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小胞体ストレス
…択的神経細胞死が起こる疾患である。家族性ALSの原因遺伝子のひとつに[[SOD1]]の変異が知られている。変異型SOD1はERADの構成因子である[[
Derlin-1
]]と特異的に結合し、ERAD経路を阻害する。その結果、ERAD
13キロバイト (484 語) - 2021年12月15日 (水) 20:35