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「重症筋無力症」の版間の差分
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== 病因・病態生理 == | == 病因・病態生理 == | ||
重症筋無力症で検出される自己抗体としては、抗AChR抗体、MuSK抗体、抗Lrp4抗体が知られている。重症筋無力症全体の約80-85%が抗AChR抗体陽性で，数%がMuSK抗体陽性である<ref name=日本神経学会2014 />[4]。両者とも陰性の重症筋無力症（double-seronegative MG）の約10%に抗Lrp4抗体が検出される。このうち，本邦で、重症筋無力症に特異的な病原性自己抗体して認められているのは，抗AChR抗体とMuSK抗体である（表2）。 | 重症筋無力症で検出される自己抗体としては、抗AChR抗体、MuSK抗体、抗Lrp4抗体が知られている。重症筋無力症全体の約80-85%が抗AChR抗体陽性で，数%がMuSK抗体陽性である<ref name=日本神経学会2014 />[4]。両者とも陰性の重症筋無力症（double-seronegative MG）の約10%に抗Lrp4抗体が検出される。このうち，本邦で、重症筋無力症に特異的な病原性自己抗体して認められているのは，抗AChR抗体とMuSK抗体である（表2）。 | ||
{| class="wikitable" | |||
|+表2 重症筋無力症診断基準案 2013 | |||
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| A．症状 | |||
（1）眼瞼下垂 | |||
（2）眼球運動障害 | |||
（3）顔面筋力低下 | |||
（4）構音障害 | |||
（5）嚥下障害 | |||
（6）咀嚼障害 | |||
（7）頸部筋力低下 | |||
（8）四肢筋力低下 | |||
（9）呼吸障害 | |||
＜補足＞上記症状は易疲労性や日内変動を呈する | |||
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| B．病原性自己抗体 | |||
（1）抗アセチルコリン受容体（AChR）抗体陽性 | |||
（2）抗筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）抗体陽性 | |||
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| C．神経筋接合部障害 | |||
（1）眼瞼の易疲労性試験陽性 | |||
（2）アイスパック試験陽性 | |||
（3）塩酸エドロホニウム（テンシロン）試験陽性 | |||
（4）反復刺激試験陽性 | |||
（5）単線維筋電図でジッターの増大 | |||
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| D．判定 | |||
以下のいずれかの場合，重症筋無力症と診断する． | |||
（1）Aの1つ以上があり，かつBのいずれかが認められる． | |||
（2）Aの1つ以上があり，かつCのいずれかが認められ，他の疾患が鑑別できる． | |||
（注）Cの各手技については本文を参照 | |||
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=== 抗AChR抗体 === | === 抗AChR抗体 === | ||
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=== 症状の評価 === | === 症状の評価 === | ||
重症筋無力症症状の評価には、MG-ADLスケール<ref name=Wolfe1999><pubmed>10227640</pubmed></ref>[24]、QMGスコア<ref name=Jaretzki2000><pubmed>10891897</pubmed></ref>[25]、MG composite <ref name=Burns2012><pubmed>23252903</pubmed></ref>[26]が用いられる。治療効果の評価には、MGFA Postintervention Statusを用いる<ref name=Wolfe1999><pubmed>10227640</pubmed></ref> [25]。主観的満足度を反映する生活の質(QOL)の評価法として、MG-QOL15日本語版（MG-QOL15-J）が作成され <ref name=Matsuda2012><pubmed>22806364</pubmed></ref>[27]、 2016年には、日米英共同で質問項目や評価尺度を改訂したMG-QOL15rが発表された<ref name=Burns2016><pubmed>27220659</pubmed></ref>[28]。これらの評価方法は診療だけでなく臨床研究や新薬の開発でも広く利用されている。 | |||
[25]、MG composite <ref name=Burns2012><pubmed>23252903</pubmed></ref>[26]が用いられる。治療効果の評価には、MGFA Postintervention Statusを用いる<ref name=Wolfe1999><pubmed>10227640</pubmed></ref> [25]。主観的満足度を反映する生活の質(QOL)の評価法として、MG-QOL15日本語版（MG-QOL15-J）が作成され <ref name=Matsuda2012><pubmed>22806364</pubmed></ref>[27]、 2016年には、日米英共同で質問項目や評価尺度を改訂したMG-QOL15rが発表された<ref name=Burns2016><pubmed>27220659</pubmed></ref>[28]。これらの評価方法は診療だけでなく臨床研究や新薬の開発でも広く利用されている。 | |||
== 臨床検査 == | == 臨床検査 == | ||
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== 謝辞 == | == 謝辞 == | ||
病原性自己抗体の測定法や結果の解釈について、長崎総合科学大学工学部教授の本村政勝先生に重要な情報をいただきました。深謝いたします。 | |||
== 参考文献 == | == 参考文献 == | ||