脳科学辞典

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注：Gorno-Tempiniらの原著<ref name=Gorno-Tempini2011></ref>を池田らが翻訳して紹介しており<ref name=池田学2013></ref>、その内容を変えずに一部改変している。
注：Gorno-Tempiniらの原著<ref name=Gorno-Tempini2011></ref>を池田らが翻訳して紹介しており<ref name=池田学2013></ref>、その内容を変えずに一部改変している。


[[ファイル:Yokota semantic dementia Fig4.jpg|サムネイル|400px|'''図4. FTLD-TDPの代表的な病理サブタイプ<ref name=Cairns2007></ref><ref name=Mackenzie2011></ref>'''<br>'''A.''' Type A病理。異常リン酸化したTDP-43が蓄積した小型の神経細胞胞体内封入体と短い変性神経突起が皮質第2層に好発する。核内封入体も時々認められる。<br>'''B.''' Type B病理。神経細胞の胞体内にリン酸化TDP-43が異常蓄積する。封入体は皮質の全層に認められる。神経細胞の胞体に瀰漫性に蓄積する場合と、円形封入体を形成する場合がある。変性神経突起はほとんど認められない。図3の症例の下側頭回皮質。<br>'''C.''' Type C病理。異常リン酸化したTDP-43が蓄積した長い変性神経突起が多数散在する。皮質の第2層に多い。TDP-43の神経細胞胞体内封入体は乏しく、核内封入体は認められない。図2の症例の側頭極の中側頭回皮質。（A～C）全てリン酸化TDP-43免疫染色(pS409/410-2)で、スケールは30μm。<br>(注1) Type D病理はvalosin containing protein (VCP) 遺伝子変異を伴う骨Paget病および前頭側頭型認知症を伴う封入体ミオパチー (inclusion body myopathy with Paget’s disease of bone and frontotemporal dementia: IBMPFD)に特異的に認められ、多数のTDP-43陽性レンズ型核内封入体と多数の短い変性神経突起が皮質の全層に出現し、神経細胞胞体内封入体がほとんどない事が特徴である<ref name=Cairns2007></ref><ref name=Mackenzie2011></ref>。<br>(注2) Type E病理は2017年に報告されたサブタイプで、TDP-43陽性の顆粒状で線維形成される神経細胞内封入体 (granulofilamentous neuronal inclusion)と、ニューロピルに散在する微細な顆粒状構造、短い線維状のオリゴデンドログリア封入体を認める<ref name=Lee2017></ref>。 大脳新皮質全体、白質、線条体など深部の灰白質、辺縁系、黒質、橋核、下オリーブ核、脊髄等、中枢神経の広範囲に認められる。臨床的には3年以内に死亡する急速な進行と関係するとされる<ref name=Lee2017></ref>。]]
[[ファイル:Yokota semantic dementia Fig4.jpg|サムネイル|400px|'''図4. FTLD-TDPの代表的な病理サブタイプ<ref name=Cairns2007></ref><ref name=Mackenzie2011></ref>'''<br>'''A.''' Type A病理。<br>'''B.''' Type B病理。図3の症例の下側頭回皮質。<br>'''C.''' Type C病理。図2の症例の側頭極の中側頭回皮質。（'''A'''～'''C'''）全てリン酸化TDP-43免疫染色(pS409/410-2)で、スケールは30 μm。<br>(注1) Type D病理<br>(注2) Type E病理]]
[[ファイル:Yokota semantic dementia Fig5.jpg|サムネイル|400px|'''図5。SD症例に認められた運動ニューロンの変性'''<br>本例の経過、MRI画像、脳血流SPECT画像は図3で、TDP-43病理サブタイプは図4Bで呈示した。<br>'''A, B, C.''' 四肢遠位筋(A, B)と舌(C)の萎縮。SD患者にこのような下位運動ニューロン障害を稀に認める事がある。<br>'''D.''' 延髄錐体路が軽度に変性しているが萎縮は指摘できない。なおFTLD-TDPではどのTDP-43病理サブタイプでも様々な程度の錐体路変性が高頻度に認められる。スケール300μm。Klüver-Barrera染色。<br>'''E.''' 舌下神経核（HGN。破線で示す）の神経細胞脱落。迷走神経背側核(DVN)の神経細胞がたもたれている事と対照的。スケール200μm。Hematoxylin-eosin染色。<br>'''F.''' 舌下神経核で神経細胞脱落と対応してCD64陽性グリア細胞の増生を認める。スケール200μm。CD68免疫染色。<br>'''G.''' 舌下神経核に残存する神経細胞内に認められたTDP-43陽性顆粒状構造。スケール10μm。リン酸化TDP-43免疫染色(pS409/410-2)。<br>'''H.''' 上部頸髄前角細胞に認められたTDP-43陽性で繊維状のskein-like inclusion。スケール10μm。リン酸化TDP-43免疫染色(pS409/410-2)。]]
