経細胞や心筋に存在するチャネルは1つのαサブユニットとβ1、β2もしくはβ3、β4の二つのβサブユニットで構成され、骨格筋ではαサブユニットと1つのβサブユニットにより構成されている。αサブユニットは4つの相同性の高いドメインの反復で構成されており、各ドメインは6つの膜貫通ヘリックスを含んでいる(図1参照)。基本的なαサブユニットの二次構造は他の[[電位依存性イオンチャネル]](電位依存性[[カルシウムチャネル]]、電位依存性[[カリウムチャネル]]など)と同様で あり、各ドメインの最初の4つの膜貫通ヘリックス(S1-S4)は膜電位を感知する電位センサーとして働き、残りの2つ(S5,S6)はナトリウムイオンを透過させるための孔(ポアドメイン)を構成する




90行目: 90行目:
|-
|-
| Nav1.7<br>(SCN9a<br>  
| Nav1.7<br>(SCN9a<br>  
| 後根神経節細胞、交感神経、シュワン細胞<br>  
| 後根神経節細胞、交感神経、[[シュワン細胞]]<br>  
| テトロドトキシン、サキシトキシン<br>  
| テトロドトキシン、サキシトキシン<br>  
| 2番染色体<br>  
| 2番染色体<br>  
138行目: 138行目:
 ショウジョウバエのNavチャネルは、RNA editing と呼ばれる翻訳後修飾を受けている9。ショウジョウバエのナトリウムチャネルをコードしている遺伝子座(para)には、少なくとも10か所の選択的スプライシングを受けるサイトが知られている。ここから転写されるアイソフォームの多くは、アデノシンがイノシンに“編集”されるRNA editingを受けている。これまでのところナトリウムチャネルのRNA editingは、昆虫でのみ報告されており、哺乳類を含め他の生物種では見られていない。  
 ショウジョウバエのNavチャネルは、RNA editing と呼ばれる翻訳後修飾を受けている9。ショウジョウバエのナトリウムチャネルをコードしている遺伝子座(para)には、少なくとも10か所の選択的スプライシングを受けるサイトが知られている。ここから転写されるアイソフォームの多くは、アデノシンがイノシンに“編集”されるRNA editingを受けている。これまでのところナトリウムチャネルのRNA editingは、昆虫でのみ報告されており、哺乳類を含め他の生物種では見られていない。  


== [[チャネル病]] ==
== チャネル病  ==


 Navチャネルは活動電位の形成に本質的な役割を担っており、変異が生じると重篤な病気の原因となる。骨格筋に発現しているNav1.4のαサブユニットにおけるある種の変異は、家族性の周期性四肢麻痺や筋強直症を引き起こす。高カリウム性の周期性四肢麻痺では、Nav1.4の不活性化が不完全になり、持続的にナトリウム電流が流れる。そのため膜の再分極が浅くなり、Navチャネルの不活性化が解除されなくなる。その結果、活動電位が伝搬しなくなり筋の麻痺が生じる10 11。  
 Navチャネルは活動電位の形成に本質的な役割を担っており、変異が生じると重篤な病気の原因となる。骨格筋に発現しているNav1.4のαサブユニットにおけるある種の変異は、家族性の周期性四肢麻痺や筋強直症を引き起こす。高カリウム性の周期性四肢麻痺では、Nav1.4の不活性化が不完全になり、持続的にナトリウム電流が流れる。そのため膜の再分極が浅くなり、Navチャネルの不活性化が解除されなくなる。その結果、活動電位が伝搬しなくなり筋の麻痺が生じる10 11。  
79

回編集