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== 定義 == | == 定義 == | ||
[[神経管]]（neural tube）の形成不全・脊索の異常等により生じる背側正中部における椎骨の異常、特に左右椎弓が分離した病態を指す（図1）。[[神経管]]閉鎖障害（neural tube defects ; | [[神経管]]（neural tube）の形成不全・脊索の異常等により生じる背側正中部における椎骨の異常、特に左右椎弓が分離した病態を指す（図1）。[[神経管]]閉鎖障害（neural tube defects ; NTDs）に伴い生じる事が多いため、一般的に脊髄の[[神経管]]閉鎖障害である脊髄髄膜瘤（myelomeningocele）あるいは脊髄裂（myeloschisis）を指して使用される場合がある。 | ||
[[Image:Yoheibamba fig 1.jpg|thumb|300px|'''図1．三次元CT画像（背面）において椎弓の癒合不全を認める。''']] | [[Image:Yoheibamba fig 1.jpg|thumb|300px|'''図1．三次元CT画像（背面）において椎弓の癒合不全を認める。''']] | ||
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<ref name=ref1>'''Barvovich Aj'''<br>Congenital anomalies of the spine, Pediatric Neuroimaging, 4th edition<br>''Lippincott Williams & Wilkins''</ref> <ref name=ref2>'''坂本博昭'''<br>二分脊椎, 横田晃 監修・山崎麻美・坂本博昭編<br>小児[[脳神経]]外科学, ''金芳堂'', 2009; 264-341 </ref> | <ref name=ref1>'''Barvovich Aj'''<br>Congenital anomalies of the spine, Pediatric Neuroimaging, 4th edition<br>''Lippincott Williams & Wilkins''</ref> <ref name=ref2>'''坂本博昭'''<br>二分脊椎, 横田晃 監修・山崎麻美・坂本博昭編<br>小児[[脳神経]]外科学, ''金芳堂'', 2009; 264-341 </ref> | ||
# | #一次[[神経管]]の形成不全 脊髄髄膜瘤（myelomeningocele）・脊髄裂（myeloschisis） 先天性皮膚洞（congenital dermal sinus） 脊髄脂肪腫（spinal lipoma） | ||
#二次神経管（caudal cell mass）の形成不全 ①終糸病変： 終糸脂肪腫（filum lipoma）・脂肪終糸（fatty filum taminale）：脂肪腫が脊髄終糸に限局しているもの 緊縛終糸（tight filum terminale）：脊髄終糸が肥厚して係留脊髄をきたしたもの ②尾側脊髄退行症候群（[[caudal regression syndrome]]）：caudal cell massから発生する二次神経管や総排泄管を含めた尾側中胚葉の発生異常によって生じる。仙骨形成不全、脊髄欠損、外性器形成不全、膀胱外反、腎臓形成不全、肺形成不全等を伴う。 ③脊髄嚢胞瘤（myelocyctocele）：脊髄中心管が嚢胞状に拡大して髄膜に覆われた状態で脊椎管外に脱出したもの。 ④前仙骨部髄膜瘤（anterior sacral meningocele）：仙骨もしくは尾骨の一部低形成による骨欠損部から腹側の骨盤腔内に脱出した髄膜瘤。 | #二次神経管（caudal cell mass）の形成不全 ①終糸病変： 終糸脂肪腫（filum lipoma）・脂肪終糸（fatty filum taminale）：脂肪腫が脊髄終糸に限局しているもの 緊縛終糸（tight filum terminale）：脊髄終糸が肥厚して係留脊髄をきたしたもの ②尾側脊髄退行症候群（[[caudal regression syndrome]]）：caudal cell massから発生する二次神経管や総排泄管を含めた尾側中胚葉の発生異常によって生じる。仙骨形成不全、脊髄欠損、外性器形成不全、膀胱外反、腎臓形成不全、肺形成不全等を伴う。 ③脊髄嚢胞瘤（myelocyctocele）：脊髄中心管が嚢胞状に拡大して髄膜に覆われた状態で脊椎管外に脱出したもの。 ④前仙骨部髄膜瘤（anterior sacral meningocele）：仙骨もしくは尾骨の一部低形成による骨欠損部から腹側の骨盤腔内に脱出した髄膜瘤。 | ||
#脊索（notochord）の異常 ①脊索分離奇形（split notochord syndrome） ②脊髄分離奇形（split cord syndrome） | #脊索（notochord）の異常 ①脊索分離奇形（split notochord syndrome） ②脊髄分離奇形（split cord syndrome） | ||
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== 予防 == | == 予防 == | ||
妊婦の葉酸摂取により神経管閉鎖障害のリスクは70%低減できることが明らかとなり<ref name=ref6><pubmed>1307234</pubmed></ref> <ref name=ref7><pubmed>1677062</pubmed></ref>、少なくとも妊娠の1ヶ月以上前から妊娠3ヶ月までの葉酸の摂取（0.4mg/day）が勧められている<ref name=ref3 />。 | 妊婦の葉酸摂取により神経管閉鎖障害のリスクは70%低減できることが明らかとなり<ref name=ref6><pubmed>1307234</pubmed></ref> <ref name=ref7><[[PubMed|pubmed]]>1677062</pubmed></ref>、少なくとも妊娠の1ヶ月以上前から妊娠3ヶ月までの葉酸の摂取（0.4mg/day）が勧められている<ref name=ref3 />。 | ||
== 治療 == | == 治療 == | ||