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→脱髄性疾患(Demyelinating disease)
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神経軸索の起始部で髄鞘に覆われていない部分は[[初節]](axon initial segment; AISと略される)とよばれ、電位依存性ナトリウムチャネルが高密度に集中しており、[[活動電位]]が最初に発火する部分である<ref><pubmed>20631711</pubmed></ref>。AISで発現するチャネルは病態時にはその発現や分布を変化させる<ref><pubmed>22103418</pubmed></ref>。AIS以降の神経軸索の遠位部では、ほぼ等間隔にランヴィエ絞輪が現れる。ランヴィエ絞輪の電位依存性ナトリウムチャネルにより、活動電位は再生される。ある節に起こった脱分極は、受動的伝播によって即座に次の節に伝わり、活動電位は髄鞘化された神経軸索上を節から節へ伝わっていくので、跳躍伝導(saltatory conduction)と呼ばれる。この伝播様式は活動電位が速く伝わるうえ、興奮が軸索の細胞膜上の狭いランヴィエの絞輪に限定されるので、代謝エネルギーの節約にもなる。 | 神経軸索の起始部で髄鞘に覆われていない部分は[[初節]](axon initial segment; AISと略される)とよばれ、電位依存性ナトリウムチャネルが高密度に集中しており、[[活動電位]]が最初に発火する部分である<ref><pubmed>20631711</pubmed></ref>。AISで発現するチャネルは病態時にはその発現や分布を変化させる<ref><pubmed>22103418</pubmed></ref>。AIS以降の神経軸索の遠位部では、ほぼ等間隔にランヴィエ絞輪が現れる。ランヴィエ絞輪の電位依存性ナトリウムチャネルにより、活動電位は再生される。ある節に起こった脱分極は、受動的伝播によって即座に次の節に伝わり、活動電位は髄鞘化された神経軸索上を節から節へ伝わっていくので、跳躍伝導(saltatory conduction)と呼ばれる。この伝播様式は活動電位が速く伝わるうえ、興奮が軸索の細胞膜上の狭いランヴィエの絞輪に限定されるので、代謝エネルギーの節約にもなる。 | ||
== 脱髄性疾患 | == 脱髄性疾患== | ||
正常な発生における髄鞘形成がなされたのち、神経軸索から髄鞘が脱落することを脱髄という<ref><pubmed>18558866</pubmed></ref>。[[脱髄性疾患]](demyelinating disease)では、髄鞘の消失により神経伝導速度が遅くなり、さまざまな神経症状が引き起こされる。脱髄が起こる場所により症状はさまざまである。[[wikipedia:ja:運動麻痺|運動麻痺]]、[[wikipedia:ja:感覚麻痺|感覚麻痺]]、[[wikipedia:ja:視力障害|視力障害]]などが起こる。 | 正常な発生における髄鞘形成がなされたのち、神経軸索から髄鞘が脱落することを脱髄という<ref><pubmed>18558866</pubmed></ref>。[[脱髄性疾患]](demyelinating disease)では、髄鞘の消失により神経伝導速度が遅くなり、さまざまな神経症状が引き起こされる。脱髄が起こる場所により症状はさまざまである。[[wikipedia:ja:運動麻痺|運動麻痺]]、[[wikipedia:ja:感覚麻痺|感覚麻痺]]、[[wikipedia:ja:視力障害|視力障害]]などが起こる。 | ||
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中枢神経系では日本では特定疾患に指定されている[[多発性硬化症]](Multiple sclerosis；MS)がある。MSはもっともよく起こる脱髄性疾患であり、若年成人での神経障害の主な原因である。約80-90％のMS患者が二十代後半で再発-[[寛解]]型になり、寛解期には共通して、ある一定程度神経障害が一過的に回復する。発病から数年後、多くの患者が実質上機能回復はなくなり第二ステージに移り、病状は進行型になる。そして、あとの残り10－20％の患者は始めから寛解を経験することのない進行型である<ref name=ref10><pubmed>22189514</pubmed></ref>。[[カルシウムチャネル]]ブロッカーである[[Fampridine]](Fampyra)はMS治療において初めて機能回復に成功した経口投与薬であるが、転倒する、背中が痛む、[[めまい]]がする、[[不眠]]、[[疲労感]]、[[悪心]]、[[平衡障害]]が副作用を伴うことが知られている<ref><pubmed>7354839</pubmed></ref> <ref><pubmed>6631441</pubmed></ref> <ref><pubmed>3001584</pubmed></ref> <ref><pubmed>2435223</pubmed></ref>。[[wikipedia:ja:インターフェロン|インターフェロン]]β(Interferon β)と[[wikipedia:ja:グラチマラー酢酸塩|グラチマラー酢酸塩]](Glatiramer acetate)が現在もっともよく用いられている。根本治療法はDisease-modifying therapy（DMT)といわれ、これらの薬剤はこのDMTに属しているが、おもにこれらの薬剤が用いられるのは再発－寛解型の患者にのみである<ref name=ref10 />。 | 中枢神経系では日本では特定疾患に指定されている[[多発性硬化症]](Multiple sclerosis；MS)がある。MSはもっともよく起こる脱髄性疾患であり、若年成人での神経障害の主な原因である。約80-90％のMS患者が二十代後半で再発-[[寛解]]型になり、寛解期には共通して、ある一定程度神経障害が一過的に回復する。発病から数年後、多くの患者が実質上機能回復はなくなり第二ステージに移り、病状は進行型になる。そして、あとの残り10－20％の患者は始めから寛解を経験することのない進行型である<ref name=ref10><pubmed>22189514</pubmed></ref>。[[カルシウムチャネル]]ブロッカーである[[Fampridine]](Fampyra)はMS治療において初めて機能回復に成功した経口投与薬であるが、転倒する、背中が痛む、[[めまい]]がする、[[不眠]]、[[疲労感]]、[[悪心]]、[[平衡障害]]が副作用を伴うことが知られている<ref><pubmed>7354839</pubmed></ref> <ref><pubmed>6631441</pubmed></ref> <ref><pubmed>3001584</pubmed></ref> <ref><pubmed>2435223</pubmed></ref>。[[wikipedia:ja:インターフェロン|インターフェロン]]β(Interferon β)と[[wikipedia:ja:グラチマラー酢酸塩|グラチマラー酢酸塩]](Glatiramer acetate)が現在もっともよく用いられている。根本治療法はDisease-modifying therapy（DMT)といわれ、これらの薬剤はこのDMTに属しているが、おもにこれらの薬剤が用いられるのは再発－寛解型の患者にのみである<ref name=ref10 />。 | ||
また、末梢神経系では[[ギラン・バレー症候群]](Guillain-Barré syndrome)や[[慢性炎症脱髄性疾患多発神経炎]](Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy; CIDP)、などがある。また、最近の研究により[[統合失調症]]との関連が示唆されている<ref><pubmed>18538868</pubmed></ref> <ref><pubmed>20216548</pubmed></ref>。髄鞘形成が不完全な[[髄鞘形成不全疾患]](dysmyelinating disease)とは区別される。 | また、末梢神経系では[[ギラン・バレー症候群]](Guillain-Barré syndrome)や[[慢性炎症脱髄性疾患多発神経炎]](Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy; CIDP)、などがある。また、最近の研究により[[統合失調症]]との関連が示唆されている<ref><pubmed>18538868</pubmed></ref> <ref><pubmed>20216548</pubmed></ref>。髄鞘形成が不完全な[[髄鞘形成不全疾患]](dysmyelinating disease)とは区別される。 | ||
== 代表的な脱髄性疾患 == | == 代表的な脱髄性疾患 == | ||