「頭痛」の版間の差分

''医療法人寿会　富永病院　神経内科・頭痛センター''<br>

DOI：<selfdoi />　原稿受付日：2015年9月23日　原稿完成日：2014年月日<br>

担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446 漆谷 真]（京都大学 大学院医学研究科）<br>

　頭痛は頭部の一部あるいは全体の[[痛み]]の総称。後頭部と首（後頚部）の境界、眼の奥の痛みも頭痛として扱う。頭皮の外傷や化膿などによる頭の表面の一部の痛みは通常は頭痛には含めない。 頭痛は、発熱や腹痛と同様に症状の名称であるが、慢性的に頭痛発作を繰り返す場合は頭痛性疾患(headache disorder)として扱う。

　一般的に[[疼痛]]は発生メカニズムにより、侵害受容性痛、神経障害性痛、心因性痛に分類される。

　頭痛の多くは侵害受容性痛と考えられている。頭蓋外の[[皮膚]]、[[筋肉]]、血管には[[痛覚]]受容器が存在し、疼痛感受部位になりうる。皮膚の刺激は限局した疼痛が発生するが、血管が刺激されると、より広汎な部位の疼痛として認識される。頭蓋の骨組織は痛覚受容器が存在せず、侵害刺激が加わっても痛みを発生しないが、骨膜には痛覚受容器があり、疼痛が発生する。

　頭痛発生の一般的メカニズムとして、痛覚感受部位の炎症、圧迫、牽引、脳動脈の伸展や拡張、炎症、頭頚部の持続的筋収縮、[[脳神経]]（[[三叉神経]]、[[中間神経]]）や上部頚髄[[脊髄神経]]の圧迫などがあげられる。頭痛の進展や慢性化には神経障害性痛の関与も示されている。

　頭痛の系統的分類は1962年に米国衛生研究所のad-hoc委員会で作成された分類が、いわゆる“ad hoc分類“として広く認知されていた<ref name=ref1>'''headache Ahcoco'''<br>Classification of headache. <br>''Journal of the American Medical Associati''on.179:717-718, 1962.</ref>。1988年には国際頭痛学会が頭痛分類と診断基準の初版<ref name=ref2><pubmed>3048700</pubmed></ref>を刊行し、2004年に第2版<ref name=ref3><pubmed>14979299</pubmed></ref>、2013年に第3版beta版<ref name=ref4><pubmed>23771276</pubmed></ref>が公開されている。第2版<ref name=ref5>'''日本頭痛学会・国際頭痛分類普及委員会訳'''<br>国際頭痛分類第2版　新訂増補日本語版<br>東京: ''医学書院''; 2007.</ref>、第3版beta版の日本語版<ref name=ref6>'''日本頭痛学会・国際頭痛分類委員会訳'''<br>国際頭痛分類第3版beta版<br>東京: ''医学書院''; 2014.</ref>が書籍として刊行されており、日本頭痛学会のWebサイトで全文を閲覧できる。　

　国際頭痛分類は国際疾病分類との整合性に配慮されており、分類は階層化されている。さらに、各頭痛の[[操作的診断基準]]が記載されている。第1部　一次性頭痛、第2部　二次性頭痛、第3部：有痛性脳神経ニューロパチー、他の顔面痛およびその他の頭痛に大別され、14のグループに分類されている（表1）。ICHD-3βの頭分類は階層的に作成されており、コード番号が割り振られている。各頭痛性疾患には操作的診断基準が掲載されている。

　二次性頭痛とは、頭蓋内や頭部、顔面、全身の疾患の症状として頭痛が出現するものである。二次性頭痛には、頭蓋内疾患、脳血管障害など多くの原因が挙げられる。国際頭痛分類第3版beta版（ICHD-3β）では、第二部、5章以降に掲載されている（表1）。

| '''第1部：一次性頭痛'''<br>　1．片頭痛<br>　2．緊張型頭痛<br>　3．三叉神経・自律神経性頭痛（TACs）<br>　4．その他の一次性頭痛疾患  

