「プリオン」の版間の差分

&nbsp;英　prion<br>プリオンとはタンパク質からなる感染性因子のことであり、ミスフォールドしたタンパク質が、その構造を伝えることによって伝播すると考えられる<ref><pubmed> 9811807 </pubmed></ref>。他の感染性因子と異なり、プリオンにはDNAやRNAといった核酸は含まれていないと考えられている。プリオンは、哺乳類において、狂牛病やクロイツフェルト・ヤコブ病などの伝達性海綿状脳症の原因となることが知られており、これらの病気はプリオン病と呼ばれている。プリオン病は脳などの神経組織の構造に影響を及ぼす極めて進行が速い疾患として知られており、治療法が確立していない致死性の疾患である。哺乳類のプリオン病は、ミスフォールドしたプリオンタンパク質（PrP）によって引き起こされると考えられている。すなわち、ミスフォールドしたPrPが健康な個体に感染すると、健康な個体に存在していた正常な構造のPrPがミスフォールドしたPrPへの構造変換が起きる。つまりミスフォールドしたPrPは他のPrPの構造変換を引き起こす鋳型としてふるまっていると考えられている。このミスフォールドしたPrPをPrPScと、正常型をPrPCと表記される。<br>プリオンはミスフォールドした異常型タンパク質の構造が、正常型タンパク質の構造を異常型へと変換することによって感染・伝播すると考えられている。プリオンとなるタンパク質は、異常型構造としてアミロイドと呼ばれるβシート構造に富んだ不溶性タンパク質凝集体を形成するとされている<ref><pubmed> 22424429 </pubmed></ref>。可溶性の正常型タンパク質がアミロイドに重合していくことによって、構造変化がおこり異常型タンパク質の構造へと変化すると考えられている。また、アミロイドは物理的にも化学的にも非常に安定な構造であり、このことがプリオン病の封じ込めを困難にしていると考えられる。<br>哺乳類以外にも菌類やアメフラシでもプリオンが存在することが知られている。ここでいうプリオンとは、タンパク質からなる細胞質性の遺伝因子という意味である。つまり、あるタンパク質が可溶性の正常型構造と不溶性のアミロイド構造をとることによって異なる機能となることであり、タンパク質の構造が伝播することによって遺伝因子となることである。哺乳類以外のプリオンは疾病というよりむしろ、何らかの細胞機能を担っているのではないかと考えられている。