「分離脳」の版間の差分

　この離断症候群の中でも最も多くの関心を集め、研究が行われてきたのが左右の大脳半球をつなぐ最大の交連繊維である脳梁が、全面的あるいは部分的に切断された分離脳（split brain）の患者である。分離脳患者に認められる左右大脳半球間の情報伝達が損なわれることによって生じる諸症状は半球離断症候群と呼ばれている。脳梁が損傷する原因としては、外科手術による人為的切断、脳血管障害による切断、脳外傷や変性疾患等による切断、先天的な脳梁の形成不全（脳梁欠損）等があるが、主に1930～60年代にかけて、難治性てんかんの症状の軽減を目的に実施された脳梁離断術（corpus callosotomy）を受けた患者の研究が有名であり、それだけを狭義の分離脳という場合もある<ref name=Gilot1975><pubmed>1985</pubmed></ref>[2]。

　片側から入力された感覚刺激が対側の脳（左脳→右脳、右脳→左脳）に伝達されないことによって生じる障害であり、左右に対称的かつ質的に同一な反応である。主に体性感覚で観察される。目かくし状態で検査者が動かした患者の指を対側の指で反応させる、複数の指で作ったパターンを対側の指で再現させる、片手に触らせた立体刺激を反対の手で選択させるなどが一般的な検査である。刺激提示後に同側で再現できる反応が対側で実現できない場合に障害ありと判定する。理論的には他の感覚モダリティでも生じる可能性があるが、実際には検査が難しい<ref name=Gilot1975 /><ref name=大槻美佳2009>'''大槻美佳. (2009).'''<br>脳梁および近傍領域損傷による高次脳機能障害. 脳神経外科ジャーナル, 18(3), 179-186. [DOI: 10.7887/jcns.18.179]</ref>[2][13]。

　スペリーらの脳梁離断術の患者でも観察されたように、閉眼状態で左手で触った物品が呼称できない。呼称できなくても動作などで使用法を示すことは可能である場合が多い。右手で触りなおすとすぐ呼称できる。左手から右脳に送られた触覚情報が脳梁損傷によって言語機能がある左脳に伝達されないために生じると考えられている。その一方で物品の理解は右脳でもある程度可能である証拠ともいえる。脳梁幹の損傷が想定されている<ref name=Gilot1975 /><ref name=大槻美佳2009 /> [2][13]。

　スペリーらは脳梁離断術を受けた患者に瞬間露出器（タキストスコープ：現在は主にPCで代用される）を使用して、中心点を注視した状態で刺激を右視野のどちらか、あるいは左右で異なる刺激を同時に呈示した。100msecから300msecの範囲の瞬間呈示の場合、眼球運動による対側刺激の入力を避けることが可能である。脳梁離断患者では左視野に提示された物品が呼称できない。呼称できなくても左手で使用模倣などが可能な場合がある。また、左視野に提示された文字や単語を音読することができない。症例によっては音読できなかった動作命令を左手で実施できたという報告もある。左視野の言語刺激に関する症状は、後大脳動脈の分枝の閉塞による脳梁膨大部の損傷で生じる場合が多く、脳梁膨大部が視覚情報の伝達に関与している証拠とされている<ref name=Gilot1975 /><ref name= Gazzaniga1978 /> [2][8]。

　純粋失読（pure alexiaもしくはalexia without agraphia）は離断症候群の概念の成立の鍵になった重要な症状である。失語症とは異なり音声言語の障害は認められない。患者は文字を読むことができないが、書字は概ね保たれる。自分で書いた文字も後になると読めない。しかし、文字を指でなぞると読めることがある（schreibendes Lesen）。日本人では多くの場合、漢字も仮名も読めなくなる。最も多い病巣は左後大脳動脈の閉塞による左後頭葉の視覚野と脳梁膨大の複合病巣である。右脳の視覚野と、読み書きの中枢である左脳の角回（angular gyrus）の離断によって生じる症状として説明されることが多い。左脳が健在なら、右脳の視覚野や脳梁が損傷されても左脳の視覚野から左角回への入力が可能であるため読みの障害は生じない。左手で文字をなぞった場合は残っている脳梁の前半部から運動情報が左脳へ伝えられるために音読が可能になる。また、脳梁膨大部を含まなくても左角回皮質直下や、側脳室後角の下外側の損傷によっても左半球内の離断による純粋失読が生じる場合がある。日本人の症例では漢字と仮名の音読成績の違いに関心がもたれている。特に左側頭葉後下部の損傷で漢字の読み書きに強い障害が生じことが示されており、漢字と仮名で読みの経路が異なる可能性が示唆されている<ref name=Gilot1975 /><ref name=河村1990>'''河村満 (1990).'''<br>純粋失読・純粋失書・失読失書の病態. 神経心理学, 6(1), 16-24.[DOI] https://cir.nii.ac.jp/crid/1570009750651805952</ref>[2][14]。