| '''第2部：二次性頭痛''' <br>　5．頭頸部外傷・傷害による頭痛<br>　6．頭頸部血管障害による頭痛<br>　7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛<br>　8．物質またはその離脱による頭痛<br>　9．感染症による頭痛<br>　10．ホメオスターシス障害による頭痛<br>　11．頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいはその他の顔面・頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛<br>　12．精神疾患による頭痛

| '''第3部：有痛性脳神経ニューロパチー，他の顔面痛およびその他の頭痛''' <br>　13．有痛性脳神経ニューロパチーおよび他の顔面痛<br>　14．その他の頭痛性疾患

|}  

　前兆のある片頭痛と前兆のない片頭痛に大別される。ICHD-3βでは表2に示すごとくのサブタイプ、サブフォームが規定されている。

　頭痛分類における、前兆（aura）は[[大脳皮質]]または脳幹の一過性局在性神経症候をさす。閃輝暗点が代表的である。視覚障害、感覚障害、失語性[[言語]]障害を典型的前兆としている。

　運動障害の前兆がある場合は片麻痺性片頭痛、脳幹由来の神経症候の場合は脳幹性前兆を伴う片頭痛、単眼性の網膜症状を伴う場合は網膜片頭痛とする（表2-1．2）。

| 1．片頭痛（Migraine）

　1.2.3　片麻痺性片頭痛（Hemiplegic migraine）<br>

　　1.2.3.1　家族性片麻痺性片頭痛 （Familial hemiplegic migraine：FHM）<br>

　　1.2.3.2　孤発性片麻痺性片頭痛 （Sporadic hemiplegic migraine）<br>

　1.2.4　網膜片頭痛（Retinal migraine）<br>

1.3　慢性片頭痛（Chronic migraine）<br>

　1.4.1　片頭痛発作重積（Status migrainosus）<br>

　1.4.2　遷延性前兆で脳梗塞を伴わないもの （Persistent aura without infarction）<br>

　1.4.3　片頭痛性脳梗塞（Migrainous infarction）<br>

　1.4.4　片頭痛前兆により誘発される痙攣発作 （Migraine aura-triggered seizure）<br>

1.6　片頭痛に関連する周期性症候群 （Episodic syndromes that may be associated with migraine）<br>

　1.6.1　再発性消化管障害 （Recurrent gastrointestinal disturbance）<br>

　　1.6.1.1　周期性嘔吐症候群 （Cyclical vomiting syndrome）<br>

　　1.6.1.2　腹部片頭痛（Abdominal migraine）<br>

　1.6.2　良性発作性めまい （Benign paroxysmal vertigo）<br>

　1.6.3　良性発作性斜頸 （Benign paroxysmal torticollis）<br>

====有病率====

　歴史的には、血管説、神経説、[[セロトニン]]学説、血小板説などが提唱されてきた。近年の神経科学的知見から、片頭痛の疼痛は、[[脳硬膜]]の三叉神経血管系の神経原性炎症とその後惹起される神経感作が主たる病態と理解されている（三叉神経血管説<ref name=ref10><pubmed>8217498</pubmed></ref>）。神経原性炎症にはカルシトニン遺伝子関連ペプチド（CGRP）が重要な関与をしている。この他、発痛物質サブスタンスＰ、セロトニン、ヒスタミンなども神経原性炎症の進展に関与すると考えられている。

　前兆のある片頭痛でみられる、閃輝暗点は、大脳皮質後頭葉視覚野で、発生する皮質拡延性抑制がその本態であると考えられている<ref name=ref11><pubmed>11287655</pubmed></ref> <ref name=ref12>'''古和久典'''<br>片頭痛のメカニズム In: 竹島多賀夫、ed. 頭痛治療薬の考え方、使い方<br>東京: ''中外医学社''; 2015:9-16.</ref>。

