「前頭側頭型認知症」の版間の差分

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 前頭側頭型認知症は[[人格変化]]や[[行動異常]]に特徴づけられる症候群であり、[[大脳]]の前方部([[前頭葉|前頭]][[側頭葉]])に限局性変性を示す疾患群([[前頭側頭葉変性症]]とよばれる)に認められる。50〜60歳台を中心に発症する。FTLD脳には[[タウ]]([[tau]])タンパク質、[[TDP-43]] ([[transactive response DNA binding protein of 43 kD]])、[[FUS]]([[fused in sarcoma]])他のタンパク質の蓄積がみられ、蓄積タンパク質に対応してFTLDは[[FTLD-Tau]]、[[FTLD-TDP]]、[[FTLD-FUS]]他に分類される。FTDの原因疾患の1つである[[Pick病]]はFTLD-Tauに属し、神経細胞内に[[Pick球]]あるいは[[Pick小体]]と呼ばれる[[封入体]]がみられ、封入体には3リピートタウとよばれるタウタンパク質アイソフォームが凝集している。根本的な治療法はなく、対症的治療およびケアが中心となる。経過は緩徐進行性で、平均約8年で寝たきり状態になり死亡する。
 前頭側頭型認知症は[[人格変化]]や[[行動異常]]に特徴づけられる症候群であり、[[大脳]]の前方部([[前頭葉|前頭]][[側頭葉]])に限局性変性を示す疾患群([[前頭側頭葉変性症]]とよばれる)に認められる。50〜60歳台を中心に発症する。FTLD脳には[[タウ]]([[tau]])タンパク質、[[TDP-43]] ([[transactive response DNA binding protein of 43 kD]])、[[FUS]]([[fused in sarcoma]])他のタンパク質の蓄積がみられ、蓄積タンパク質に対応してFTLDは[[FTLD-Tau]]、[[FTLD-TDP]]、[[FTLD-FUS]]他に分類される。FTDの原因疾患の1つである[[Pick病]]はFTLD-Tauに属し、神経細胞内に[[Pick球]]あるいは[[Pick小体]]と呼ばれる[[封入体]]がみられ、封入体には3リピートタウとよばれるタウタンパク質アイソフォームが凝集している。根本的な治療法はなく、対症的治療およびケアが中心となる。経過は緩徐進行性で、平均約8年で寝たきり状態になり死亡する。
 
[[ファイル:Pick's disease.png|thumb|350px|図1. 前頭側頭型認知症 (Pick病)症例のMRI画像。前頭葉の皮質、白質の著明な萎縮を認める。Wikipediaより。]]
== 定義・概念・分類 ==
== 定義・概念・分類 ==


[[image:前頭側頭型認知症1.jpg|thumb|350px|'''図1.前頭側頭葉変性症(FTLD)/前頭側頭型認知症(FTD)の分類'''<br>Snowdonらによる分類(1996)<ref name=ref1>'''Snowden JS, Neary D, Mann DM.'''<br>Fronto-temporal Lobar Degeneration: Fronto-temporal Dementia, Progressive Aphasia, Semantic Dementia.<br>New York, ''Churchill Livingstone'', 1996.</ref>を改変。*非流暢性失語を主張とする進行性非流暢性失語(PA)や言語の意味理解の障害を中心とする意味性認知症(SD)においても、進行するとFTDの特徴である行動異常が出現する。]]
[[image:前頭側頭型認知症1.jpg|thumb|350px|'''図2.前頭側頭葉変性症(FTLD)/前頭側頭型認知症(FTD)の分類'''<br>Snowdonらによる分類(1996)<ref name=ref1>'''Snowden JS, Neary D, Mann DM.'''<br>Fronto-temporal Lobar Degeneration: Fronto-temporal Dementia, Progressive Aphasia, Semantic Dementia.<br>New York, ''Churchill Livingstone'', 1996.</ref>を改変。*非流暢性失語を主張とする進行性非流暢性失語(PA)や言語の意味理解の障害を中心とする意味性認知症(SD)においても、進行するとFTDの特徴である行動異常が出現する。]]


 前頭側頭型認知症(frontotemporal dementia: FTD)は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群(syndrome)であり、大脳の前方部(前頭側頭葉)に限局性変性を示す疾患群に認められる。症候および病理学的違いから、大脳の後方部の障害がめだつ[[アルツハイマー病]]([[Alzheimer’s disease]]: AD)と対比される。
 前頭側頭型認知症(frontotemporal dementia: FTD)は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群(syndrome)であり、大脳の前方部(前頭側頭葉)に限局性変性を示す疾患群に認められる。症候および病理学的違いから、大脳の後方部の障害がめだつ[[アルツハイマー病]]([[Alzheimer’s disease]]: AD)と対比される。


 前頭側頭葉の変性という観点からは、FTDは前頭側頭葉変性症(frontotemporal lobar degeneration: FTLD)に含まれる。FTLDの臨床病型は脳病変部位の[[機能局在]]に対応して、FTD、[[進行非流暢性失語]]([[progressive non-fluent aphasia]]: PA)、[[意味性認知症]]([[semantic dementia]]: SD)の3型を主要な臨床病型として含む(図1)<ref name=ref1 /> <ref name=ref2><pubmed>9855500</pubmed></ref> <ref name=ref3><pubmed>16239184</pubmed></ref> 。FTDはさらに臨床症状から脱抑制型(disinhibited type)、無欲型(apathetic type)、常同型(stereotypic type)の3亜型に分類される(図1)。
 前頭側頭葉の変性という観点からは、FTDは前頭側頭葉変性症(frontotemporal lobar degeneration: FTLD)に含まれる。FTLDの臨床病型は脳病変部位の[[機能局在]]に対応して、FTD、[[進行非流暢性失語]]([[progressive non-fluent aphasia]]: PA)、[[意味性認知症]]([[semantic dementia]]: SD)の3型を主要な臨床病型として含む(図2)<ref name=ref1 /> <ref name=ref2><pubmed>9855500</pubmed></ref> <ref name=ref3><pubmed>16239184</pubmed></ref> 。FTDはさらに臨床症状から脱抑制型(disinhibited type)、無欲型(apathetic type)、常同型(stereotypic type)の3亜型に分類される(図1)。


 一方、最近では、FTDはFTLDの同義語として使用されることがしばしばある。その場合、“FTD(広義)”は、上記のFTD、進行非流暢性失語、意味性認知症を含む複数の症候群の集合体(syndromes)を意味し、上記のFTLDの一臨床亜型としてのFTDは、[[behavioral variant FTD]] (bvFTD)と呼ばれる。
 一方、最近では、FTDはFTLDの同義語として使用されることがしばしばある。その場合、“FTD(広義)”は、上記のFTD、進行非流暢性失語、意味性認知症を含む複数の症候群の集合体(syndromes)を意味し、上記のFTLDの一臨床亜型としてのFTDは、[[behavioral variant FTD]] (bvFTD)と呼ばれる。

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