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===臨床症状===
===臨床症状===
 
 ヒト、クロイツフェルト・ヤコブ病の臨床症状としては、急速に進行する[[認知症]]、全身性[[ミオクローヌス]]などが特徴である。しかし、生前診断ではクロイツフェルト・ヤコブ病と診断されず、剖検によって初めてクロイツフェルト・ヤコブ病と診断される症例が多く存在する(確定診断には、死後、剖検を行い、脳の病理学的な検索が必要)。クロイツフェルト・ヤコブ病の早期診断は非常に困難なことが多いが、[[髄液]]中の[[14-3-3タンパク質]]、[[タウ]]タンパク質、[[神経特異エノラーゼ]] ([[neuron specific enolase]], [[NSE]])による診断、[[脳波]]での[[周期性同期性放電]]、[[MRI]]における[[大脳基底核]]や[[大脳皮質]]での高信号などによる診断が有効であることが知られてきた。また、プリオン遺伝子の遺伝子検査も家族性、孤発性を問わず診断には重要である。
 ヒト、CJDの臨床症状としては、急速に進行する[[認知症]][[全身性ミオクローヌス]]などが特徴である。しかし、生前診断ではCJDと診断されず、剖検によって初めてCJDと診断される症例が多く存在する(確定診断には、死後、剖検を行い、脳の病理学的な検索が必要)。CJDの早期診断は非常に困難なことが多いが、[[髄液]]中の[[14-3-3タンパク質]]、[[tauタンパク質]][[neuron specific enolase]] ([[NSE]])による診断、[[脳波]]での[[周期性同期性放電]]、[[MRI]]における[[大脳基底核]]や[[大脳皮質]]での高信号などによる診断が有効であることが知られてきた。また、プリオン遺伝子の遺伝子検査も家族性、孤発性を問わず診断には重要である。


===病理所見===
===病理所見===