　神経原性炎症と皮質拡延性抑制のより上流の病態として、[[視床下部]]や脳幹の異常を片頭痛発生器（generator）として想定する仮設も提唱されている。

　家族性片麻痺性片頭痛では、Ca²⁺チャンネル遺伝子（[[CACNA1A]]）の変異が発見され、その後、ATP1A2遺伝子やSCN1A遺伝子の変異が報告されている<ref name=ref13>'''竹島多賀夫、今村恵子、中島健二'''<br>【頭痛診療の進歩】 頭痛発症に関与する遺伝子　片麻痺性片頭痛<br>''神経内科'' 66:244-251, 2007.</ref>。いずれも[[イオンチャンネル]]に関連する遺伝子であり、片頭痛はチャンネル病であるとの説も唱えられているが、片頭痛全般に一般化できるかどうかはさらなる検討が必要である。

'''急性期薬物治療'''：片頭痛発作時に頭痛を頓挫させる目的で使用する。鎮痛薬、NDSAIDｓ、エルゴタミン、トリプタンなどが用いられる<ref name=ref14>'''慢性頭痛の診療ガイドライン作成委員会'''<br>Ⅱ片頭痛　2 -2  片頭痛の急性期治療には、どのような方法があり、どのように使用するか<br>In: 日本神経学会・日本頭痛学会編、ed. 慢性頭痛の診療ガイドライン 2013<br>東京: ''医学書院''; 2013:114-117.</ref>。随伴症状の悪心、嘔吐の改善にためには、制吐剤を併用する<ref name=ref15>'''慢性頭痛の診療ガイドライン作成委員会'''<br>Ⅱ片頭痛　2 -8 急性期治療において制吐薬の使用は有用か<br>In: 日本神経学会・日本頭痛学会編、ed. 慢性頭痛の診療ガイドライン 2013<br>東京: ''医学書院''; 2013:131-132.</ref>。

#鎮痛薬、非[[ステロイド]]性抗炎症薬（NSAIDｓ）：アセトアミノフェン、アスピリン、複合鎮痛薬、インドメタシン、cox-2阻害薬など

#エルゴタミン：　クリアミン

#トリプタン：セロトニン[[作動薬]]：　セロトニンアナログ：　スマトリプタン、ゾルミトリプタン、エレトリプタン、リザトリプタン、ナラトリプタンなどがある。片頭痛特異的治療薬として広く使用されている。

#ゲパント：CGRP[[拮抗薬]]（本邦未承認）

#抗CGRP抗体、抗CGRP受容体抗体：開発中

'''予防薬'''：頭痛発作頻度が高い場合、急性期治療薬で十分なQOL改善が得られない場合に使用する。Ca拮抗薬（ロメリジン、ベラパミル）、β遮断薬（プロプラノロール、メトプロロール）、抗てんかん薬（[[バルプロ酸]]、トピラマート）、[[抗うつ薬]]（[[アミトリプチリン]]）、ARB（カンデ[[サル]]タン）、ACE（リシノプリル）などが使用される<ref name=ref16>'''慢性頭痛の診療ガイドライン作成委員会'''<br>II 片頭痛 　3.　予防療法<br>In: 日本神経学会・日本頭痛学会編、ed. 慢性頭痛の診療ガイドライン 2013<br>東京: ''医学書院''; 2013:145-187.</ref>。漢方薬では、呉茱萸湯が有効とされている。ビタミンB２や、サプリメントのfeverfewも有用性が示されている。

　非薬物療法として、運動療法や、[[認知行動療法]]、リラクセーション、鍼灸療法もおこなわれる。片頭痛の運動療法は非発作時に実施する。頭痛発作中は運動により頭痛が増悪する。

　3. 発症時には片頭痛であったと患者が考えており、トリプタンあるいは麦角誘導体で改善する

　多くは身体的[[ストレス]]、精神的ストレスによってもたらされると考えられている。頭頸部の筋緊張を伴うものと伴わないものに細分類され、頭痛頻度により、稀発反復性緊張型頭痛、頻発反復性緊張型頭痛、慢性緊張型頭痛に区別されている（表5）。

