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中枢神経系では希突起膠細胞(あるいはオリゴデンドロサイト[oligodendrocyte])、末梢神経系ではシュワン細胞(Schwann cell)というグリア細胞の形成する髄鞘(ミエリン)[参照：「髄鞘」[http://bsd.neuroinf.jp/w/index.php?title=%E9%AB%84%E9%9E%98&redirect=no]]が神経軸索[参照：「軸索」[[http://bsd.neuroinf.jp/w/index.php?title=%E8%BB%B8%E7%B4%A2&action=edit&redlink=1]]]の周囲に形成された神経のことをいう。神経軸索は樹状突起と比べると細く、長く、平滑な細胞突起である。ミエリン鞘は等間隔にあるランヴィエの絞輪(node of Ranvier)で途切れていて、軸索中のNa+チャネルはほぼこの節に集中している。 | 中枢神経系では希突起膠細胞(あるいはオリゴデンドロサイト[oligodendrocyte])、末梢神経系ではシュワン細胞(Schwann cell)というグリア細胞の形成する髄鞘(ミエリン)[参照：「髄鞘」[http://bsd.neuroinf.jp/w/index.php?title=%E9%AB%84%E9%9E%98&redirect=no]]が神経軸索[参照：「軸索」[[http://bsd.neuroinf.jp/w/index.php?title=%E8%BB%B8%E7%B4%A2&action=edit&redlink=1]]]の周囲に形成された神経のことをいう。神経軸索は樹状突起と比べると細く、長く、平滑な細胞突起である。ミエリン鞘は等間隔にあるランヴィエの絞輪(node of Ranvier)で途切れていて、軸索中のNa+チャネルはほぼこの節に集中している。 | ||
髄鞘はリン脂質に富んだタンパク質で層構造を形成しているため、髄鞘は絶縁体の役割を果たし、軸索膜を絶縁して膜からの電流のもれをほぼ完全に防ぎ、神経細胞からの電気信号を跳躍伝導させることができる。また、単に絶縁体としての働きだけではなく、神経軸索の保護や軸索との間に緊密な相互作用を行うことで、さまざまな神経機能を調節している。主要構成蛋白質はミエリン塩基性蛋白質（Myelin basic protein; MBP）、プロテオリピドプロテイン（Myelin proteolipid protein; PLP）であり、その他にミエリン関連糖タンパク質（Myelin associated glycoprotein; MAG）、ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質（Myelin oligodendrocyte glycoprotein; MOG）、2',3'-環状ヌクレオチドホスホジエステラーゼ(2',3'-cyclic-nucleotide phosphodiesterase; CNPase)などがある。 | 髄鞘はリン脂質に富んだタンパク質で層構造を形成しているため、髄鞘は絶縁体の役割を果たし、軸索膜を絶縁して膜からの電流のもれをほぼ完全に防ぎ、神経細胞からの電気信号を跳躍伝導させることができる。また、単に絶縁体としての働きだけではなく、神経軸索の保護や軸索との間に緊密な相互作用を行うことで、さまざまな神経機能を調節している。主要構成蛋白質はミエリン塩基性蛋白質（Myelin basic protein; MBP）、プロテオリピドプロテイン（Myelin proteolipid protein; PLP）であり、その他にミエリン関連糖タンパク質（Myelin associated glycoprotein; MAG）、ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質（Myelin oligodendrocyte glycoprotein; MOG）、2',3'-環状ヌクレオチドホスホジエステラーゼ(2',3'-cyclic-nucleotide phosphodiesterase; CNPase)などがある。 | ||
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==神経の分類と髄鞘の有無 == | |||