　閉眼状態でレリーフ状の立体文字を左手で触って読む、検者が手掌上に書いた文字を読む、検者に手を取られてなぞった文字を読む等が障害される。健常者の場合、1桁の数字、ひらがな等は容易に読むことが可能である。右脳の体性感覚野と左脳の読み書き中枢の離断であり、触覚性呼称障害と同じく脳梁幹の損傷が想定されている<ref name=Gilot1975 /><ref name=大槻美佳2009 /> [2][13]。

　脳梁性失行（callosal apraxia）と呼ばれる左手に限局した観念運動失行（ideomotor apraxia）である。患者は口頭で命令された社会的慣習動作（「敬礼」「おいでおいで」「バイバイ」等）や物品の使用動作が実施できない。右手では問題なく実施できる。検者が実施したこれらの動作の模倣は問題なくできる症例とできない症例がある（できない者の方が多い）。模倣が可能な症例の場合は左脳で理解した言語命令が脳梁損傷のために右脳へ伝えられないためと想定される。一方、模倣も障害される症例の場合は、左脳に存在すると仮定される熟練運動のプログラム（motor engram）が右脳に伝えられないため、常に相手の動作を観察しながらのぎこちない運動になってしまう。脳梁性失行を呈する患者の多くは、脳梁周囲動脈の閉塞によるもので主に脳梁幹の損傷によるものと推定されている<ref name=Gilot1975 /><ref name=田中1994>'''田中康文, 吉田あつ子, 橋本律夫, 宮沢保春 (1994).'''<br>拮抗失行と脳梁失行. 神経研究の進歩, 38(4), 1015-1030. [PubMed] [WorldCat] [DOI: 10.11477/mf.1431900560]</pubmed></ref> [2][15]。

　右手では可能な書字が、左手では上手く書けない。右利き者では左手での書字経験がないため拙劣になるのが普通であるが、それだけにとどまらず文字を思い出せなかったり、誤字が目立つ場合にこの症状と認定される。左手で文字を書くには 、左脳の角回にある文字情報や書字運動の情報が右脳に伝達され、右脳から左手に出力される必要がある。左手の失行と失書は同時に出現する場合も多く、脳梁幹の損傷が想定されている<ref name=Gilot1975 /><ref name=大槻美佳2009 /> [2][13]。

　しかし、脳梁離断患者ではその傾向が極端になり右耳の刺激だけしか聞き取れない者がある。これは交差性経路によって右の聴覚野に入力された左耳からの情報が、脳梁離断によって左脳の言語野へ伝達されないためと考えられる。部分性離断患者での検討から、聴覚情報の伝達には脳梁の後半部分、特に脳梁幹の後部が重要であると考えられている<ref name=Gilot1975 /><ref name=西川隆1988>'''西川隆, 田辺敬貴, 奥田純一郎, 柏木敏宏, 柏木あさ子. (1988).'''<br>脳梁損傷例における消去現象　―“見かけ上の消去現象”および両耳聴検査における知見補遺―. 神経心理学, 4(1), 33-46. [DOI] https://cir.nii.ac.jp/crid/1571135650143613568</pubmed></ref><ref name=Sugishita1995><pubmed>7735883</pubmed></ref> [2][16][17]。

　積み木の構成や描画などの構成行為には、対象の形態や位置関係の正確な把握や作業状態のフィードバックによる修正が必要である。臨床場面では知能検査の積み木課題、図形の模写、手指のパターン模倣（OKサインやキツネ等）で検査される。構成行為は左脳、右脳いずれの障害でも生じるが、右脳の障害の方が全体の構成の崩れや歪みが大きい傾向がある。脳梁離断患者に左手と右手で構成を行わせた場合、利き手である右手の方がむしろ構成が拙劣である場合がある。これは右脳の構成に関する機能が右手に伝えられないためであると考えられる。構成には運動性の成分や視覚性の成分など複数の要素があるため脳梁内でどこが重要かは明確ではない<ref name=Gilot1975 /><ref name=大槻美佳2009 /> [2][13]。

