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 　TDP-43はほとんどすべての細胞に発現する核タンパク質であり、核内にびまん性に局在している。患者脳ではこの正常の局在が失われ、核内の一部や細胞質、神経突起などに異常な翻訳後修飾（リン酸化、ユビキチン化および断片化など）を受けた TDP-43が凝集体を形成し、それぞれ核内封入体 (neuronal intranuclear inclusion: NII)、細胞内封入体 (neuronal cytoplasmic inclusion: NCI）、変性神経突起 (dystrophic neurite: DN)と呼ばれる。さらに神経細胞のみならずオリゴデンドロサイトの細胞質内にも凝集体を形成する。これらはグリア細胞質内封入体 (glial cytoplasmic inclusion: GCI) と呼ばれ、その出現部位は多様である。
-　これらのTDP-43陽性構造物は無作為に出現するのではなく、患者ごとにある程度の出現パターンが存在し、NCIと短い DNが主に皮質第 II 層に混在して蓄積するタイプA、NCIが皮質全層に認められるタイプB、長いDNが皮質第 II 層に蓄積するタイプC、短いDN とNIIが全層に蓄積するタイプDの4型に主に分類される<ref name=Irwin2015><pubmed>25549971</pubmed></ref> （17）。これらの病理型は、不溶化TDP-43が呈する生化学的特徴とも相関しており、患者脳から抽出した界面活性剤不溶性画分のウェスタンブロット解析において、TDP-43のC末端断片のパターンは病理学的サブタイプごとに異なっている<ref name=Irwin2015><pubmed>25549971</pubmed></ref> （18）。
+　これらのTDP-43陽性構造物は無作為に出現するのではなく、患者ごとにある程度の出現パターンが存在し、NCIと短い DNが主に皮質第 II 層に混在して蓄積するタイプA、NCIが皮質全層に認められるタイプB、長いDNが皮質第 II 層に蓄積するタイプC、短いDN とNIIが全層に蓄積するタイプDの4型に主に分類される<ref name=Irwin2015><pubmed>25549971</pubmed></ref> （17）。これらの病理型は、不溶化TDP-43が呈する生化学的特徴とも相関しており、患者脳から抽出した界面活性剤不溶性画分のウェスタンブロット解析において、TDP-43のC末端断片のパターンは病理学的サブタイプごとに異なっている<ref name=Hasegawa2008><pubmed>18546284</pubmed></ref>
+（18）。
 == 疾患との関わり ==