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髄鞘はリン脂質に富んだタンパク質で層構造を形成しているため、髄鞘は絶縁体の役割を果たし、軸索膜を絶縁して膜からの電流のもれをほぼ完全に防ぎ、神経細胞からの電気信号を跳躍伝導させることができる。 <br> <br> １：神経の分類と髄鞘の有無 | 髄鞘はリン脂質に富んだタンパク質で層構造を形成しているため、髄鞘は絶縁体の役割を果たし、軸索膜を絶縁して膜からの電流のもれをほぼ完全に防ぎ、神経細胞からの電気信号を跳躍伝導させることができる。 <br> <br> １：神経の分類と髄鞘の有無 | ||
[[Image:神経太さ分類.png|RTENOTITLE]]<br> | |||
図１：神経繊維の分類と髄鞘の有無 | |||
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２：跳躍伝導(saltatory conduction)<br> | ２：跳躍伝導(saltatory conduction)<br> | ||
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[[Image:跳躍伝導.png|図２：興奮伝達(活動電位の伝達)]] [[Image:跳躍伝導(有髄).png|400x220px]]<br> | [[Image:跳躍伝導.png|図２：興奮伝達(活動電位の伝達)]] [[Image:跳躍伝導(有髄).png|400x220px]]<br> | ||
図２：興奮の伝達 (活動電位の伝達) 図３：跳躍伝導 (髄鞘が絶縁体の役割を果たし、活動電位の伝達が)<br> | |||
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３：ランヴィエの絞輪 | ３：ランヴィエの絞輪 <br> 神経軸索の髄鞘と髄鞘の隙間は特別な名称がつけられており、電位作動型イオンチャネルNav1.2やNav1.6がノード(node)に発現する。また、パラノード(paranode)にはCaspr、ジャクスタパラノード(jaxtaparanode)にはKv1.2などのカリウムチャネルが分布する。中枢神経系(オリゴデンドロサイト)と末梢神経系(シュワン細胞)で髄鞘の巻き方が少し異なる。髄鞘を構成する蛋白質も少し異なる。 | ||
[[Image:Node of Ranvier.png|RTENOTITLE]]<br> | [[Image:Node of Ranvier.png|RTENOTITLE]]<br> | ||
図４：有髄神経の構造とサブドメイン | |||
<br> ４：脱髄性疾患(Demyelination)<br> | <br> ４：脱髄性疾患(Demyelination)<br> | ||
正常な発生における髄鞘形成がなされたのち、神経軸索から髄鞘が脱落すること。この疾患を脱髄性疾患(demyelinating disease)といい、中枢神経系では多発性硬化症(Multiple sclerosis)、末梢神経系ではギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)などがある。また、髄鞘形成が不完全な髄鞘形成不全疾患(dysmyelination disease)とは区別される。 <br> <br> <br> | 正常な発生における髄鞘形成がなされたのち、神経軸索から髄鞘が脱落すること。この疾患を脱髄性疾患(demyelinating disease)といい、中枢神経系では多発性硬化症(Multiple sclerosis)、末梢神経系ではギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)などがある。また、髄鞘形成が不完全な髄鞘形成不全疾患(dysmyelination disease)とは区別される。 <br> | ||
～大きく分けて中枢神経系と末梢神経系の疾患がある～ | |||
○中枢神経系<br> ・多発性硬化症<br> ・視神経脊髄炎（Devic症候群）<br> ・同心円硬化症（Balo病）<br> ・急性散在性脳脊髄炎（ADEM）<br> ・炎症性広汎性硬化症（Schilder病）<br> ・感染性<br> ・亜急性硬化症全脳炎（SSPE）<br> ・進行性多巣性白質脳症（PML）<br> ・中毒・代謝性<br> ・低酸素脳症<br> ・橋中心髄鞘破壊症<br> ・ビタミンB12欠乏症<br> ・血管性<br> ・Binswanger病<br> ○末梢神経系<br> ・ギラン・バレー症候群<br> ・フィッシャー症候群<br> ・慢性炎症性脱髄性多発根神経炎<br><br> <br> | |||
== 関連語 == | == 関連語 == | ||
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*[[ランビエ絞輪]] | *[[ランビエ絞輪]] | ||
== 参考文献 == | == 参考文献 == | ||
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２：<br> | |||
３：<br> | |||