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前頭側頭型認知症は[[人格変化]]や[[行動異常]]に特徴づけられる症候群であり、[[大脳]]の前方部（[[前頭葉|前頭]][[側頭葉]]）に限局性変性を示す疾患群（[[前頭側頭葉変性症]]とよばれる）に認められる。50〜60歳台を中心に発症する。FTLD脳には[[タウ]]([[tau]])タンパク質、[[TDP-43]] ([[transactive response DNA binding protein of 43 kD]])、[[FUS]]（[[fused in sarcoma]]）他のタンパク質の蓄積がみられ、蓄積タンパク質に対応してFTLDは[[FTLD-Tau]]、[[FTLD-TDP]]、[[FTLD-FUS]]他に分類される。FTDの原因疾患の１つである[[Pick病]]はFTLD-Tauに属し、神経細胞内に[[Pick球]]あるいは[[Pick小体]]と呼ばれる[[封入体]]がみられ、封入体には3リピートタウとよばれるタウタンパク質アイソフォームが凝集している。根本的な治療法はなく、対症的治療およびケアが中心となる。経過は緩徐進行性で、平均約8年で寝たきり状態になり死亡する。 | 前頭側頭型認知症は[[人格変化]]や[[行動異常]]に特徴づけられる症候群であり、[[大脳]]の前方部（[[前頭葉|前頭]][[側頭葉]]）に限局性変性を示す疾患群（[[前頭側頭葉変性症]]とよばれる）に認められる。50〜60歳台を中心に発症する。FTLD脳には[[タウ]]([[tau]])タンパク質、[[TDP-43]] ([[transactive response DNA binding protein of 43 kD]])、[[FUS]]（[[fused in sarcoma]]）他のタンパク質の蓄積がみられ、蓄積タンパク質に対応してFTLDは[[FTLD-Tau]]、[[FTLD-TDP]]、[[FTLD-FUS]]他に分類される。FTDの原因疾患の１つである[[Pick病]]はFTLD-Tauに属し、神経細胞内に[[Pick球]]あるいは[[Pick小体]]と呼ばれる[[封入体]]がみられ、封入体には3リピートタウとよばれるタウタンパク質アイソフォームが凝集している。根本的な治療法はなく、対症的治療およびケアが中心となる。経過は緩徐進行性で、平均約8年で寝たきり状態になり死亡する。 | ||
[[ファイル:Pick's disease.png|thumb|350px|図1. 前頭側頭型認知症 (Pick病)症例のMRI画像。前頭葉の皮質、白質の著明な萎縮を認める。Wikipediaより。]] | |||
== 定義・概念・分類 == | == 定義・概念・分類 == | ||
[[image:前頭側頭型認知症1.jpg|thumb|350px|''' | [[image:前頭側頭型認知症1.jpg|thumb|350px|'''図2．前頭側頭葉変性症（FTLD）/前頭側頭型認知症（FTD）の分類'''<br>Snowdonらによる分類(1996）<ref name=ref1>'''Snowden JS, Neary D, Mann DM.'''<br>Fronto-temporal Lobar Degeneration: Fronto-temporal Dementia, Progressive Aphasia, Semantic Dementia.<br>New York, ''Churchill Livingstone'', 1996.</ref>を改変。*非流暢性失語を主張とする進行性非流暢性失語(PA)や言語の意味理解の障害を中心とする意味性認知症(SD)においても、進行するとFTDの特徴である行動異常が出現する。]] | ||
前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia: FTD）は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群（syndrome）であり、大脳の前方部（前頭側頭葉）に限局性変性を示す疾患群に認められる。症候および病理学的違いから、大脳の後方部の障害がめだつ[[アルツハイマー病]]（[[Alzheimer’s disease]]: AD）と対比される。 | 前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia: FTD）は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群（syndrome）であり、大脳の前方部（前頭側頭葉）に限局性変性を示す疾患群に認められる。症候および病理学的違いから、大脳の後方部の障害がめだつ[[アルツハイマー病]]（[[Alzheimer’s disease]]: AD）と対比される。 | ||
前頭側頭葉の変性という観点からは、FTDは前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration: FTLD）に含まれる。FTLDの臨床病型は脳病変部位の[[機能局在]]に対応して、FTD、[[進行非流暢性失語]]（[[progressive non-fluent aphasia]]: PA）、[[意味性認知症]]（[[semantic dementia]]: | 前頭側頭葉の変性という観点からは、FTDは前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration: FTLD）に含まれる。FTLDの臨床病型は脳病変部位の[[機能局在]]に対応して、FTD、[[進行非流暢性失語]]（[[progressive non-fluent aphasia]]: PA）、[[意味性認知症]]（[[semantic dementia]]: SD）の3型を主要な臨床病型として含む（図2）<ref name=ref1 /> <ref name=ref2><pubmed>9855500</pubmed></ref> <ref name=ref3><pubmed>16239184</pubmed></ref> 。FTDはさらに臨床症状から脱抑制型（disinhibited type）、無欲型（apathetic type）、常同型（stereotypic type）の3亜型に分類される(図1)。 | ||
一方、最近では、FTDはFTLDの同義語として使用されることがしばしばある。その場合、“FTD（広義）”は、上記のFTD、進行非流暢性失語、意味性認知症を含む複数の症候群の集合体（syndromes）を意味し、上記のFTLDの一臨床亜型としてのFTDは、[[behavioral variant FTD]] (bvFTD)と呼ばれる。 | 一方、最近では、FTDはFTLDの同義語として使用されることがしばしばある。その場合、“FTD（広義）”は、上記のFTD、進行非流暢性失語、意味性認知症を含む複数の症候群の集合体（syndromes）を意味し、上記のFTLDの一臨床亜型としてのFTDは、[[behavioral variant FTD]] (bvFTD)と呼ばれる。 | ||