「ナトリウムチャネル」の版間の差分

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[[Image:Nav channelの２次元構造.png|thumb|right|482x199px|図１. 電位依存性ナトリウムチャネルの２次構造]]

　脳および心筋のNavチャネルは分子量約260kのαサブユニットと１回膜貫通型のβサブユニットから構成されている。神経細胞や心筋に存在するチャネルは１つのαサブユニットとβ１、β２もしくはβ３、β４の二つのβサブユニットで構成され、骨格筋ではαサブユニットと１つのβサブユニットにより構成されている。αサブユニットは４つの相同性の高いドメインの反復で構成されており、各ドメインは６つの膜貫通ヘリックスを含んでいる（図１参照）。基本的なαサブユニットの二次構造は他の[[電位依存性イオンチャネル]]~~（電位依存性カルシウムチャネル、電位依存性カリウムチャネルなど）と同様で~~ あり、各ドメインの最初の４つの膜貫通ヘリックス（S1-S4）は膜電位を感知する電位センサーとして働き、残りの２つ(S5,S6)はナトリウムイオンを透過させるための孔（ポアドメイン）を構成する

　脳および心筋のNavチャネルは分子量約260kのαサブユニットと１回膜貫通型のβサブユニットから構成されている。神経細胞や心筋に存在するチャネルは１つのαサブユニットとβ１、β２もしくはβ３、β４の二つのβサブユニットで構成され、骨格筋ではαサブユニットと１つのβサブユニットにより構成されている。αサブユニットは４つの相同性の高いドメインの反復で構成されており、各ドメインは６つの膜貫通ヘリックスを含んでいる（図１参照）。基本的なαサブユニットの二次構造は他の[[電位依存性イオンチャネル]]（電位依存性[[カルシウムチャネル]]、電位依存性[[カリウムチャネル]]など）と同様であり、各ドメインの最初の４つの膜貫通ヘリックス（S1-S4）は膜電位を感知する電位センサーとして働き、残りの２つ(S5,S6)はナトリウムイオンを透過させるための孔（ポアドメイン）を構成する

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|-

| Nav1.7 (SCN9a

| ~~後根神経節細胞、交感神経、シュワン細胞~~

| 後根神経節細胞、交感神経、[[シュワン細胞]]

| テトロドトキシン、サキシトキシン

| 2番染色体

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　ショウジョウバエのNavチャネルは、RNA editing と呼ばれる翻訳後修飾を受けている9。ショウジョウバエのナトリウムチャネルをコードしている遺伝子座（para）には、少なくとも10か所の選択的スプライシングを受けるサイトが知られている。ここから転写されるアイソフォームの多くは、アデノシンがイノシンに“編集”されるRNA editingを受けている。これまでのところナトリウムチャネルのRNA editingは、昆虫でのみ報告されており、哺乳類を含め他の生物種では見られていない。

== [[チャネル病]] ==

== チャネル病 ==

　Navチャネルは活動電位の形成に本質的な役割を担っており、変異が生じると重篤な病気の原因となる。骨格筋に発現しているNav1.4のαサブユニットにおけるある種の変異は、家族性の周期性四肢麻痺や筋強直症を引き起こす。高カリウム性の周期性四肢麻痺では、Nav1.4の不活性化が不完全になり、持続的にナトリウム電流が流れる。そのため膜の再分極が浅くなり、Navチャネルの不活性化が解除されなくなる。その結果、活動電位が伝搬しなくなり筋の麻痺が生じる10 11。

「ナトリウムチャネル」の版間の差分

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