　反復性緊張型頭痛は多くの場合鎮痛薬、NSAIDsが有効である<ref name=ref18>'''慢性頭痛の診療ガイドライン作成委員会'''<br>III 緊張型頭痛 　7　緊張型頭痛の急性期（頭痛時、頓服）治療にはどのような種類があり、どの程度有効か、またどのように使い分けるか<br>In: 日本神経学会・日本頭痛学会編、ed. 慢性頭痛の診療ガイドライン 2013<br>東京: ''医学書院''; 2013:204-207.</ref>。慢性緊張型頭痛や、反復性緊張型頭痛で急性期治療薬の使用頻度が高い場合には予防療法を行う<ref name=ref19>'''慢性頭痛の診療ガイドライン作成委員会'''<br>III 緊張型頭痛 　8　緊張型頭痛の予防治療はどのように行うか<br>In: 日本神経学会・日本頭痛学会編, ed. 慢性頭痛の診療ガイドライン 2013<br>東京: ''医学書院''; 2013:206-208.</ref>。[[三環系抗うつ薬]]（アミトリプチリン）は良質のエビデンスがあり広く使用されている。わが国では、経験的な治療として、筋弛緩薬や[[ベンゾジアゼピン]]が用いられることもある。

|2.1　稀発反復性緊張型頭痛　（Infrequent episodic tension-type headache）<br>

| 2.2　頻発反復性緊張型頭痛　（Frequent episodic tension-type headache）<br>

|2.3　慢性緊張型頭痛 （Chronic tension-type headache）<br>

| 2.4　緊張型頭痛の疑い （Probable tension-type headache）<br>

===三叉神経自律神経性頭痛（群発頭痛）===

　群発頭痛は、眼窩、眼窩周囲、前頭部、側頭部の三叉神経領域の激痛と、眼充血、流涙、鼻汁漏などの自律神経症状で特徴づけられる頭痛性疾患である。頭痛発作は15分から3時間程度の持続で連日おこり、数カ月間の群発期が過ぎると自然に消退する<ref name=ref6 />。

　2004年の国際頭痛分類第2版で、発作性片側頭痛などの群発頭痛類縁疾患と合わせて三叉神経・自律神経性頭痛（TACｓ）としてまとめられた。ICHD-3βではさらにサブタイプの追加整理がなされている（表6）

'''急性期治療'''：スマトリプタンの皮下注が標準的治療である<ref name=ref22>'''慢性頭痛の診療ガイドライン作成委員会'''<br>IV 群発頭痛 　5.　群発頭痛急性期（発作期）治療薬にはどのような薬剤があり、どの程度有効か<br>In: 日本神経学会・日本頭痛学会編、ed. 慢性頭痛の診療ガイドライン 2013<br>東京: ''医学書院''; 2013:226-228.</ref>。スマトリプタンの点鼻もある程度の効果が期待できる。経口トリプタンは効果発現に1時間程度を要するため、発作持続時間が1時間程度の患者には有用性が乏しい。純酸素吸入（マスク 7-10L/分）も有用である。

'''予防療法'''：群発期には発作頻度の低減、頭痛強度の軽減のため予防療法を行う。ベラパミル、副腎皮質[[ステロイドホルモン]]などが使用される<ref name=ref23>'''慢性頭痛の診療ガイドライン作成委員会'''<br>IV 群発頭痛 　6.　群発頭痛発作期の予防療法にはどのような薬剤があり、どの程度有効か<br>In: 日本神経学会・日本頭痛学会編、ed. 慢性頭痛の診療ガイドライン 2013<br>東京: 医学書院; 2013:229-232.</ref>。

　群発頭痛の他、発作性片側頭痛、短時間持続性片側神経痛様頭痛発作、持続性片側頭痛などが記載されている。発作性片側頭痛と、持続性片側頭痛はインドメタシンが著効する。診断基準にもインドメタシンへの反応性が規定されており、インドメタシン反応性頭痛として纏められることもある<ref name=ref24>'''慢性頭痛の診療ガイドライン作成委員会'''<br>IV 群発頭痛 　7.　発作性片側頭痛治療薬にはどのような種類があり、どの程度有効か<br>In: 日本神経学会・日本頭痛学会編, ed. 慢性頭痛の診療ガイドライン 2013<br>東京: ''医学書院''; 2013:233-234.</ref>。

