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英語1: Myelinated nerve 英語2: Medullated nerve | 英語1: Myelinated nerve 英語2: Medullated nerve | ||
中枢神経系では希突起膠細胞(あるいはオリゴデンドロサイト[oligodendrocyte])、末梢神経系ではシュワン細胞(Schwann cell)というグリア細胞の形成する髄鞘(ミエリン)[ | 中枢神経系では希突起膠細胞(あるいはオリゴデンドロサイト[oligodendrocyte])、末梢神経系ではシュワン細胞(Schwann cell)というグリア細胞の形成する髄鞘(ミエリン)[参照：[[髄鞘]]]が神経軸索[参照：[[軸索]]]の周囲に形成された神経のことをいう。神経軸索は樹状突起と比べると細く、長く、平滑な細胞突起である。ミエリン鞘は等間隔にあるランヴィエの絞輪(node of Ranvier)で途切れていて、軸索中のNa+チャネルはほぼこの節に集中している。 | ||
髄鞘はリン脂質に富んだタンパク質で層構造を形成しているため、髄鞘は絶縁体の役割を果たし、軸索膜を絶縁して膜からの電流のもれをほぼ完全に防ぎ、神経細胞からの電気信号を跳躍伝導させることができる。また、単に絶縁体としての働きだけではなく、神経軸索の保護や軸索との間に緊密な相互作用を行うことで、さまざまな神経機能を調節している。主要構成蛋白質はミエリン塩基性蛋白質（Myelin basic protein; MBP）、プロテオリピドプロテイン（Myelin proteolipid protein; PLP）であり、その他にミエリン関連糖タンパク質（Myelin associated glycoprotein; MAG）、ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質（Myelin oligodendrocyte glycoprotein; MOG）、2',3'-環状ヌクレオチドホスホジエステラーゼ(2',3'-cyclic-nucleotide phosphodiesterase; CNPase)などがある。 | 髄鞘はリン脂質に富んだタンパク質で層構造を形成しているため、髄鞘は絶縁体の役割を果たし、軸索膜を絶縁して膜からの電流のもれをほぼ完全に防ぎ、神経細胞からの電気信号を跳躍伝導させることができる。また、単に絶縁体としての働きだけではなく、神経軸索の保護や軸索との間に緊密な相互作用を行うことで、さまざまな神経機能を調節している。主要構成蛋白質はミエリン塩基性蛋白質（Myelin basic protein; MBP）、プロテオリピドプロテイン（Myelin proteolipid protein; PLP）であり、その他にミエリン関連糖タンパク質（Myelin associated glycoprotein; MAG）、ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質（Myelin oligodendrocyte glycoprotein; MOG）、2',3'-環状ヌクレオチドホスホジエステラーゼ(2',3'-cyclic-nucleotide phosphodiesterase; CNPase)などがある。 | ||
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==脱髄性疾患(Demyelinating disease) == | ==脱髄性疾患(Demyelinating disease) == | ||
正常な発生における髄鞘形成がなされたのち、神経軸索から髄鞘が脱落すること[ | 正常な発生における髄鞘形成がなされたのち、神経軸索から髄鞘が脱落すること[[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18558866]]。この疾患を脱髄性疾患(demyelinating disease)といい、髄鞘の消失により神経伝導速度が遅くなり、さまざまな神経症状が引き起こされる。脱髄が起こる場所により症状はさまざまである。運動麻痺、感覚麻痺、視力障害などが起こる。中枢神経系では日本では特定疾患に指定されている多発性硬化症(Multiple sclerosis；MS)がある。MSはもっともよく起こる脱髄性疾患であり、若年成人での神経障害の主な原因である。約80-90％のMS患者が二十代後半で再発-寛解型になり、寛解期には共通してある一定程度神経障害が一過的に回復する。発病から数年後、多くの患者が実質上機能回復はなくなり第二ステージに移り、病状は進行型になる。そして、あとの残り10－20％の患者は始めから寛解を経験することのない進行型である。[Jin Nakahara Clin Rev Allerg Immunol2012]。カルシウムチャネルブロッカーであるFampridine(Fampyra)はMS治療において初めて機能回復に成功した経口投与薬であるが、転ける、背中が痛む、めまいがする、不眠、疲労感、悪心、平衡障害が副作用を伴うことが知られている[Fampridineの論文]。インターフェロンβ(Interferon β)とグラチマラー酢酸塩(Glatiramer acetate)が現在もっともよく用いられている。根本治療法はDisease-modifying therapy（DMT)といわれ、これらの薬剤はこのDMTに属しているが、おもにこれらの薬剤が用いられるのは再発－寛解型の患者にのみである。[Nakaharaの論文]。また、末梢神経系ではギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)や慢性炎症脱髄性疾患多発神経炎(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy; CIDP)、などがある。また、最近の研究により統合失調症との関連が示唆されている。[よしむら９，１０]髄鞘形成が不完全な髄鞘形成不全疾患(dysmyelination disease)とは区別される。 <br> <br> | ||
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== 参考文献 == | == 参考文献 == | ||
１：Klaus-Armin Nave, Bruce D Trapp Axon-glial signaling and the glial support of axon function. | |||
Annu. Rev. Neurosci.: 2008, 31();535-61 [PubMed:18558866] [WorldCat.org] [DOI] | |||
２：Jorge A Pereira et al., Trends Neurosci.:35(2); 123-34 (2012) Molecular mechanisms regulating myelination in the peripheral nervous system. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=pereira%20molecular%202012%20mechanisms%20myelination [PubMed]]<Br> | |||
３：James L. Salzer et al., Glia 56:1532-1540 (2008) Molecular Domains of Myelinated Axons in the Peripheral Nervous System [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18803321 [PubMed]]<br> | |||
４：Shelly A. Buffington et al., European Journal of Neuroscience, Vol. 34, pp. 1609-1619 (2011) The axon initial segment in nervous system disease and injury. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22103418 [PubMed]]<br> | |||
(執筆者：清水崇弘、池中一裕 担当編集委員：柚崎通介) | (執筆者：清水崇弘、池中一裕 担当編集委員：柚崎通介) | ||