16,040
回編集
「シャルコー・マリー・トゥース病」の版間の差分
細
→鑑別診断
細 (→病態生理) |
細 (→鑑別診断) |
||
| 69行目: | 69行目: | ||
①、②を満たすものをProbableとする。 | ①、②を満たすものをProbableとする。 | ||
Probableのうち③を満たすものをDefiniteとする。 | Probableのうち③を満たすものをDefiniteとする。 | ||
=== 病理所見 === | |||
シャルコー・マリー・トゥース病の診断に病理所見は必須では無いが、病型を決める参考になる。脱髄型シャルコー・マリー・トゥース病では脱髄所見であるonion bulb formationや節性脱髄がみられる。軸索型CMTでは有髄線維の減少や神経線維再生にともなう再生線維クラスターがみられる。いずれの所見もシャルコー・マリー・トゥース病に特異的な所見では無く、一般的に脱髄型ニューロパチーや軸索変性にみられる所見である。 | |||
[[ファイル:HashiguchiPCMT Fig2.png|サムネイル|'''図2. 脱髄型CMT（自験例・遺伝子型不明）'''<br>onion bulb formation]] | |||
[[ファイル:HashiguchiPCMT Fig3.png|サムネイル|'''図3. 脱髄型CMT（自験例・遺伝子型不明）'''<br>節性脱髄]] | |||
[[ファイル:HashiguchiPCMT Fig4.png|サムネイル|'''図4. 軸索型CMT（CMT2E）'''<br>再生線維クラスター（矢頭）]] | |||
=== 鑑別診断 === | === 鑑別診断 === | ||