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<font size="+1">馬場 | <font size="+1">馬場 庸平</font><br> | ||
''大阪労災病院 脳神経外科''<br> | |||
<font size="+1">[https://researchmap.jp/y-k 金村 米博]</font><br> | |||
''独立行政法人国立病院機構大阪医療センター''<br> | ''独立行政法人国立病院機構大阪医療センター''<br> | ||
DOI：<selfdoi /> 原稿受付日：2013年3月26日 原稿完成日：2015年1月9日<br> | DOI：<selfdoi /> 原稿受付日：2013年3月26日 原稿完成日：2015年1月9日<br> | ||
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同義語：脊椎閉鎖不全症（spinal dysraphism） | 同義語：脊椎閉鎖不全症（spinal dysraphism） | ||
{{box|text= | {{box|text= 神経管の形成不全・脊索の異常等により生じる背側正中部における椎骨の異常、特に左右椎弓が分離した病態である。原因はさまざまであるが、神経管の閉鎖不全、神経管閉鎖時に表皮外胚葉が神経管に迷入した結果、神経管閉鎖時に神経管周囲の中胚葉組織（または神経堤細胞）が迷入した結果などと考えられている。本邦では増加傾向にあり、妊娠中の母体への葉酸の予防投与などが試みられている。出生後48時間以内に脊髄髄膜瘤の外科的修復を行うが、成長してからも運動機能の維持のための整形外科的な治療、排尿排便機能の管理など多科にわたる医学的管理が必要となる。 | ||
}} | }} | ||
==二分脊椎とは== | ==二分脊椎とは== | ||
[[神経管]]の形成不全・[[脊索]]の異常等により生じる背側正中部における[[椎骨]]の異常、特に左右[[椎弓]]が分離した病態を指す（'''図1'''）。[[神経管閉鎖障害]]（neural tube defects; NTDs）に伴い生じる事が多いため、一般的に[[脊髄]]の神経管閉鎖障害である[[脊髄髄膜瘤]]（[[myelomeningocele]]）あるいは[[脊髄裂]]（[[myeloschisis]]）を指して使用される場合がある。 | |||
[[Image:Yoheibamba fig 1.jpg|thumb|300px|'''図1．三次元[[CT]]画像（背面）'''<br>仙骨部椎弓の癒合不全を認める。]] | [[Image:Yoheibamba fig 1.jpg|thumb|300px|'''図1．三次元[[CT]]画像（背面）'''<br>仙骨部椎弓の癒合不全を認める。]] | ||
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|'''一次神経管の形成不全''' | |'''一次神経管の形成不全''' | ||
: | :[[脊髄髄膜瘤]]（myelomeningocele） | ||
: | :[[脊髄裂]]（myeloschisis） | ||
:[[先天性皮膚洞]]（congenital dermal sinus） | :[[先天性皮膚洞]]（congenital dermal sinus） | ||
:[[脊髄脂肪腫]]（spinal lipoma） | :[[脊髄脂肪腫]]（spinal lipoma） | ||
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::[[脂肪終糸]]（fatty filum taminale）：脂肪腫が脊髄終糸に限局しているもの | ::[[脂肪終糸]]（fatty filum taminale）：脂肪腫が脊髄終糸に限局しているもの | ||
::[[緊縛終糸]]（tight filum terminale）：脊髄終糸が肥厚して係留脊髄をきたしたもの | ::[[緊縛終糸]]（tight filum terminale）：脊髄終糸が肥厚して係留脊髄をきたしたもの | ||
:[[尾側脊髄退行症候群]]（caudal regression syndrome）：caudal cell massから発生する二次神経管や[[ | :[[尾側脊髄退行症候群]]（caudal regression syndrome）：caudal cell massから発生する二次神経管や[[wj:総排泄管|総排泄管]]を含めた尾側[[wj:中胚葉|中胚葉]]の発生異常によって生じる。[[wj:仙骨|仙骨]]形成不全、[[脊髄]]欠損、[[wj:外性器|外性器]]形成不全、[[wj:膀胱|膀胱]]外反、[[wj:腎臓|腎臓]]形成不全、[[wj:肺|肺]]形成不全等を伴う。 | ||
:[[脊髄嚢胞瘤]]（myelocyctocele）：脊髄[[中心管]]が嚢胞状に拡大して[[髄膜]]に覆われた状態で脊椎管外に脱出したもの。 | :[[脊髄嚢胞瘤]]（myelocyctocele）：脊髄[[中心管]]が嚢胞状に拡大して[[髄膜]]に覆われた状態で脊椎管外に脱出したもの。 | ||
