「前頭側頭型認知症」の版間の差分

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 前頭側頭型認知症は[[人格変化]]や[[行動異常]]に特徴づけられる症候群であり、[[大脳]]の前方部([[前頭葉|前頭]][[側頭葉]])に限局性変性を示す疾患群([[前頭側頭葉変性症]]とよばれる)に認められる。50〜60歳台を中心に発症する。FTLD脳には[[タウ]]([[Tau]])タンパク質、[[TDP-43]] ([[Transactive response DNA binding protein of 43 kD]])、[[FUS]]([[Fused in sarcoma]])他のタンパク質の蓄積がみられ、蓄積タンパク質に対応してFTLDは[[FTLD-Tau]]、[[FTLD-TDP]]、[[FTLD-FUS]]他に病理分類される。さらにFTLDの臨床病型としてFTD、進行性非流暢性失語症(progressive nonfluent aphasia; PNFA)、意味性認知症(semantic dementia; SD)が存在する。FTDの原因疾患の1つである[[Pick病]]はFTLD-Tauに属し、神経細胞内に[[Pick球]]あるいは[[Pick小体]]と呼ばれる[[封入体]]がみられ、封入体には3リピートタウとよばれるタウタンパク質アイソフォームが凝集している。根本的な治療法はなく、対症的治療およびケアが中心となる。経過は緩徐進行性で、平均約8年で寝たきり状態になり死亡する。
 前頭側頭型認知症は[[人格変化]]や[[行動異常]]に特徴づけられる症候群であり、[[大脳]]の前方部([[前頭葉|前頭]][[側頭葉]])に限局性変性を示す疾患群([[前頭側頭葉変性症]]とよばれる)に認められる。50〜60歳台を中心に発症する。FTLD脳には[[タウ]]([[Tau]])タンパク質、[[TDP-43]] ([[Transactive response DNA binding protein of 43 kD]])、[[FUS]]([[Fused in sarcoma]])他のタンパク質の蓄積がみられるため、FTLDは分子病理学的に蓄積タンパク質に対応して[[FTLD-Tau]]、[[FTLD-TDP]]、[[FTLD-FUS]]他に分類される。さらにFTLDの臨床病型としてFTD、進行性非流暢性失語症(progressive nonfluent aphasia; PNFA)、意味性認知症(semantic dementia; SD)が存在する。FTDの原因疾患の1つである[[Pick病]]はFTLD-Tauに属し、神経細胞内に[[Pick球]]あるいは[[Pick小体]]と呼ばれる[[封入体]]がみられ、封入体には3リピートタウとよばれるタウタンパク質アイソフォームが凝集している。根本的な治療法はなく、対症的治療およびケアが中心となる。経過は緩徐進行性で、平均約8年で寝たきり状態になり死亡する。
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