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「Αアクチニン」の版間の差分
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→αアクチニン
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| ACTN1 | | ACTN1 | ||
| | | 骨格筋以外の細胞（平滑筋を含む）比較的細胞膜直下に局在。いわゆる"non-muscle" α-actinin | ||
| (+)<br>カルシウムが結合するとアクチン結合能が低下する | |||
| ノックアウトマウスは PubMed、MGI検索（2012年2月）で見いだされず。<br> | |||
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カルシウムが結合するとアクチン結合能が低下する | |||
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ノックアウトマウスは | |||
PubMed、MGI検索（2012年2月）で見いだされず。<br> | |||
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| ACTN2 | | ACTN2 | ||
| | | 骨格筋(全て）、心筋、脳 いわゆる"muscle" α-actinin | ||
骨格筋( | | (-) | ||
| ヒト心筋症で変異が見出されている。ゼブラフィッシュのノックアウトでは骨格筋と心筋の形成不全が生じた <ref><pubmed>22253474<pubmed></ref>。 | |||
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| ACTN3 | | ACTN3 | ||
| | | 骨格筋(glycolytic muscle、速筋のみ）。いわゆる"muscle" α-actinin<br> | ||
骨格筋(glycolytic | | (-) | ||
| 欧州人では18％程度が停止コドン挿入により欠落しているが、正常型とほとんど速筋に違いは見られない。マウスでは速筋の退社が遅筋的に変化することが示された<ref><pubmed>21933355<pubmed></ref>。 | |||
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| ACTN4 | | ACTN4 | ||
| | | 骨格筋以外の細胞（平滑筋を含む）比較的細胞質／核に局在。いわゆる"non-muscle"α-actinin | ||
| (+)<br>カルシウムが結合するとアクチン結合能が低下する<br> | |||
| 一部の優性遺伝の巣状文節性糸球体硬化症 (focal and segmental glomerulosclerosis)で変異が見出されている。ノックアウトマウスでも糸球体病変が出現する<ref><pubmed>12782671<pubmed></ref>。 | |||
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カルシウムが結合するとアクチン結合能が低下する<br> | |||
| 一部の優性遺伝の巣状文節性糸球体硬化症 (focal and segmental glomerulosclerosis) | |||
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== βアクチニン == | == βアクチニン == | ||
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＜＊注1＞ F（線維状）アクチンには方向性があり、ミオシン頭部を結合させると矢じり構造を示す。この矢印の先端側を矢じり端（pointed end、P端、－端）、その反対側を反矢じり端（barbed end、B端、＋端）という。アクチンの重合速度（線維の伸長速度）は反矢じり端のほうが早い（アクチンモノマーが結合しやすい、5～10倍）ことから、反矢じり端は＋端とも表現される。骨格筋ではアクチンはZ膜に反矢じり端を埋め込むように固定され、矢じり端は自由端となっている。 | ＜＊注1＞ F（線維状）アクチンには方向性があり、ミオシン頭部を結合させると矢じり構造を示す。この矢印の先端側を矢じり端（pointed end、P端、－端）、その反対側を反矢じり端（barbed end、B端、＋端）という。アクチンの重合速度（線維の伸長速度）は反矢じり端のほうが早い（アクチンモノマーが結合しやすい、5～10倍）ことから、反矢じり端は＋端とも表現される。骨格筋ではアクチンはZ膜に反矢じり端を埋め込むように固定され、矢じり端は自由端となっている。 | ||
＜＊注2＞ 丸山工作は反論の論文をProc Natl Acad Sci誌が掲載を認めないことに不満を唱えた。結局、反論論文はJ. Biochem<ref><pubmed>7298603</pubmed></ref>に掲載された。 | ＜＊注2＞ 丸山工作は反論の論文をProc Natl Acad Sci誌が掲載を認めないことに不満を唱えた。結局、反論論文はJ. Biochem<ref><pubmed>7298603</pubmed></ref>に掲載された。 | ||
== Euアクチニンとγアクチニン == | == Euアクチニンとγアクチニン == | ||