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「筋強直性ジストロフィー」の版間の差分
細
→内分泌代謝
細 (→はじめに) |
細 (→内分泌代謝) |
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インスリン抵抗性による糖尿病が良く知られている。脂質異常や肝機能障害、脂肪肝なども多い。 | インスリン抵抗性による糖尿病が良く知られている。脂質異常や肝機能障害、脂肪肝なども多い。 | ||
臓器 症状 | {| class="wikitable" | ||
骨格筋 筋強直（ミオトニア）、進行性筋萎縮（頚部・遠位筋より始まる） | |+表1. DM1の多臓器障害 日本神経学会診療ガイドラインより一部改変<ref name=筋強直性ジストロフィー診療ガイドライン編集委員会2020>筋強直性ジストロフィー診療ガイドライン編集委員会 (2020).<br>筋強直性ジストロフィー診療ガイドライン2020. 東京: 南江堂</ref>[14] | ||
心臓 心臓伝導障害・不整脈（徐脈、心室頻拍、心房細動）、心筋症 | ! 臓器 !! 症状 | ||
消化管 嚥下障害、便秘、イレウス、巨大結腸、胆石 | |- | ||
呼吸器 肺胞低換気（拘束性障害）、呼吸調節障害（睡眠時無呼吸・中枢性換気障害） | ! 骨格筋 | ||
中枢神経系 無気力・無関心、認知機能障害、日中過眠、白質病変、精神発達遅滞、学習障害、注意欠如/多動性障害(ADHD) | | 筋強直（ミオトニア）、進行性筋萎縮（頚部・遠位筋より始まる） | ||
内分泌・代謝系 耐糖能障害・高インスリン血症、高脂血症、甲状腺機能障害、性腺ホルモン異常、不妊 | |- | ||
消化管 嚥下障害、便秘、イレウス、巨大結腸、胆石 | ! 心臓 | ||
眼 白内障、網膜色素変性、眼球運動障害（斜視） | | 心臓伝導障害・不整脈（徐脈、心室頻拍、心房細動）、心筋症 | ||
耳 感音性難聴、中耳炎 | |- | ||
骨格系 頭蓋骨肥厚、後縦靭帯骨化症 | ! 消化管 | ||
腫瘍 甲状腺、耳下腺、婦人科系などの良性・悪性腫瘍、子宮筋腫・卵巣のう腫、石灰化上皮腫 | | 嚥下障害、便秘、イレウス、巨大結腸、胆石 | ||
その他 前頭部禿頭、低IgG血症 | |- | ||
! 呼吸器 | |||
| 肺胞低換気（拘束性障害）、呼吸調節障害（睡眠時無呼吸・中枢性換気障害） | |||
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! 中枢神経系 | |||
| 無気力・無関心、認知機能障害、日中過眠、白質病変、精神発達遅滞、学習障害、注意欠如/多動性障害(ADHD) | |||
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! 内分泌・代謝系 | |||
| 耐糖能障害・高インスリン血症、高脂血症、甲状腺機能障害、性腺ホルモン異常、不妊 | |||
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! 消化管 | |||
| 嚥下障害、便秘、イレウス、巨大結腸、胆石 | |||
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! 眼 | |||
| 白内障、網膜色素変性、眼球運動障害（斜視） | |||
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! 耳 | |||
| 感音性難聴、中耳炎 | |||
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! 骨格系 | |||
| 頭蓋骨肥厚、後縦靭帯骨化症 | |||
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! 腫瘍 | |||
| 甲状腺、耳下腺、婦人科系などの良性・悪性腫瘍、子宮筋腫・卵巣のう腫、石灰化上皮腫 | |||
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! その他 | |||
| 前頭部禿頭、低IgG血症 | |||
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=== DM1の発症年齢による分類 === | === DM1の発症年齢による分類 === | ||