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「脊髄小脳変性症」の版間の差分
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→病態生理
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脊髄小脳変性症では、小脳や小脳につながる神経路の障害により運動失調を来すが、疾患により変性部位に差違がある ('''表5'''、'''図2''') <ref name=Tada2015><pubmed>25637456</pubmed></ref> 。つまり、障害される解剖学的部位により、小脳失調を生じる機序が異なると考えられる。一方現在の診察方法では、小脳症状は後述の通り表面的な症状でしか評価ができないため、'''表5'''に示すような障害されている部位を推定することは困難である。今後小脳症状の機能解析の新たな開発により、障害部位特異的な小脳症状の評価が可能となり、さらにはリハビリテーションを始めとする疾患特異的な治療法の開発が期待される。 | 脊髄小脳変性症では、小脳や小脳につながる神経路の障害により運動失調を来すが、疾患により変性部位に差違がある ('''表5'''、'''図2''') <ref name=Tada2015><pubmed>25637456</pubmed></ref> 。つまり、障害される解剖学的部位により、小脳失調を生じる機序が異なると考えられる。一方現在の診察方法では、小脳症状は後述の通り表面的な症状でしか評価ができないため、'''表5'''に示すような障害されている部位を推定することは困難である。今後小脳症状の機能解析の新たな開発により、障害部位特異的な小脳症状の評価が可能となり、さらにはリハビリテーションを始めとする疾患特異的な治療法の開発が期待される。 | ||
{| class="wikitable" style="text-align:center;" | |||
|+表5. 各脊髄小脳変性症の変性部位 (参考文献<ref name=Tada2015/>より改変) | |||
!障害される機能!!colspan="3"|感覚系からのフィードバック情報の障害!!大脳からの入力障害!! !!内部モデル本体の障害!!出力の障害!!誤差情報の障害 | |||
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! 変性部位 !! 後根神経節 !! クラーク柱 !! 前庭神経核 !! 橋核 !! 顆粒細胞 !! プルキンエ細胞 !! 歯状核 !! 下オリーブ核 | |||
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| DRPLA|| - || - || - || - || - || + || +++ || - | |||
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| SCA6 || - || - || - || - || + || +++ || ++ || + | |||
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| SCA31 || - || - || - || - || - || +++ || - || - | |||
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| MSA || - || - || + || +++ || - || + || - || +++ | |||
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| SCA2 || - || - || ++ || +++ || +++ || +++ || ++ || +++ | |||
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| SCA1 || - || ++ || + || + || ++ || ++ || ++ || ++ | |||
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| MJD || - || +++ || ++ || ++ || - || + || +++ || - | |||
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| EAOH || +++ || +++ || - || - || + || +++ || + || + | |||
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DRPLA=dentatorubral-pallidoluysian atrophy、SCA6=spinocerebellar ataxia 6、SCA31=spinocerebellar ataxia 31、MSA=multiple system atrophy、SCA2=spinocerebellar ataxia 2、SCA1=spinocerebellar ataxia 1、MJD=Machado-Joseph disease、EAOH=early onset ataxia with ocular motor apraxia and hypoalbuminemia<br> | |||
変性の程度を重度（+++）、中等度(++)、軽度(+)で示す。 | |||
== 臨床症状 == | == 臨床症状 == | ||