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英略称：MG | 英略称：MG | ||
{{box|text= | {{box|text= 重症筋無力症はシナプス後膜の標的抗原に対する自己抗体の作用によって神経筋伝達が障害される自己免疫疾患である。成人発症重症筋無力症の臨床病型は大きく眼筋型と全身型に分けられ、重症筋無力症症状、病原性自己抗体、神経筋接合部障害を明らかにする臨床検査の組み合わせで診断される。重症筋無力症症状の評価や治療効果に判定には、MG-ADLやQMGなど複数の評価方法が用いられている。眼筋型重症筋無力症と全身型重症筋無力症では治療方針が異なり、全身型重症筋無力症では早期から積極的に免疫療法を行い、重症筋無力症症状をできるだけ早期に改善し、経口ステロイド薬を少量にとどめる治療方針が推奨されている。しかしながら、現行の免疫治療の組み合わせでは治療目標に到達しない症例が存在するため、モノクローナル抗体製剤を中心とした臨床治験が進められている。}} | ||
== はじめに == | == はじめに == | ||
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このような重症筋無力症の疾患概念が確立するには、1672年の最初の症例報告から約300年の年月を要している（'''表1'''）<ref name=Vincent2002><pubmed>12360217</pubmed></ref>。1960年代に重症筋無力症が[[運動終板]]のタンパク質を標的とする[[抗体]]によって引き起こされることが判明した後、1970年代になって最初に明らかにされた[[自己抗体]]はシナプス後膜の[[アセチルコリン受容体]]（[[acetylcholine receptor]]: [[AChR]]）を標的抗原とする抗AChR抗体である。2001 年には[[筋特異的受容体型チロシンキナーゼ]]（[[muscle-specific receptor tyrosine kinase]]: [[MuSK]]）に対する抗体（MuSK抗体）<ref name=Hoch2001><pubmed>11231638</pubmed></ref>が、 2011年には[[LDL受容体関連タンパク質4]]（[[low-density lipoprotein receptor-related protein 4]]に対する抗体（抗[[Lrp4]]抗体) <ref name=Higuchi2011><pubmed>21387385</pubmed></ref>が報告された。 | このような重症筋無力症の疾患概念が確立するには、1672年の最初の症例報告から約300年の年月を要している（'''表1'''）<ref name=Vincent2002><pubmed>12360217</pubmed></ref>。1960年代に重症筋無力症が[[運動終板]]のタンパク質を標的とする[[抗体]]によって引き起こされることが判明した後、1970年代になって最初に明らかにされた[[自己抗体]]はシナプス後膜の[[アセチルコリン受容体]]（[[acetylcholine receptor]]: [[AChR]]）を標的抗原とする抗AChR抗体である。2001 年には[[筋特異的受容体型チロシンキナーゼ]]（[[muscle-specific receptor tyrosine kinase]]: [[MuSK]]）に対する抗体（MuSK抗体）<ref name=Hoch2001><pubmed>11231638</pubmed></ref>が、 2011年には[[LDL受容体関連タンパク質4]]（[[low-density lipoprotein receptor-related protein 4]]に対する抗体（抗[[Lrp4]]抗体) <ref name=Higuchi2011><pubmed>21387385</pubmed></ref>が報告された。 | ||
重症筋無力症治療の歴史は、1913年の[[ | 重症筋無力症治療の歴史は、1913年の[[wj:フェルディナント・ザウアーブルッフ|Sauerbruch]] et al.の[[胸腺]]摘除術に始まる。1934年にWalkerが重症筋無力症に対する[[抗コリンエステラーゼ薬]]の有効性を報告し、1970年前半まではこの2つが重症筋無力症治療の主体であった。重症筋無力症が自己免疫疾患であることが明らかになると、1970 年代の後半頃から[[ステロイド]]薬が投与されるようになった。1980年代になると高用量のステロイド薬を長期に使用する方法が行われるようになり、経口ステロイドの高用量漸増漸減投与法が定着した。[[重症筋無力症クリーゼ]]（急性増悪のため[[呼吸不全]]に陥り[[気管]]内挿管や[[人工呼吸]]管理を必要とする状態）などの時には[[血液浄化療法]]が併用され、重症筋無力症の死亡率は著明に低下したが、経口ステロイド薬の長期連用による有害事象が問題となってきた。 | ||
現在、わが国の重症筋無力症診療ガイドラインでは、経口ステロイドを少量におさえ、他の[[免疫抑制剤]]や[[免疫グロブリン]]や血液浄化療法を早期から併用することによって、できるだけ早く治療目標に到達することを試みる方針が推奨されている<ref name=日本神経学会2014>'''日本神経学会（監修）(2014).'''<br>「重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会（編集）．重症筋無力症診療ガイドライン2014、南江堂</ref>。しかしながら、依然として治療目標に到達できない症例が一定数以上存在するため、[[分子標的薬]]を中心とした新薬の開発が進んでいる。 | 現在、わが国の重症筋無力症診療ガイドラインでは、経口ステロイドを少量におさえ、他の[[免疫抑制剤]]や[[免疫グロブリン]]や血液浄化療法を早期から併用することによって、できるだけ早く治療目標に到達することを試みる方針が推奨されている<ref name=日本神経学会2014>'''日本神経学会（監修）(2014).'''<br>「重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会（編集）．重症筋無力症診療ガイドライン2014、南江堂</ref>。しかしながら、依然として治療目標に到達できない症例が一定数以上存在するため、[[分子標的薬]]を中心とした新薬の開発が進んでいる。 | ||
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| 1672年||[[ | | 1672年||[[wj:トーマス・ウィリス|Willis]] が最初の症例報告 | ||
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| 1895年||[[w:Friedrich Jolly|Jolly]]がmyasthenia gravisと命名、反復刺激で漸減現象が出ることを証明 | | 1895年||[[w:Friedrich Jolly|Jolly]]がmyasthenia gravisと命名、反復刺激で漸減現象が出ることを証明 | ||