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「進行性核上性麻痺」の版間の差分
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最終臨床診断がPSPであった症例の中で病理診断がPSPは8割弱であり、non-PSPの約3分の2は大脳皮質基底核変性症corticobasal degeneration（CBD）、 多系統萎縮症multiple system atrophy（MSA）、 レヴィー小体病Lewy body disease（LBD）である<ref name=Osaki2004><pubmed>14978673</pubmed></ref><ref name=Josephs2003><pubmed>14502669</pubmed></ref> 。それ以外にも多様な疾患が含まれる。Non-PSPの中ではα-synucleiopathy（シヌクレオパチー）であるMSA、とLBDを除外することが重要である。MDS基準の中ではPSP mimicsを除外するために、必須除外基準が設けられており<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 、それらの項目が鑑別診断上重要である。 | 最終臨床診断がPSPであった症例の中で病理診断がPSPは8割弱であり、non-PSPの約3分の2は大脳皮質基底核変性症corticobasal degeneration（CBD）、 多系統萎縮症multiple system atrophy（MSA）、 レヴィー小体病Lewy body disease（LBD）である<ref name=Osaki2004><pubmed>14978673</pubmed></ref><ref name=Josephs2003><pubmed>14502669</pubmed></ref> 。それ以外にも多様な疾患が含まれる。Non-PSPの中ではα-synucleiopathy（シヌクレオパチー）であるMSA、とLBDを除外することが重要である。MDS基準の中ではPSP mimicsを除外するために、必須除外基準が設けられており<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 、それらの項目が鑑別診断上重要である。 | ||
=== 多系統萎縮症 === | === 多系統萎縮症 === | ||
パーキンソニズム、自律神経障害、小脳性運動失調が3大神経症候で、PSPと共通の所見は「レボドパの効果が乏しい」、「自律神経障害の中の排尿障害」、「筋トーヌス低下、slurred speech（不明瞭発語）、不安定歩行など小脳性運動失調に関連する症候」である。PSPとの鑑別点は起立性低血圧の存在であり、｢起立3分後に収縮期30mmHg以上、拡張期15mmHg以上の起立性低血圧｣は新診断基準の必須除外項目に含まれている<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> (http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/pdffiles/CQ6-2table1.pdf)。また、画像所見としては多系統萎縮症ではMRIにおいて橋のクロスサインや被殻のslit signなど特徴的な所見が認められる。 | パーキンソニズム、自律神経障害、小脳性運動失調が3大神経症候で、PSPと共通の所見は「レボドパの効果が乏しい」、「自律神経障害の中の排尿障害」、「筋トーヌス低下、slurred speech（不明瞭発語）、不安定歩行など小脳性運動失調に関連する症候」である。PSPとの鑑別点は起立性低血圧の存在であり、｢起立3分後に収縮期30mmHg以上、拡張期15mmHg以上の起立性低血圧｣は新診断基準の必須除外項目に含まれている<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> ([http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/pdffiles/CQ6-2table1.pdf 新診断基準])。また、画像所見としては多系統萎縮症ではMRIにおいて橋のクロスサインや被殻のslit signなど特徴的な所見が認められる。 | ||
=== レヴィー小体病 === | === レヴィー小体病 === | ||
認知症、パーキンソニズムはPSPと共通である。 MDS基準ではレヴィー小体病を除外するために｢起立性低血圧｣、｢幻視ないし覚醒度の変容｣が必須除外基準に含まれている<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 。またPSPの中でレヴィー小体病と最も鑑別が難しいのはパーキンソニズムを主徴とするPSP-Pであるが、病理診断例における後方視的検討によれば、「進行期の薬剤誘発性ジスキネジア」、「進行期の自律神経障害」、「全経過を通じた幻視」は陽性的中率99％でパーキンソン病を示唆したと報告されている<ref name=Williams2010><pubmed>20108379</pubmed></ref> 。 | 認知症、パーキンソニズムはPSPと共通である。 MDS基準ではレヴィー小体病を除外するために｢起立性低血圧｣、｢幻視ないし覚醒度の変容｣が必須除外基準に含まれている<ref name=Höglinger2017><pubmed>28467028</pubmed></ref> 。またPSPの中でレヴィー小体病と最も鑑別が難しいのはパーキンソニズムを主徴とするPSP-Pであるが、病理診断例における後方視的検討によれば、「進行期の薬剤誘発性ジスキネジア」、「進行期の自律神経障害」、「全経過を通じた幻視」は陽性的中率99％でパーキンソン病を示唆したと報告されている<ref name=Williams2010><pubmed>20108379</pubmed></ref> 。 | ||