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== 2:有髄神経の構造 == | == 2:有髄神経の構造 == | ||
<br> 神経軸索の髄鞘と髄鞘の隙間は特別な名称がつけられており、非常に特異な構造をしている。ノード(node)に電位作動型イオンチャネルNav1.2や Nav1.6、アンキリンG(AnkG)などが、パラノード(paranode)にはCasprなど、ジャクスタパラノード(jaxtaparanode)にはKv1.2などのカリウムチャネルなどが分布する。中枢神経系(オリゴデンドロサイト)と末梢神経系(シュワン細胞)で髄鞘の巻き方が少し異なる。オリゴデンドロサイトは離れた軸索に別々に髄鞘を形成するのに対し、シュワン細胞はいくつかの軸索を抱え込むようにして包んだ後、1本の軸索を選別して、その周りに髄鞘を形成する。[]髄鞘を構成する蛋白質も少し異なる。 | <br> 神経軸索の髄鞘と髄鞘の隙間は特別な名称がつけられており、非常に特異な構造をしている。ノード(node)に電位作動型イオンチャネルNav1.2や Nav1.6、アンキリンG(AnkG)などが、パラノード(paranode)にはCasprなど、ジャクスタパラノード(jaxtaparanode)にはKv1.2などのカリウムチャネルなどが分布する。中枢神経系(オリゴデンドロサイト)と末梢神経系(シュワン細胞)で髄鞘の巻き方が少し異なる。オリゴデンドロサイトは離れた軸索に別々に髄鞘を形成するのに対し、シュワン細胞はいくつかの軸索を抱え込むようにして包んだ後、1本の軸索を選別して、その周りに髄鞘を形成する。[よしむら6]髄鞘を構成する蛋白質も少し異なる。 | ||
[[Image:Node of Ranvier.png|RTENOTITLE]]<br> | [[Image:Node of Ranvier.png|RTENOTITLE]]<br> | ||
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== 4:脱髄性疾患(Demyelinating disease) == | == 4:脱髄性疾患(Demyelinating disease) == | ||
正常な発生における髄鞘形成がなされたのち、神経軸索から髄鞘が脱落すること[よしむら8]。この疾患を脱髄性疾患(demyelinating disease) | 正常な発生における髄鞘形成がなされたのち、神経軸索から髄鞘が脱落すること[よしむら8]。この疾患を脱髄性疾患(demyelinating disease)といい、髄鞘の消失により神経伝導速度が遅くなり、さまざまな神経症状が引き起こされる。脱髄が起こる場所により症状はさまざまである。運動麻痺、感覚麻痺、視力障害などが起こる。中枢神経系では日本では特定疾患に指定されている多発性硬化症(Multiple sclerosis)が、末梢神経系ではギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)や慢性炎症脱髄性疾患多発神経炎(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy; CIDP)、などがある。また、最近の研究により統合失調症との関連が示唆されている。[よしむら9,10]髄鞘形成が不完全な髄鞘形成不全疾患(dysmyelination disease)とは区別される。 <br> | ||
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~大きく分けて中枢神経系と末梢神経系の疾患がある~ | ~大きく分けて中枢神経系と末梢神経系の疾患がある~ | ||
○中枢神経系<br> ・多発性硬化症<br> ・視神経脊髄炎(Devic症候群)<br> ・同心円硬化症(Balo病)<br> ・急性散在性脳脊髄炎(ADEM)<br> ・炎症性広汎性硬化症(Schilder病)<br> ・感染性<br> ・亜急性硬化症全脳炎(SSPE)<br> ・進行性多巣性白質脳症(PML)<br> ・中毒・代謝性<br> ・低酸素脳症<br> ・橋中心髄鞘破壊症<br> ・ビタミンB12欠乏症<br> ・血管性<br> ・Binswanger病<br> ○末梢神経系<br> ・ギラン・バレー症候群<br> ・フィッシャー症候群<br> | ○中枢神経系<br> ・多発性硬化症<br> ・視神経脊髄炎(Devic症候群)<br> ・同心円硬化症(Balo病)<br> ・急性散在性脳脊髄炎(ADEM)<br> ・炎症性広汎性硬化症(Schilder病)<br> ・感染性<br> ・亜急性硬化症全脳炎(SSPE)<br> ・進行性多巣性白質脳症(PML)<br> ・中毒・代謝性<br> ・低酸素脳症<br> ・橋中心髄鞘破壊症<br> ・ビタミンB12欠乏症<br> ・血管性<br> ・Binswanger病<br> ○末梢神経系<br> ・ギラン・バレー症候群<br> ・フィッシャー症候群<br> ・慢性炎症性脱髄性多発神経炎<br><br> <br> | ||
== 関連語 == | == 関連語 == |
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