:[[前仙骨部髄膜瘤]]（anterior sacral meningocele）：仙骨もしくは[[ | :[[前仙骨部髄膜瘤]]（anterior sacral meningocele）：仙骨もしくは[[wj:尾骨|尾骨]]の一部低形成による骨欠損部から腹側の[[wj:骨盤腔|骨盤腔]]内に脱出した髄膜瘤。 | ||
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|'''脊索（notochord）の異常''' | |'''脊索（notochord）の異常''' | ||
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|'''開放性''' | |'''開放性''' | ||
:神経組織を体外より隔離する[[ | :神経組織を体外より隔離する[[wj:皮膚|皮膚]]組織、[[wj:皮下組織|皮下組織]]、[[wj:筋|筋]]組織、脊椎、[[髄膜]]（[[硬膜]]・[[くも膜]]）が欠損し、神経組織が外表に露出しているもの。多くは脊髄髄膜瘤あるいは脊髄裂をさす。 | ||
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|'''潜在性''' | |'''潜在性''' | ||
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ヒトにおける疫学について脊髄髄膜瘤に関して述べると、発生率には地域差があるが、本邦での発生頻度は70年代には0.01-0.02％であったが、90年代以降、0.04%前後と増加傾向にある。英国では70年代0.15%程度であったが、90年代には0.02%程度と減少傾向にあり、 | ヒトにおける疫学について脊髄髄膜瘤に関して述べると、発生率には地域差があるが、本邦での発生頻度は70年代には0.01-0.02％であったが、90年代以降、0.04%前後と増加傾向にある。英国では70年代0.15%程度であったが、90年代には0.02%程度と減少傾向にあり、 | ||
諸外国では[[ | 諸外国では[[葉酸]]の予防投与などの啓蒙活動などが一定の成果を上げていると推察される。一方、本邦で増加傾向にある原因は不明である<ref name=ref3>'''五十嵐脩'''<br>神経管閉鎖障害の発症リスクの低減に関する報告書 : 先天異常の発生リスクの低減に関する検討会<br>''日本産科婦人科學會雜誌'' 2001; 53(4):806-816 </ref>。 | ||
== 原因 == | == 原因 == | ||
神経管閉鎖障害の原因は遺伝因子・後天性因子などの複数因子が関与すると推察される。脊髄髄膜瘤発生のリスク因子となるものとして、神経管閉鎖障害症の出生既往、神経管閉鎖障害症の配偶者・近親者、[[ | 神経管閉鎖障害の原因は遺伝因子・後天性因子などの複数因子が関与すると推察される。脊髄髄膜瘤発生のリスク因子となるものとして、神経管閉鎖障害症の出生既往、神経管閉鎖障害症の配偶者・近親者、[[wj:1型糖尿病|1型糖尿病]]、[[バルプロ酸]]、[[カルバマゼピン]]、妊娠時の肥満、[[wj:ビタミンA|ビタミンA]]などがあげられている<ref name=ref4><pubmed>17572919</pubmed></ref>。 | ||
== 臨床症状 == | == 臨床症状 == | ||
代表的な二分脊椎症である脊髄髄膜瘤（脊髄裂）について述べる。 腰仙部に多く、出生時に腰仙部に開放した神経管（Neural | 代表的な二分脊椎症である脊髄髄膜瘤（脊髄裂）について述べる。 腰仙部に多く、出生時に腰仙部に開放した神経管（Neural placode）を認める（'''図2'''）。脊髄中心管は開放され、[[髄液]]の一部は[[第四脳室]]から脊髄中心管へ入り外表に流出する。出生時には15%程度が[[水頭症]]を合併するが、腰仙部の閉鎖手術後に髄液の体外への流出が無くなった結果、顕在化する事が多く、本疾患の90%に合併することになる。腰仙部以外の合併病変としては、[[キアリ奇形]]（[[小脳虫部]]や[[延髄]]が大孔から高度に下垂する奇形）を90%に合併し、これにより延髄の圧迫症状([[呼吸障害]]・[[嚥下障害]]など)を10%が発症する。 [[脊髄神経]]の症状としては、発生高位に応じた症状が生じ、[[運動麻痺]]・[[知覚]]障害、[[排尿障害]]（[[神経因性膀胱]]・[[排便機能障害]]）などである。したがって、仙髄部に発生した例では、自立歩行が可能であることが多い。水頭症の治療が十分に行われていない場合、上肢の麻痺・[[解離性知覚障害]]・[[疼痛]]などを症状とする[[脊髄空洞症]]が生じる場合がある。 | ||
[[Image:Yoheibamba fig 2.jpg|thumb|300px|'''図2．脊髄髄膜瘤の外表所見''']] | [[Image:Yoheibamba fig 2.jpg|thumb|300px|'''図2．脊髄髄膜瘤の外表所見''']] | ||