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== 病態生理 == | == 病態生理 == | ||
ミオクローヌスの分類には、病態生理による分類が比較的よく用いられる（'''表4'''）。大脳皮質の異常によるものは皮質性ミオクローヌス、基底核や脳幹部などの異常によるものを皮質下性ミオクローヌス、脊髄由来のものを脊髄性ミオクローヌスと分類する。実際には，皮質性ミオクローヌスと皮質下性ミオクローヌスは共存することが多い。また，器質性の疾患を伴わない心因性ミオクローヌスも存在する<ref name=Terada1995><pubmed>7608681</pubmed></ref>１６）。 | |||
{| class="wikitable" | |||
|+表4. ミオクローヌスの病態生理学的分類（文献<ref name=Brown2013><pubmed>23754854</pubmed></ref>１０から改変引用） | |||
| '''皮質性ミオクローヌス''' || 皮質反射性ミオクローヌス<br>自発性皮質性ミオクローヌス<br>持続性部分てんかん | |||
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| '''皮質下性ミオクローヌス''' || 網様体反射性ミオクローヌス | |||
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| '''脊髄性ミオクローヌス''' || | |||
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| '''心因性ミオクローヌス''' || | |||
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=== 皮質性ミオクローヌス === | === 皮質性ミオクローヌス === | ||
大脳皮質一次感覚運動野の神経細胞の異常により生じる。非常に持続時間の短い不規則な筋収縮で、姿勢時や運動時に出現しやすく，しばしば刺激過敏性を認める。“てんかん性ミオクローヌス”と病態生理的に考えられ、てんかん発作をともなうものも多い。 | 大脳皮質一次感覚運動野の神経細胞の異常により生じる。非常に持続時間の短い不規則な筋収縮で、姿勢時や運動時に出現しやすく，しばしば刺激過敏性を認める。“てんかん性ミオクローヌス”と病態生理的に考えられ、てんかん発作をともなうものも多い。 | ||
皮質性ミオクローヌスはさらに3種類の亜型に分類される。刺激過敏性があり、体性感覚、聴覚、視覚刺激などで誘発される場合は皮質反射性ミオクローヌス、刺激に無関係に自発的に生じているものを自発性皮質性ミオクローヌス、自発性であっても身体の一部に限局し、持続性にミオクローヌスが生じている場合には持続性部分てんかんと分類している。皮質性ミオクローヌスをきたす疾患としては、進行性ミオクローヌスてんかん、BAFME、Creutzfeldt-Jakob病、無酸素脳症後のミオクローヌス（Lance-Adams症候群）、皮質基底核変性症などの各種変性疾患、各種代謝性脳症などがある（'''表2'''）。このうちCreutzfeldt-Jakob病、Lance-Adams症候群などでは皮質下性ミオクローヌスも呈する。 | 皮質性ミオクローヌスはさらに3種類の亜型に分類される。刺激過敏性があり、体性感覚、聴覚、視覚刺激などで誘発される場合は皮質反射性ミオクローヌス、刺激に無関係に自発的に生じているものを自発性皮質性ミオクローヌス、自発性であっても身体の一部に限局し、持続性にミオクローヌスが生じている場合には持続性部分てんかんと分類している。皮質性ミオクローヌスをきたす疾患としては、進行性ミオクローヌスてんかん、BAFME、Creutzfeldt-Jakob病、無酸素脳症後のミオクローヌス（Lance-Adams症候群）、皮質基底核変性症などの各種変性疾患、各種代謝性脳症などがある（'''表2'''）。このうちCreutzfeldt-Jakob病、Lance-Adams症候群などでは皮質下性ミオクローヌスも呈する。 | ||
=== 皮質下性ミオクローヌス === | === 皮質下性ミオクローヌス === | ||