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英語名：cranium bifidum, cranioschisis | |||
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二分頭蓋は神経管閉鎖障害の頭側に生じた異常と考えられている。開放性二分頭蓋（cranium bifida aperta）と潜在性二分頭蓋（cranium bifida occulta）に分類される。開放性二分頭蓋は無頭蓋症（acrania）、無脳症（anencephaly）、あるいは外脳症（exencephaly）と呼ばれている。潜在性二分頭蓋は脳瘤（cephalocele）と呼ばれている。 | |||
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##[[gliocele]]：[[グリア細胞]]で裏打ちされた嚢胞の突出を認める場合 | ##[[gliocele]]：[[グリア細胞]]で裏打ちされた嚢胞の突出を認める場合 | ||
無脳症は神経管閉鎖障害（neural tube defects ; NTDs）に属する最も重度な奇形で、頭蓋の形成がなく脳実質を欠く病態である。初期には無頭蓋のみで脳組織の存在するものもあるが、子宮内で次第に損傷され消失すると考えられる。超音波断層法で頭蓋冠の欠如を認めることから出生前診断は容易である。羊水または母体血清中のα-fetoprotein （AFP）を検査することで診断はより確実となる。重度の欠損のため生存は困難で、治療法はない。児は出生時に生存していたとしても数時間以内に亡くなるが、数日から数週生存する場合もある。 | |||
== 発生頻度 == | == 発生頻度 == | ||