中枢神経系ではほとんどが有髄神経で軸索は長く太いものが多い。末梢神経の神経線維は髄鞘の有無、直径、伝導速度等で分類される。有髄線維と無髄線維では有髄線維が、同じ種類の線維間では直径が大きい方が伝導速度が速い。前者は跳躍伝導により、後者は電気緊張電位の広がりの違いにより速い速度を得ている。一般に骨格筋運動と付随する固有感覚、部位のはっきりした皮膚感覚は伝導速度の速い線維を、交感神経活動や鈍痛などは伝導速度の遅い線維を利用して伝えられる。<br> | 中枢神経系ではほとんどが有髄神経で軸索は長く太いものが多い。末梢神経の神経線維は髄鞘の有無、直径、伝導速度等で分類される。有髄線維と無髄線維では有髄線維が、同じ種類の線維間では直径が大きい方が伝導速度が速い。前者は跳躍伝導により、後者は電気緊張電位の広がりの違いにより速い速度を得ている。一般に骨格筋運動と付随する固有感覚、部位のはっきりした皮膚感覚は伝導速度の速い線維を、交感神経活動や鈍痛などは伝導速度の遅い線維を利用して伝えられる。<br> | ||
[[Image:神経太さ分類.png|RTENOTITLE]]<br> | [[Image:神経太さ分類.png|RTENOTITLE]]<br> | ||
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図１：神経繊維の分類と髄鞘の有無 | 図１：神経繊維の分類と髄鞘の有無 | ||
== | ==有髄神経の構造 == | ||
神経軸索の髄鞘と髄鞘の隙間は特別な名称がつけられており、非常に特異な構造をしている。ノード(node)に電位作動型イオンチャネルNav1.2や Nav1.6、アンキリンG（Ankyrin G）などが、パラノード(paranode)にはCasprなど、ジャクスタパラノード(jaxtaparanode)にはKv1.2などのカリウムチャネルなどが分布する。中枢神経系(オリゴデンドロサイト)と末梢神経系(シュワン細胞)で髄鞘の巻き方が少し異なる。オリゴデンドロサイトは離れた軸索に別々に髄鞘を形成するのに対し、シュワン細胞はいくつかの軸索を抱え込むようにして包んだ後、1本の軸索を選別して、その周りに髄鞘を形成する。[よしむら６]髄鞘を構成する蛋白質も少し異なる。 | |||
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図２：有髄神経の構造とサブドメイン(長軸方向に切った有髄神経上半分の模式図) | 図２：有髄神経の構造とサブドメイン(長軸方向に切った有髄神経上半分の模式図) | ||
==跳躍伝導(saltatory conduction) == | |||
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神経軸索の起始部で髄鞘に覆われていない部分は初節(axon initial segment; AISと略される)とよばれ、電位依存性のナトリウムチャネルが高密度に集中しており、活動電位が最初に発火する部分である。AIS以降の神経軸索の遠位部では、ほぼ等間隔に髄鞘が途切れる節があり、その部分をランヴィエの絞輪とよぶ。髄鞘間のランヴィエの絞輪には電位依存性ナトリウムチャネルが存在し、ここで活動電位は再生される。ある節に起こった脱分極は、受動的伝播によって即座に次の節に伝わり、活動電位は髄鞘化された神経軸索上を節から節へ伝わっていくので、跳躍伝導と呼ばれる。この伝播様式は活動電位が速く伝わるうえ、興奮が軸索の細胞膜上の狭いランヴィエの絞輪に限定されるので、代謝エネルギーの節約にもなる。 | 神経軸索の起始部で髄鞘に覆われていない部分は初節(axon initial segment; AISと略される)とよばれ、電位依存性のナトリウムチャネルが高密度に集中しており、活動電位が最初に発火する部分である。AIS以降の神経軸索の遠位部では、ほぼ等間隔に髄鞘が途切れる節があり、その部分をランヴィエの絞輪とよぶ。髄鞘間のランヴィエの絞輪には電位依存性ナトリウムチャネルが存在し、ここで活動電位は再生される。ある節に起こった脱分極は、受動的伝播によって即座に次の節に伝わり、活動電位は髄鞘化された神経軸索上を節から節へ伝わっていくので、跳躍伝導と呼ばれる。この伝播様式は活動電位が速く伝わるうえ、興奮が軸索の細胞膜上の狭いランヴィエの絞輪に限定されるので、代謝エネルギーの節約にもなる。 | ||
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[[Image:跳躍伝導.png|図２：興奮伝達(活動電位の伝達)]] [[Image:跳躍伝導(有髄).png|400x220px]]<br> | [[Image:跳躍伝導.png|図２：興奮伝達(活動電位の伝達)]] [[Image:跳躍伝導(有髄).png|400x220px]]<br> | ||
