「Αシヌクレイン」の版間の差分
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== 参考文献 == | == 参考文献 == | ||
[[ファイル:Hasegawa alpha synuclein Fig1.png|サムネイル| | |||
'''図1. ヒトαシヌクレインの構造'''<br> | |||
A. 両親和性を有し生体膜リン脂質との結合性を示すアミノ末端、中央部の疎水性に富み線維化に関与する領域、および陰性荷電を示すカルボキシル末端から構成される。<br>'''B.''' Nativeな状態のαシヌクレインは、特定の2次構造をとらない可溶性モノマーとして存在するか、αヘリックス構造をとり生体膜に結合して存在する。一方、ストレス状況下では凝集性を増し、オリゴマーとよばれる中間体を経て線維化を生じる。]] | |||
[[ファイル:Hasegawa alpha synuclein Fig2.png|サムネイル|'''図2. シヌクレインファミリーの分子系統樹'''<br> | |||
各枝の数字はブートストラップ値を示す。スケールバーはサイト毎のアミノ酸置換を示す。(文献41から一部改変し引用)]] | |||
[[ファイル:Hasegawa alpha synuclein Fig3.png|サムネイル|'''図3. ヒトシヌクレインファミリーの一次構造比'''較<br> | |||
αシヌクレインを基準に、N末端、NAC領域およびC末端領域のアミノ酸相同性を示した。]] | |||
[[ファイル:Hasegawa alpha synuclein Fig4.png|サムネイル|'''図4. ヒトαシヌクレイン遺伝子'''<br> | |||
SNCA遺伝子座は4q21.3-q22に存在し6つのエクソンで構成される。選択的スプライシングによりexon 3、exon 5およびその両者が欠けた3種のアイソフォームを生じる。]] | |||
[[ファイル:Hasegawa alpha synuclein Fig5.png|サムネイル|'''図5.レビー小体とグリア細胞内封入体'''<br> | |||
A. パーキンソン病中脳黒質神経細胞にみられるLewy小体。左にヘマトキシリン・エオジン染色像、右にαシヌクレイン抗体染色像を示す。(Scale bar=10 μm)B. 多系統萎縮症患者前頭葉白質にみられるグリア細胞内封入体。文献72, 74から一部改変し引用。]] | |||
[[ファイル:Hasegawa alpha synuclein Fig6.png|サムネイル|'''図6. シヌクレイノパチーの関係図'''<br>Lewy小体を特徴とする疾患としてパーキンソン病、認知症を併発するパーキンソン病、レビー小体型認知症のほか、レム睡眠行動障害、純粋自律神経不全症などの病型が存在する。また、グリア細胞内封入体を病理学的指標とする疾患としてMSAがある。これらの疾患は完全に独立しておらず、重複してみられる場合もある。レム睡眠行動障害で発症し後にパーキンソン病と診断されるなど、経過中に病型が変化する例も少なくない。]] | |||
図6. シヌクレイノパチーの関係図 | |||