「重症筋無力症」の版間の差分

　このようなMGの疾患概念が確立するには、1672 年の最初の症例報告から約300年の年月を要している（表1）<ref name=Vincent2002><pubmed>12360217</pubmed></ref> 。1960 年代にMGが運動終板の蛋白を標的とする抗体によって引き起こされることが判明した後、1970年代になって最初に明らかにされた自己抗体はシナプス後膜のアセチルコリン受容体（acetylcholine receptor: AChR）を標的抗原とする抗 AChR 抗体である。2001 年には筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（muscle-specific receptor tyrosine kinase: MuSK）に対する抗体（MuSK 抗体）<ref name=Hoch2001><pubmed>11231638</pubmed></ref> が， 2011年にはLDL受容体関連タンパク質4（low-density lipoprotein receptor-related protein 4に対する抗体（抗Lrp4抗体)<ref name=Higuchi2011><pubmed>21387385</pubmed></ref> が報告された。

重症筋無力症 治療の歴史は，1913 年の Sauerbruch et alの胸腺摘除術に始まる。1934年にWalkerが重症筋無力症に対する抗コリンエステラーゼ薬の有効性を報告し、1970年前半まではこの2つが重症筋無力症治療の主体であった。重症筋無力症が自己免疫疾患であることが明らかになると、1970 年代の後半頃からステロイド薬が投与されるようになった。1980年代になると高用量のステロイド薬を長期に使用する方法が行われるようになり、経口ステロイドの高用量漸増漸減投与法が定着した。重症筋無力症クリーゼ（急性増悪のため呼吸不全に陥り気管内挿管や人工呼吸管理を必要とする状態）などの時には血液浄化療法が併用され，重症筋無力症の死亡率は著明に低下したが、経口ステロイド薬の長期連用による有害事象が問題となってきた。

現在、わが国の重症筋無力症診療ガイドラインでは、経口ステロイドを少量におさえ、他の免疫抑制剤や免疫グロブリンや血液浄化療法を早期から併用することによって、できるだけ早く治療目標に到達することを試みる方針が推奨されている<ref name=日本神経学会2014>日本神経学会（監修），「重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会（編集）．重症筋無力症診療ガイドライン2014，南江堂，2014.</ref> 。しかしながら、依然として治療目標に到達できない症例が一定数以上存在するため、分子標的薬を中心とした新薬の開発が進んでいる。