|3.1　群発頭痛（Cluster headache）<br>

　3.1.1　反復性群発頭痛 （Episodic cluster headache）<br>

　3.1.2　慢性群発頭痛（Chronic cluster headache）

| 3.2　発作性片側頭痛（Paroxysmal hemicrania）<br>

　3.2.1　反復性発作性片側頭痛 （Episodic paroxysmal hemicrania）<br>

　3.2.2　慢性発作性片側頭痛 （Chronic paroxysmal hemicrania：CPH）

|3.3　短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks）<br>

| 3.4　持続性片側頭痛（Hemicrania continua）<br>

　　g） 縮瞳または眼瞼下垂（あるいはその両方）<br>

　片頭痛、緊張型頭痛、三叉神経自律神経性頭痛が主要な一次性頭痛であるが、その他の一次性頭痛として表8のようなものが記載されている<ref name=ref6 />。一次性雷鳴頭痛は、[[くも膜下出血]]の際の頭痛に類似した突発性の激しい頭痛であるが、他に原因となる疾患がないものである。6.7.3 「可逆性脳血管攣縮症候群(RCVS)による頭痛」との鑑別が問題となる。

　[[睡眠時頭痛]]は目覚まし時計頭痛とも称される。夜間に一定の時刻に頭痛で目覚めるが、群発頭痛にみられるような自律神経症状を伴わない。[[カフェイン]]や[[リチウム]]が有効である。

|4.1　一次性咳嗽性頭痛（Primary cough headache）<br>

4.2　一次性運動時頭痛（Primary exercise headache）<br>

4.3　性行為に伴う一次性頭痛（Primary headache associated with sexual activity）<br>

4.4　一次性雷鳴頭痛（Primary thunderclap headache）<br>

4.5　寒冷刺激による頭痛（Cold-stimulus headache）<br>

　4.5.1　外的寒冷刺激による頭痛（Headache attributed to external application of a cold stimulus）<br>

　4.5.2　冷たいものの摂取または冷気吸息による頭痛（Headache attributed to ingestion or

4.7　一次性穿刺様頭痛（Primary stabbing headache）<br>

4.8　貨幣状頭痛（Nummular headache）<br>

4.9　睡眠時頭痛（Hypnic headache）<br>

4.10 新規発症持続性連日性頭痛（NDPH）（New daily persistent headache：NDPH）

　サブタイプには、5.1「頭部外傷による急性頭痛」、5.2「頭部外傷による持続性頭痛」、5.3「むち打ちによる急性頭痛」、5.4「むち打ちによる持続性頭痛」、5.5「開頭術による急性頭痛」、5.6「開頭術による持続性頭痛」が掲載されている。頭痛が3ヵ月を超えて続くものを持続性頭痛と定義している。

　表10にサブタイプの一覧を示した。ICHD-3βで新たに掲載された6.7.3 「可逆性脳血管攣縮症候群(RCVS)による頭痛」は、性行為、労作、ヴァルサルヴァ手技あるいは感情などが引き金になり、典型的には1〜2週間にわたって雷鳴頭痛を繰り返す可逆性脳血管攣縮症候群によって引き起こされる頭痛である。頭痛はRCVSの唯一の症状のことがある。一次性雷鳴頭痛とRCVSによる頭痛の鑑別が重要で、疑わしい場合には6.7.3.1 「可逆性脳血管攣縮症候群(RCVS)による頭痛の疑い」とすることが推奨されている。

