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<font size="+1">[http://researchmap.jp/read0007927 山田 正仁]</font><br> | <font size="+1">[http://researchmap.jp/read0007927 山田 正仁]</font><br> | ||
''金沢大学 医薬保健研究域 医学系 医薬保健研究域 医学系''<br> | ''金沢大学 医薬保健研究域 医学系 医薬保健研究域 医学系''<br> | ||
DOI：<selfdoi /> 原稿受付日：2013年4月30日 原稿完成日：2014年2月20日<br> | |||
担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446 漆谷 真] | 担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446 漆谷 真]（滋賀医科大学 医学部 脳神経内科）<br> | ||
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前頭側頭型認知症は[[人格変化]]や[[行動異常]]に特徴づけられる症候群であり、[[大脳]]の前方部（[[前頭葉|前頭]][[側頭葉]]）に限局性変性を示す疾患群（[[前頭側頭葉変性症]]とよばれる）に認められる。50〜60歳台を中心に発症する。FTLD脳には[[タウ]]([[Tau]])タンパク質、[[TDP-43]] ([[Transactive response DNA binding protein of 43 kD]])、[[FUS]]（[[Fused in sarcoma]] | 前頭側頭型認知症は[[人格変化]]や[[行動異常]]に特徴づけられる症候群であり、[[大脳]]の前方部（[[前頭葉|前頭]][[側頭葉]]）に限局性変性を示す疾患群（[[前頭側頭葉変性症]]とよばれる）に認められる。50〜60歳台を中心に発症する。FTLD脳には[[タウ]]([[Tau]])タンパク質、[[TDP-43]] ([[Transactive response DNA binding protein of 43 kD]])、[[FUS]]（[[Fused in sarcoma]]）他のタンパク質の蓄積がみられるため、FTLDは分子病理学的に蓄積タンパク質に対応して[[FTLD-Tau]]、[[FTLD-TDP]]、[[FTLD-FUS]]他に分類される。さらにFTLDの臨床病型としてFTD、進行性非流暢性失語症（progressive nonfluent aphasia; PNFA）、意味性認知症（semantic dementia; SD）が存在する。FTDの原因疾患の1つである[[Pick病]]はFTLD-Tauに属し、神経細胞内に[[Pick球]]あるいは[[Pick小体]]と呼ばれる[[封入体]]がみられ、封入体には3リピートタウとよばれるタウタンパク質アイソフォームが凝集している。根本的な治療法はなく、対症的治療およびケアが中心となる。経過は緩徐進行性で、平均約8年で寝たきり状態になり死亡する。 | ||
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[[Image:前頭側頭型認知症1.jpg|thumb|350px|'''図2．前頭側頭葉変性症（FTLD）/前頭側頭型認知症（FTD）の分類'''<br>Snowdonらによる分類(1996）<ref name=ref1>'''Snowden JS, Neary D, Mann DM.'''<br>Fronto-temporal Lobar Degeneration: Fronto-temporal Dementia, Progressive Aphasia, Semantic Dementia.<br>New York, ''Churchill Livingstone'', 1996.</ref>を改変。<br>*非流暢性失語を主張とする進行性非流暢性失語(PA)や言語の意味理解の障害を中心とする意味性認知症(SD)においても、進行するとFTDの特徴である行動異常が出現する。]] | [[Image:前頭側頭型認知症1.jpg|thumb|350px|'''図2．前頭側頭葉変性症（FTLD）/前頭側頭型認知症（FTD）の分類'''<br>Snowdonらによる分類(1996）<ref name=ref1>'''Snowden JS, Neary D, Mann DM.'''<br>Fronto-temporal Lobar Degeneration: Fronto-temporal Dementia, Progressive Aphasia, Semantic Dementia.<br>New York, ''Churchill Livingstone'', 1996.</ref>を改変。<br>*非流暢性失語を主張とする進行性非流暢性失語(PA)や言語の意味理解の障害を中心とする意味性認知症(SD)においても、進行するとFTDの特徴である行動異常が出現する。]] | ||
前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia: FTD）は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群（syndrome）であり、大脳の前方部（前頭側頭葉）に限局性変性を示す疾患群に認められる。症候および病理学的違いから、大脳の後方部の障害がめだつ[[アルツハイマー病]]（[[ | 前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia: FTD）は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群（syndrome）であり、大脳の前方部（前頭側頭葉）に限局性変性を示す疾患群に認められる。症候および病理学的違いから、大脳の後方部の障害がめだつ[[アルツハイマー病]]（[[Alzheimer's disease]]: AD）と対比される。 | ||