図３：興奮の伝達 (活動電位の伝達) 図４：跳躍伝導 (髄鞘が絶縁体の役割を果たし、活動電位の伝達が早くなる)<br> <br> | 図３：興奮の伝達 (活動電位の伝達) 図４：跳躍伝導 (髄鞘が絶縁体の役割を果たし、活動電位の伝達が早くなる)<br> <br> | ||
==脱髄性疾患(Demyelinating disease) == | |||
<br> | 正常な発生における髄鞘形成がなされたのち、神経軸索から髄鞘が脱落すること[よしむら８]。この疾患を脱髄性疾患(demyelinating disease)といい、髄鞘の消失により神経伝導速度が遅くなり、さまざまな神経症状が引き起こされる。脱髄が起こる場所により症状はさまざまである。運動麻痺、感覚麻痺、視力障害などが起こる。中枢神経系では日本では特定疾患に指定されている多発性硬化症(Multiple sclerosis；MS)がある。MSはもっともよく起こる脱髄性疾患であり、若年成人での神経障害の主な原因である。約80-90％のMS患者が二十代後半で再発-寛解型になり、寛解期には共通してある一定程度神経障害が一過的に回復する。発病から数年後、多くの患者が実質上機能回復はなくなり第二ステージに移り、病状は進行型になる。そして、あとの残り10－20％の患者は始めから寛解を経験することのない進行型である。[Jin Nakahara Clin Rev Allerg Immunol2012]。カルシウムチャネルブロッカーであるFampridine(Fampyra)はMS治療において初めて機能回復に成功した経口投与薬であるが、転ける、背中が痛む、めまいがする、不眠、疲労感、悪心、平衡障害が副作用を伴うことが知られている[Fampridineの論文]。インターフェロンβ(Interferon β)とグラチマラー酢酸塩(Glatiramer acetate)が現在もっともよく用いられている。根本治療法はDisease-modifying therapy（DMT)といわれ、これらの薬剤はこのDMTに属しているが、おもにこれらの薬剤が用いられるのは再発－寛解型の患者にのみである。[Nakaharaの論文]。また、末梢神経系ではギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)や慢性炎症脱髄性疾患多発神経炎(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy; CIDP)、などがある。また、最近の研究により統合失調症との関連が示唆されている。[よしむら９，１０]髄鞘形成が不完全な髄鞘形成不全疾患(dysmyelination disease)とは区別される。 <br> <br> | ||
== 代表的な脱髄性疾患 == | |||
～大きく分けて中枢神経系と末梢神経系の疾患がある～ | '''～大きく分けて中枢神経系と末梢神経系の疾患がある～''' | ||
○中枢神経系<br> ・多発性硬化症<br> ・視神経脊髄炎（Devic症候群）<br> ・同心円硬化症（Balo病）<br> ・急性散在性脳脊髄炎（ADEM）<br> ・炎症性広汎性硬化症（Schilder病）<br> ・感染性<br> ・亜急性硬化症全脳炎（SSPE）<br> ・進行性多巣性白質脳症（PML）<br> ・中毒・代謝性<br> ・低酸素脳症<br> ・橋中心髄鞘破壊症<br> ・ビタミンB12欠乏症<br> ・血管性<br> ・Binswanger病<br> ○末梢神経系<br> ・ギラン・バレー症候群<br> ・フィッシャー症候群<br> ・慢性炎症性脱髄性多発神経炎 | ○中枢神経系<br> ・多発性硬化症<br> ・視神経脊髄炎（Devic症候群）<br> ・同心円硬化症（Balo病）<br> ・急性散在性脳脊髄炎（ADEM）<br> ・炎症性広汎性硬化症（Schilder病）<br> ・感染性<br> ・亜急性硬化症全脳炎（SSPE）<br> ・進行性多巣性白質脳症（PML）<br> ・中毒・代謝性<br> ・低酸素脳症<br> ・橋中心髄鞘破壊症<br> ・ビタミンB12欠乏症<br> ・血管性<br> ・Binswanger病<br><br> ○末梢神経系<br> ・ギラン・バレー症候群<br> ・フィッシャー症候群<br> ・慢性炎症性脱髄性多発神経炎<br><br> | ||
== 関連語 == | == 関連語 == | ||
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*[[ランビエ絞輪]] | *[[ランビエ絞輪]] | ||
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== 参考文献 == | == 参考文献 == | ||