|6.1 虚血性脳卒中または一過性脳虚血発作による頭痛<br>

　6.1.1 虚血性脳卒中(脳梗塞)による頭痛<br>

　6.1.2 一過性脳虚血発作(TIA)による頭痛

　6.2.1 非外傷性脳内出血による頭痛<br>

　6.2.2 非外傷性くも膜下出血(SAH)による頭痛<br>

　6.2.3 非外傷性急性硬膜下出血(ASDH)による頭痛

　6.3.1 未破裂嚢状動脈瘤による頭痛<br>

　6.3.2 動静脈奇形(AVM)による頭痛<br>

　6.3.3 硬膜動静脈瘻(DAVF)による頭痛<br>

　6.3.4 海綿状血管腫による頭痛<br>

　6.3.5 脳三叉神経性または軟膜血管腫症（スタージ・ウェーバー症候群）による頭痛<br>

|6.4 動脈炎による頭痛<br>

　6.4.1 巨細胞性動脈炎(GCA)による頭痛<br>

　6.4.2中枢神経系原発性血管炎(PACNS)による頭痛<br>

　6.4.3中枢神経系続発性血管炎(SACNS)による頭痛<br>

|6.5 頸部頸動脈または椎骨動脈障害による頭痛<br>

　6.5.3 頸動脈または椎骨動脈の血管形成術性頭痛

|6.6 脳静脈血栓症(CVT)による頭痛

　6.7.2 血管造影性頭痛<br>

　6.7.3 可逆性脳血管攣縮症候群(RCVS)による頭痛<br>

　　6.7.3.1 可逆性脳血管攣縮症候群(RCVS)による頭痛の疑い<br>

　6.8.1 皮質下梗塞および白質脳症を伴った常染色体優性脳動脈症(CADASIL)<br>

　6.8.2 ミトコンドリア脳症・乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群(MELAS)<br>

|6.9 下垂体卒中による頭痛

　7.1 「頭蓋内圧亢進性頭痛」、7.2 「低[[髄液]]圧による頭痛」、7.3 「非感染性炎症疾患性頭痛」、7.4 「頭蓋内新生物による頭痛」、7.5 「髄注による頭痛」、7.6 「てんかん発作による頭痛」、7.7 「キアリ奇形I 型(CM1)による頭痛」、7.8 「その他の非血管性頭蓋内疾患による頭痛」が掲載されている。キアリ奇形I 型(CM1)による頭痛は、咳嗽やヴァルサルヴァ手技により増悪することも特徴であり、4.1「一次性咳嗽性頭痛」との鑑別が重要である。

　8.1「物質の使用または曝露による頭痛」、8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛）」、8.3「物質離脱による頭痛」が掲載されている。「薬物乱用頭痛」の名称に関する議論があり、ICHD-3β日本語版では「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛）」の頭痛名称が採択された。1.3「慢性片頭痛」と8.2「薬剤の使用過多による頭痛（薬物乱用頭痛）」の鑑別がしばしば問題となる。

　10.1.2 「飛行機頭痛」が、ICHD-3βでこの章に加えられた。また、付録にはA10.8.1「宇宙飛行による頭痛」も加えられている。10.3「高血圧性頭痛」もここで定義されている。通常の高血圧は頭痛の原因とみなされず、多くは頭痛の結果として血圧が上昇傾向にあるということにも注意が必要である（表11）。

|10.1低酸素血症あるいは高炭酸ガス血症による頭痛<br>

　10.1.1 高山性頭痛<br>

　10.1.2 飛行機頭痛<br>

　10.1.3 潜水時頭痛<br>

　10.1.4 睡眠時無呼吸性頭痛

|10.2 透析頭痛

|10.3 高血圧性頭痛<br>

　10.3.1 褐色細胞腫による頭痛<br>

　10.3.2 高血圧性脳症のない高血圧性クリーゼによる頭痛<br>

　10.3.3 高血圧性脳症による頭痛<br>

　10.3.4 子癇前症または子癇による頭痛<br>

　10.3.5 自律神経反射障害による頭痛

|10.4 甲状腺機能低下症による頭痛

|10.6 心臓性頭痛

　ICHD-2のA11.5．1「鼻粘膜接触点頭痛」はA11.5.3「鼻粘膜、鼻甲介、鼻中隔の障害による頭痛」に集約されている（表12）。

|11.1　頭蓋骨疾患による頭痛（Headache attributed to disorder of cranial bone）

|11.2　頸部疾患による頭痛 （Headache attributed to disorder of the neck）

|11.3　眼疾患による頭痛 （Headache attributed to disorder of the eyes）

|11.4　耳疾患による頭痛　（Headache attributed to disorder of the ears）

|11.5　鼻･副鼻腔疾患による頭痛　（Headache attributed to disorder of the nose or paranasal sinuses）

|11.6　歯･顎の障害による頭痛（Headache attributed to disorder of the teeth or jaw）

|11.7　顎関節症（TMD）による頭痛 （Headache attributed to temporomandibular disorder：TMD）

|11.8　茎突舌骨靱帯炎による頭痛あるいは顔面痛 （Head or facial pain attributed to inflammation of the stylohyoid ligament）

|11.9　その他の頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいはその他の顔面･頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛

