「多発性硬化症」の版間の差分

　多発性硬化症は、中枢神経系を侵す非化膿性炎症性脱髄性疾患である。中枢神経髄鞘抗原を標的にした自己免疫性疾患であると考えられているが、証明はできていない。末梢神経は傷害されない。病因は現在のところ確立されていないが、遺伝因子と環境的因子の両者が発症のリスクになると考えられている。中枢神経白質の傷害に基く症候が、再発と寛解を繰り返し（時間的多発性という）、中枢神経の様々な部位が多巣性に侵される（空間的多発性という）。即ち、臨床的にはMSは中枢神経白質傷害に基づく症候が時間的・空間的に多発し、他の疾患が除外されるときに診断される。MSの90％は再発寛解の経過を呈する再発寛解型（relapsing remitting MS, RRMS）で、残り10％程度は病初期から再発なしに慢性に症状が悪化していく一次性進行型（primary progressive MS）を呈する。再発寛解型MSの半数は、10年ほどの経過で、再発なしに次第に障害が増悪する二次性進行型MS（secondary progressive MS）へ移行する。

　血液検査ではMSに特異的な所見は乏しく、主に[[wikipedia:ja:膠原病|膠原病]]などによる中枢神経病巣を鑑別診断するために各種[[wikipedia:ja:自己抗体|自己抗体]]を[[検索]]する。MSは[[wikipedia:ja:抗核抗体|抗核抗体]]が弱陽性になる例があるが、それ以外の特異的な自己抗体は検出されない。視神経と脊髄が選択的に侵される視神経脊髄炎では、[[アストロサイト]]の足突起に存在する[[水チャネル]]である[[aquaporin-4]]に対する自己抗体が約半数で検出される。[[髄液]]細胞数と総タンパク質量は、再発期には軽度の細胞増多（[[wikipedia:ja:単核球|単核球]]）と総タンパク質量増加がみられることがある。髄鞘の破壊を反映した[[髄鞘塩基性タンパク質]] ([[myelin basic protein]], MBP)の上昇、[[wikipedia:ja:IgG|IgG]] indexの上昇，髄液中の[[wikipedia:ja:オリゴクローナルIgGバンド|オリゴクローナルIgGバンド]]陽性などがみられることもある。オリゴクローナルIgGバンドは、欧米白人のMSの90%、日本人MSの約60%で陽性となり、比較的本症に特徴的といえる。

　IFNβ、フィンゴリモド無効ないし使用不可能な症例には、[[アザチオプリン]]、 [[シクロフォスファミド]]、[[ミトキサントロン]]、[[メトトレキセート]]等の[[wikipedia:ja:免疫抑制剤|免疫抑制剤]]が使用されることもある。[[wikipedia:ja:リンパ球|リンパ球]]が脳内に浸潤する際に用いる接着分子であるα4β1[[インテグリン]]に対する[[モノクローナル抗体製剤]]である[[ナタリズマブ]]が、MSの再発を顕著に減少する効果がある。欧米では活動性の高いMSに使用されているが、2年以上使用すると脳内の[[wikipedia:ja:T細胞|T細胞]]の免疫監視が十分でなくなるため、[[wikipedia:ja:JCウイルス|JCウイルス]]による進行性多巣性白質脳症が副作用として出現することがあり、長期使用にはJCウイルス抗体陰性例に限るなどの注意が必要である。