[[ファイル:Yokota semantic dementia Fig5.jpg|サムネイル|400px|'''図5。SD症例に認められた運動ニューロンの変性'''<br>本例の経過、MRI画像、脳血流SPECT画像は図3で、TDP-43病理サブタイプは図4Bで呈示した。<br>'''A, B, C.''' 四肢遠位筋(A, B)と舌(C)の萎縮。SD患者にこのような下位運動ニューロン障害を稀に認める事がある。<br>'''D.''' 延髄錐体路が軽度に変性しているが萎縮は指摘できない。なおFTLD-TDPではどのTDP-43病理サブタイプでも様々な程度の錐体路変性が高頻度に認められる。スケール300μm。Klüver-Barrera染色。<br>'''E.''' 舌下神経核（HGN。破線で示す）の神経細胞脱落。迷走神経背側核(DVN)の神経細胞がたもたれている事と対照的。スケール200μm。Hematoxylin-eosin染色。<br>'''F.''' 舌下神経核で神経細胞脱落と対応してCD64陽性グリア細胞の増生を認める。スケール200μm。CD68免疫染色。<br>'''G.''' 舌下神経核に残存する神経細胞内に認められたTDP-43陽性顆粒状構造。スケール10μm。リン酸化TDP-43免疫染色(pS409/410-2)。<br>'''H.''' 上部頸髄前角細胞に認められたTDP-43陽性で繊維状のskein-like inclusion。スケール10μm。リン酸化TDP-43免疫染色(pS409/410-2)。]]
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|+表3. FTLD-TDPのTDP-43陽性病変のサブタイプ<ref name=Cairns2007></ref><ref name=Mackenzie2011></ref>
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! タイプ
! 病理所見
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! scope="row"|  Type A||異常リン酸化したTDP-43が蓄積した小型の神経細胞胞体内封入体と短い変性神経突起が皮質第2層に好発する。核内封入体も時々認められる。
! scope="row"|  Type A
|異常リン酸化したTDP-43が蓄積した小型の神経細胞胞体内封入体と短い変性神経突起が皮質第2層に好発する。核内封入体も時々認められる。
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| Type B||神経細胞の胞体内にリン酸化TDP-43が異常蓄積する。封入体は皮質の全層に認められる。神経細胞の胞体に瀰漫性に蓄積する場合と、円形封入体を形成する場合がある。変性神経突起はほとんど認められない。
! scope="row"| Type B
|神経細胞の胞体内にリン酸化TDP-43が異常蓄積する。封入体は皮質の全層に認められる。神経細胞の胞体に瀰漫性に蓄積する場合と、円形封入体を形成する場合がある。変性神経突起はほとんど認められない。
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| Type C||異常リン酸化したTDP-43が蓄積した長い変性神経突起が多数散在する。皮質の第2層に多い。TDP-43の神経細胞胞体内封入体は乏しく、核内封入体は認められない。
! scope="row"| Type C
|異常リン酸化したTDP-43が蓄積した長い変性神経突起が多数散在する。皮質の第2層に多い。TDP-43の神経細胞胞体内封入体は乏しく、核内封入体は認められない。
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| Type D||valosin containing protein (VCP) 遺伝子変異を伴う骨Paget病および前頭側頭型認知症を伴う封入体ミオパチー (inclusion body myopathy with Paget’s disease of bone and frontotemporal dementia: IBMPFD)に特異的に認められ、多数のTDP-43陽性レンズ型核内封入体と多数の短い変性神経突起が皮質の全層に出現し、神経細胞胞体内封入体がほとんどない事が特徴である<ref name=Cairns2007></ref><ref name=Mackenzie2011></ref>。
! scope="row"| Type D
|valosin containing protein (VCP) 遺伝子変異を伴う骨Paget病および前頭側頭型認知症を伴う封入体ミオパチー (inclusion body myopathy with Paget’s disease of bone and frontotemporal dementia: IBMPFD)に特異的に認められ、多数のTDP-43陽性レンズ型核内封入体と多数の短い変性神経突起が皮質の全層に出現し、神経細胞胞体内封入体がほとんどない事が特徴である<ref name=Cairns2007></ref><ref name=Mackenzie2011></ref>。
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| Type E||2017年に報告されたサブタイプで、TDP-43陽性の顆粒状で線維形成される神経細胞内封入体 (granulofilamentous neuronal inclusion)と、ニューロピルに散在する微細な顆粒状構造、短い線維状のオリゴデンドログリア封入体を認める<ref name=Lee2017></ref>。 大脳新皮質全体、白質、線条体など深部の灰白質、辺縁系、黒質、橋核、下オリーブ核、脊髄等、中枢神経の広範囲に認められる。臨床的には3年以内に死亡する急速な進行と関係するとされる<ref name=Lee2017></ref>。
! scope="row"| Type E
|2017年に報告されたサブタイプで、TDP-43陽性の顆粒状で線維形成される神経細胞内封入体 (granulofilamentous neuronal inclusion)と、ニューロピルに散在する微細な顆粒状構造、短い線維状のオリゴデンドログリア封入体を認める<ref name=Lee2017></ref>。 大脳新皮質全体、白質、線条体など深部の灰白質、辺縁系、黒質、橋核、下オリーブ核、脊髄等、中枢神経の広範囲に認められる。臨床的には3年以内に死亡する急速な進行と関係するとされる<ref name=Lee2017></ref>。
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== 鑑別診断 ==
== 鑑別診断 ==


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