　12.1「身体化障害による頭痛」　12.2「[[精神病性障害]]による頭痛」が掲載されている。付録には、A12.3 「うつ病による頭痛」、A12.4 分離[[不安症]]/分離[[不安障害]]による頭痛」、A12.5 「[[パニック症]]/パニック障害による頭痛」、A12.6 「限局性恐怖症による頭痛」、A12.7 「[[社交不安症]]/社交不安障害（社交恐怖)による頭痛）、A12.8 「全般性不安症/全般性不安障害による頭痛」、A12.9 「[[心的外傷後ストレス障害]]による頭痛」、A12.10 「急性ストレス障害による頭痛」が掲載されている。付録診断基準は、今後検証が必要な研究のための基準であるが、[[精神疾患]]による頭痛の付録基準は日常診療でも使用可能と考えられている。

　症候性三叉神経痛( symptomatic trigeminal neuralgia)の名称がICHD-3βでは有痛性三叉神経ニューロパチー(painful trigeminal neuropathy)に変更された。ICHD-2の13.17「眼筋麻痺性片頭痛」は以前より片頭痛のサブフォームではなく、ニューロパチーと考えられており、13章に分類されていたが、ICHD-3βでは“片頭痛”の用語が消え　13.6「虚血性眼球運動麻痺による頭痛」に包括された。

|+ 表13．11．頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいはその他の顔面･頸部の構成組織の障害による頭痛あるいは顔面痛（ICHD-3β、抜粋）

|13.1　三叉神経痛（Trigeminal neuralgia）<br>

　13.1.1　典型的三叉神経痛　（Classical trigeminal neuralgia）<br>

　　13.1.1.1　典型的三叉神経痛，純粋発作性　（Classical trigeminal neuralgia, purely paroxysmal）<br>

　13.1.2　有痛性三叉神経ニューロパチー （Painful trigeminal neuropathy）<br>

　　13.1.2.1　急性帯状疱疹による有痛性三叉神経ニューロパチー （Painful trigeminal neuropathy attributed to acute Herpes zoster）<br>

　　13.1.2.2　帯状疱疹後三叉神経ニューロパチー （Post-herpetic trigeminal neuropathy）<br>

　　13.1.2.3　外傷後有痛性三叉神経ニューロパチー（Painful post-traumatic trigeminal neuropathy）<br>

　　13.1.2.4　多発性硬化症（MS）プラークによる有痛性三叉神経ニューロパチー 〔Painful trigeminal neuropathy attributed to multiple sclerosis （MS） plaque〕<br>

|13.2　舌咽神経痛（Glossopharyngeal neuralgia）

|13.3　中間神経（顔面神経）痛 〔Nervus intermedius（ facial nerve） neuralgia〕

|13.4　後頭神経痛（Occipital neuralgia）

|13.5　視神経炎（Optic neuritis）

|13.6　虚血性眼球運動神経麻痺による頭痛 （Headache attributed to ischaemic ocular motor nerve palsy）

|13.7　トロサ・ハント症候群（Tolosa-Hunt syndrome）

|13.8　傍三叉神経性眼交感症候群（レーダー症候群） 〔Paratrigeminal oculosympathetic（ Raeder’s） syndrome〕

|13.9　再発性有痛性眼筋麻痺性ニューロパチー（Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy）

|13.10　 口腔内灼熱症候群（BMS） （Burning mouth syndrome：BMS）

|13.11　 持続性特発性顔面痛（PIFP） （Persistent idiopathic facial pain：PIFP）

|13.12　 中枢性神経障害性疼痛 （Central neuropathic pain）

　第14章には14.1　「分類不能の頭痛」、14.2「詳細不明の頭痛」が掲載されている。ICHD-3βの頭痛分類のいずれにも該当しないものは「分類不能の頭痛」として記載しておき、将来の知見の集積をまつように設計されている。