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<font size="+1">[http://researchmap.jp/read0081768 有賀 純] | <font size="+1">[http://researchmap.jp/read0081768 有賀 純*]、畑山 実</font><br> | ||
''長崎大学大学院医歯薬学総合研究科''<br> | ''長崎大学大学院医歯薬学総合研究科''<br> | ||
DOI：<selfdoi /> | DOI：<selfdoi /> 原稿受付日：2016年2月8日 原稿完成日：2016年3月29日<br> | ||
担当編集委員：[http://researchmap.jp/fujiomurakami 村上 富士夫]（大阪大学 大学院生命機能研究科）<br> | 担当編集委員：[http://researchmap.jp/fujiomurakami 村上 富士夫]（大阪大学 大学院生命機能研究科）<br> | ||
*corresponding author | |||
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「[[システイン]]-Xn-システイン-Xn-[[ヒスチジン]]-Xn-ヒスチジン」のモチーフが5回繰り返すC2H2型の[[亜鉛フィンガードメイン|亜鉛（Zn）フィンガードメイン]]は全てのZicファミリータンパク質で保存されている。その他にN末の[[ZOCドメイン|ZOC（Zic-Opa conserved）ドメイン]]と[[ZFNCドメイン|ZFNC（Zinc finger N–terminus conserved）ドメイン]]が多くのZicファミリータンパク質で保存された構造として知られている（図）。各動物グループ（門）間における保存性の差異の存在が提唱されている<ref name=ref5 />。Zicファミリーの亜鉛フィンガードメインは[[Gliファミリー]]および[[Glisファミリー]]のものと類似しており、3グループを総称して、[[Gliスーパーファミリー|Gli（-Glis-Zic）スーパーファミリー]]と呼ぶこともある。 | 「[[システイン]]-Xn-システイン-Xn-[[ヒスチジン]]-Xn-ヒスチジン」のモチーフが5回繰り返すC2H2型の[[亜鉛フィンガードメイン|亜鉛（Zn）フィンガードメイン]]は全てのZicファミリータンパク質で保存されている。その他にN末の[[ZOCドメイン|ZOC（Zic-Opa conserved）ドメイン]]と[[ZFNCドメイン|ZFNC（Zinc finger N–terminus conserved）ドメイン]]が多くのZicファミリータンパク質で保存された構造として知られている（図）。各動物グループ（門）間における保存性の差異の存在が提唱されている<ref name=ref5 />。Zicファミリーの亜鉛フィンガードメインは[[Gliファミリー]]および[[Glisファミリー]]のものと類似しており、3グループを総称して、[[Gliスーパーファミリー|Gli（-Glis-Zic）スーパーファミリー]]と呼ぶこともある。 | ||
{{Infobox protein family | |||
| Symbol = zf-C2H2 | |||
| Name = C2H2型Zincフィンガー | |||
| image = 2rpc.pdb | |||
| width = 250 | |||
| caption = ヒトZic3のZf-c2h2ドメイン。{{PDB2|2RPC}}による<ref><pubmed> 18716025 </pubmed></ref>。 | |||
| Pfam = PF00096 | |||
| Pfam_clan = CL0361 | |||
| InterPro = IPR007087 | |||
| SMART = | |||
| PROSITE = PS00028 | |||
| MEROPS = | |||
| SCOP = | |||
| TCDB = | |||
| OPM family = | |||
| OPM protein = | |||
}} | |||
==分子機能== | ==分子機能== | ||
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====骨格系の形態形成==== | ====骨格系の形態形成==== | ||
Zic1、Zic2、Zic3、またはZic5を欠損するマウスでは、[[wj:脊椎|脊椎]]・[[wj:椎弓|椎弓]]、[[wj:肋骨|肋骨]]、[[wj:顎骨|顎骨]]、四肢骨の形態異常が認められる。[[wj:硬骨魚類|硬骨魚類]]の[[wj:尾びれ|尾びれ]]の[[背腹軸]]に沿った非対称性の成り立ちにZic1、Zic4が関わり<ref name=ref24><pubmed>22386310</pubmed></ref>、体節を背側化するスイッチとしての役割を果たす<ref name=ref25><pubmed>23462471</pubmed></ref>。椎弓の形成においてはZic1と[[Gli3]]が協調的に働き、肢芽の形態形成においてはZic3とGli3が拮抗的に働くことが示されている<ref name=ref26><pubmed>22234993</pubmed></ref> | Zic1、Zic2、Zic3、またはZic5を欠損するマウスでは、[[wj:脊椎|脊椎]]・[[wj:椎弓|椎弓]]、[[wj:肋骨|肋骨]]、[[wj:顎骨|顎骨]]、四肢骨の形態異常が認められる。[[wj:硬骨魚類|硬骨魚類]]の[[wj:尾びれ|尾びれ]]の[[背腹軸]]に沿った非対称性の成り立ちにZic1、Zic4が関わり<ref name=ref24><pubmed>22386310</pubmed></ref>、体節を背側化するスイッチとしての役割を果たす<ref name=ref25><pubmed>23462471</pubmed></ref>。椎弓の形成においてはZic1と[[Gli3]]が協調的に働き、肢芽の形態形成においてはZic3とGli3が拮抗的に働くことが示されている<ref name=ref26><pubmed>22234993</pubmed></ref>。ヒトZIC3とVACTERL症候群（脊椎奇形、肛門直腸奇形、心奇形、気管食道瘻、腎奇形、四肢欠陥などが合併する先天奇形）の関連が報告されている。 | ||
====筋肉系の分化==== | ====筋肉系の分化==== | ||
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|内臓左右不定位症<br>（situs ambiguous, heterotaxy）<br> | |内臓左右不定位症<br>（situs ambiguous, heterotaxy）<br> | ||
心奇形（内臓の左右位置異常と関係したもの、完全大動脈転位、両大血管右室起始症など）<br> | 心奇形（内臓の左右位置異常と関係したもの、完全大動脈転位、両大血管右室起始症など）<br> | ||
[[VACTERL症候群]] | [[VACTERL症候群]]（脊椎奇形、肛門直腸奇形、心奇形、気管食道瘻、腎奇形、<br>四肢欠陥などが合併する先天奇形）<ref name=ref38><pubmed>26294094</pubmed></ref> | ||
|尾の屈曲、脊椎の形成異常<br>神経管奇形<br>左右軸形成の異常<br>小脳形成の異常<br>[[動眼]]調節機能の異常<br>筋緊張度の低下<br> | |尾の屈曲、脊椎の形成異常<br>神経管奇形<br>左右軸形成の異常<br>小脳形成の異常<br>[[動眼]]調節機能の異常<br>筋緊張度の低下<br> | ||
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