前頭側頭葉の変性という観点からは、FTDは前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration: FTLD）に含まれる。FTLDの臨床病型は脳病変部位の[[機能局在]]に対応して、FTD、[[進行非流暢性失語]]（[[Progressive non-fluent aphasia]]: PA）、[[意味性認知症]]（[[Semantic dementia]]: SD）の3型を主要な臨床病型として含む（図2）<ref name="ref1" /> <ref name="ref2"><pubmed>9855500</pubmed></ref> <ref name="ref3"><pubmed>16239184</pubmed></ref> 。FTDはさらに臨床症状から脱抑制型（disinhibited type）、無欲型（apathetic type）、常同型（stereotypic type）の3亜型に分類される(図1) | 前頭側頭葉の変性という観点からは、FTDは前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration: FTLD）に含まれる。FTLDの臨床病型は脳病変部位の[[機能局在]]に対応して、FTD、[[進行非流暢性失語]]（[[Progressive non-fluent aphasia]]: PA）、[[意味性認知症]]（[[Semantic dementia]]: SD）の3型を主要な臨床病型として含む（図2）<ref name="ref1" /> <ref name="ref2"><pubmed>9855500</pubmed></ref> <ref name="ref3"><pubmed>16239184</pubmed></ref> 。FTDはさらに臨床症状から脱抑制型（disinhibited type）、無欲型（apathetic type）、常同型（stereotypic type）の3亜型に分類される(図1)。一方FTLDの病理型としてニューロンやグリア内に蓄積する異常蓄積蛋白質の種類によって表2に示す分子病理学的分類がなされている。 | ||
一方、最近では、FTDはFTLDの同義語として使用されることがしばしばある。その場合、“FTD（広義）”は、上記のFTD、進行非流暢性失語、意味性認知症を含む複数の症候群の集合体（syndromes）を意味し、上記のFTLDの一臨床亜型としてのFTDは、[[Behavioral variant FTD]] (bvFTD)と呼ばれる。 | 一方、最近では、FTDはFTLDの同義語として使用されることがしばしばある。その場合、“FTD（広義）”は、上記のFTD、進行非流暢性失語、意味性認知症を含む複数の症候群の集合体（syndromes）を意味し、上記のFTLDの一臨床亜型としてのFTDは、[[Behavioral variant FTD]] (bvFTD)と呼ばれる。 | ||
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=== FTLD-Tau === | === FTLD-Tau === | ||
FTLD-Tauには、孤発性の[[Pick病]]や、遺伝性でタウ遺伝子変異に伴う第17番染色体に連鎖するFTDと[[パーキンソニズム]]（[[Frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome 17]]: FTDP- | FTLD-Tauには、孤発性の[[Pick病]]や、遺伝性でタウ遺伝子変異に伴う第17番染色体に連鎖するFTDと[[パーキンソニズム]]（[[Frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome 17]]: FTDP-17）などがある（'''図2'''）。Pick病は1892年[[wikipedia:Arnold Pick|Arnold Pick]]により前頭側頭葉に限局性の高度の萎縮を呈する疾患として報告され、神経細胞内に嗜銀性の封入体（Pick球あるいはPick小体）がみられ、封入体には3リピートタウとよばれるタウアイソフォームが凝集している。[[大脳皮質基底核変性症]]（[[Corticobasal degeneration]]: CBD）や[[進行性核上性麻痺]]（[[Progressive supranuclear palsy]]: PSP）などもFTLD-Tauに含まれる。 | ||
=== FTLD-TDP === | === FTLD-TDP === | ||
FTLD-TDPはFTLDの約半数を占めると考えられており、孤発性のものが多く、その中には運動ニューロン疾患（motor neuron disease: MND）を伴うFTD（[[FTD-MND]] | FTLD-TDPはFTLDの約半数を占めると考えられており、孤発性のものが多く、その中には運動ニューロン疾患（motor neuron disease: MND）を伴うFTD（[[FTD-MND]]）が含まれる（'''図2'''）。FTD-MNDは[[認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症]]（[[Amyotrophic lateral sclerosis with dementia]]: ALS-D）ともよばれる。FTLD-TDP/ALSに関連する遺伝子変異として、TDP-43、[[Progranulin]]、[[Valocin含有タンパク質]]（VCP）、[[C9orf72]]遺伝子の変異が家族例、時に孤発例で報告されている<ref name="ref4"><pubmed>22732773</pubmed></ref>。また、FTLD-TDPはTDP-43病理の違いにより4型（A～D）に分類され、それらは臨床型や遺伝子変異や生化学的特徴と関連している<ref name="ref5"><pubmed>21644037</pubmed></ref>。 | ||
=== FTLD-FUS === | === FTLD-FUS === | ||
FTLD-FUSには[[神経細胞中間径フィラメント封入体病]]、[[好塩基性封入体病]]、FUS遺伝子変異例などが含まれる。 | FTLD-FUSには[[神経細胞中間径フィラメント封入体病]]、[[好塩基性封入体病]]、FUS遺伝子変異例などが含まれる。 | ||
== 治療、経過・予後 == | == 治療、経過・予後 == | ||