「筋萎縮性側索硬化症」の版間の差分

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==病理所見==
==病理所見==
[[image:脳科学辞典Fig1 (ALS).jpg|thumb|350px|'''図1.孤発性ALSにおけるTDP-43陽性封入体'''<br>孤発性ALS腰髄におけるTDP-43陽性の円形封入体(矢印)、スケイン様封入体(*)。TDP-43抗体による免疫組織染色<br>漆谷 真先生(京都大学)提供]]
[[image:脳科学辞典Fig1 (ALS).jpg|thumb|300px|'''図1.孤発性ALSにおけるTDP-43陽性封入体'''<br>孤発性ALS腰髄におけるTDP-43陽性の円形封入体(矢印)、スケイン様封入体(*)。TDP-43抗体による免疫組織染色<br>漆谷 真先生(京都大学)提供]]
[[image:脳科学辞典Fig2 (ALS).jpg|thumb|350px|'''図2.Bunina小体'''<br>孤発性ALS前角におけるBunina小体(矢印)。HE染色、200倍<br>故 中野今治先生(元自治医科大学)提供]]
[[image:脳科学辞典Fig2 (ALS).jpg|thumb|300px|'''図2.Bunina小体'''<br>孤発性ALS前角におけるBunina小体(矢印)。HE染色、200倍<br>故 中野今治先生(元自治医科大学)提供]]


 大脳皮質の上位運動ニューロンおよび脊髄の下位運動ニューロンに選択的な変性と脱落を認める。特に脊髄では、下位運動ニューロンの変性に伴って、[[髄鞘]]の崩壊や反応性[[グリオーシス]]の亢進が顕著である。また、下位運動ニューロン[[軸索]]近位には[[ニューロフィラメント]]が蓄積して腫大した[[スフェロイド]]が認められる。通常、[[大脳]]の萎縮は認められないが、一部のALS症例で[[中心前回]]、特に錯体路の萎縮を認めるほか、FTLDを伴うALSでは[[側頭葉]]を中心とした萎縮が見られる<ref name=ref1 />。
 大脳皮質の上位運動ニューロンおよび脊髄の下位運動ニューロンに選択的な変性と脱落を認める。特に脊髄では、下位運動ニューロンの変性に伴って、[[髄鞘]]の崩壊や反応性[[グリオーシス]]の亢進が顕著である。また、下位運動ニューロン[[軸索]]近位には[[ニューロフィラメント]]が蓄積して腫大した[[スフェロイド]]が認められる。通常、[[大脳]]の萎縮は認められないが、一部のALS症例で[[中心前回]]、特に錯体路の萎縮を認めるほか、FTLDを伴うALSでは[[側頭葉]]を中心とした萎縮が見られる<ref name=ref1 />。

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