　半側空間無視（unilateral spatial neglect）とは、大脳半球病巣と反対側の刺激に対する認知的処理が障害された病態であり、主に右脳の損傷によって生じる（左の半側空間無視）。一方、左半球の損傷ではあまり生じないことから、左脳は右空間に、右脳は左空間と右空間の両方に注意機能を持つと考えられている。臨床的な検査としては、線分二等分課題、線分抹消課題、人物や時計などの自発画課題、図形や絵の模写などの課題が用いられる。右脳損傷患者ではどちらの手を用いても異常が認められるが、これらの課題を脳梁離断患者に実施した場合、右手のみに半側空間無視の所見が生じる場合がある。出現のメカニズムや離断の部位に関しては不明な点が多い<ref name=Gilot1975 /><ref name=Goldenberg1986><pubmed>3736822</pubmed></ref><ref name=Kashiwagi1990><pubmed>2397381</pubmed></ref> [2][18][19]。

　拮抗失行（diagonistic dyspraxia）は 、当初、左右の手に拮抗する動作が出現して、日常行為が妨げられる現象（右手で開けた扉を左手が閉める、右手で上げたズボンを左手が下げる）として記載された[4]。手術間もない脳梁離断術患者に認められたことで有名になった。患者の意図は右手の動作には反映されているが、それに誘発される形で左手が拮抗的動作を行う。しかし、実際の左手の動きは必ずしも右手と拮抗的ではなく、無関係な動きや右手と同じ動きをする場合もある。脳血管障害でも稀に生じる場合があり、その中で最も多いのは右前大脳動脈の閉塞による、脳梁膝部から脳梁幹前部と右前頭葉内側面の同時損傷である<ref name=Gilot1975 /><ref name=田中1994 /><ref name=Tanaka1996><pubmed>8673498</pubmed></ref> [2][15][20]。

　道具の強迫的使用（compulsive manipulation of tools）とは、右手が眼前に置かれた物を意志に反し強迫的に使用してしまう現象である（compulsive manipulation of tools）。左手が患者の意図を反映して右手の動きを静止しようとする。日本の森悦朗らによって1982年に報告された<ref name=Gilot1975 /><ref name=森1982>'''森悦朗, 山鳥重. (1982).'''<br>左前頭葉損傷による病的現象　―道具の強迫的使用と病的把 握現象の関連について―. 臨床神経学, 22, 329-335. [DOI] https://cir.nii.ac.jp/crid/1520290885563948288</ref><ref name=森1985>'''森悦朗, 山鳥重. (1985).'''<br>前頭葉内側面損傷と道具の強迫的使用. 精神医学, 27, 655-660. [DOI: 10.11477/mf.1405203958]</ref>[2][21][22]。患者の前に櫛が置かれた場合,右手は意志に逆らってこれを持って髪をといてしまう。使用しないでいるためには左手が櫛を取り上げるか左手が右手を押さえなければならない。右手には把握反射・本能性把握反応（触れた物あるいは見た物に対し不随意に接近し握ってしまう反応）が存在する。左手には失行などの離断症状は認められない。まれな現象ではあるが、その多くは左前大脳動脈領域の梗塞による前部帯状回、補足運動野を含む左前頭葉内側面と脳梁膝部の病巣であり、左前頭葉内側面の損傷による右手で学習された行為レベルの運動パターンの解放と、脳梁損傷による右脳からの抑制の欠如が自動的な右手の道具使用を引き起こすと考えられる。

　なお、片手が勝手に動くという症状そのものは大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration）で生じることが多いが、それに関しては脳梁離断によるものとは考えにくい<ref name=Gilot1975 /><ref name=Amalnath2013><pubmed>23661956</pubmed></ref><ref name=綱本2017>'''網本和 (2017).'''<br>エイリアンハンド徴候（alien hand sign）. 理学療法ジャーナル, 51(11), 1017. [DOI: 10.11477/mf.1551201040]</ref> [2][24][25]。