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同義語:痴呆、呆け、耄け、老耄、耄碌 | 同義語:痴呆、呆け、耄け、老耄、耄碌 | ||
{{box|text= | {{box|text= 認知症は、一度正常に達した認知機能が意識清明下で後天的に低下し日常生活や社会生活に支障をきたす状態を言う。原因疾患はアルツハイマー病などの神経変性疾患の他、血管性認知症、慢性硬膜下血腫、正常圧水頭症、脳腫瘍、感染症、各種内科疾患、薬物中毒など多彩である。本邦では「痴呆」という用語が定着していたが、その差別感・侮蔑感が指摘され2005年より「認知症」に変更することが定められた。国際的に広く用いられる診断基準としてICD-10やDSM-Ⅲ-R、DSM-Ⅳ-TRなどが挙げられ、Dementiaという用語が用いられていたが、2013年に改訂されたDSM-5においてはNeurocognitive Disordersという用語で記憶障害を必須としない定義に変更されている。高齢化の進展に伴い患者数は増加しており、また有効な根治療法が確立していないケースが多く経済的、社会的観点からも重大な課題となっている。}} | ||
== 認知症とは == | == 認知症とは == | ||
==== 背景 ==== | ==== 背景 ==== | ||
認知症は概ね、[[意識]]正常下で[[認知機能]]が後天的に持続性に低下し、それにより日常生活・社会生活の障害をきたす疾患と捉えられている。近年、世界的な高齢化の進展に伴い増加している。その多くは病因未解明の[[神経変性疾患]]である[[アルツハイマー病]]が占めており、有効な根治療法が確立していないケースが多い。認知症ケアに要する経済的コストは2010年時点で全世界において6000億ドル以上と試算され、2030年には1兆ドルにものぼると推計されている<ref>'''Prince M, Albanese E, Guerchet M, Prina M, Prince M, et al.'''<br>World Alzheimer Report 2014<br>''Alzheimer's disease|Alzheimer's Disease International (London)'': 2014</ref>。このように、高齢化が進む世界において認知症患者の増加は経済的、社会的観点からも重大な課題となっている。 | |||
==== 歴史的推移 ==== | ==== 歴史的推移 ==== | ||
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== 診断 == | == 診断 == | ||
==== 診断基準 ==== | ==== 診断基準 ==== | ||
認知症の診断基準のうち、国際的に広く用いられているものとしては[[wikipedia:ja:世界保健機関|世界保健機関]]によるICD-10や、[[wikipedia:ja:米国精神学会|米国精神学会]]による[[DSM-Ⅲ]]、[[DSM-Ⅳ]]-TRおよび2013年5月に公開された[[DSM-5]]などが挙げられる。 | |||
ICD-10は1990年の第43回世界保健総会において採択された「疾病および関連保健問題の国際統計分類(International Statistical Classification of Diseases and Related Health | ICD-10は1990年の第43回世界保健総会において採択された「疾病および関連保健問題の国際統計分類(International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems)」第10版であり、Dementiaを「脳疾患により慢性(6ヶ月以上)あるいは進行性に]]記憶]]、[[思考]]、[[見当識]]、[[理解]]、[[計算]]、[[学習能力]]、[[言語]]、[[判断]]を含む高次皮質機能障害を示す症候群で、意識は清明である」としている。ICD-10における認知症の具体的な診断基準の要約を'''表1'''に示す。2017年にはICD-11が制定・公表される予定である。<br> | ||
{| cellspacing="1" cellpadding="1" border="1" width="949" height="20"" | {| cellspacing="1" cellpadding="1" border="1" width="949" height="20"" | ||
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| G3.[[情動]]コントロールや意欲の低下、社会行動の変化など以下の1項目以上を認める。<br> | | G3.[[情動]]コントロールや意欲の低下、社会行動の変化など以下の1項目以上を認める。<br> | ||
1) 情動不安定<br> | 1) [[情動不安定]]<br> | ||
2) 易怒性<br> | 2) [[易怒性]]<br> | ||
3) 無気力<br> | 3) [[無気力]]<br> | ||
4) 社会行動の粗雑化<br> | 4) [[社会行動の粗雑化]]<br> | ||
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| G4.診断確定にはG1症状が6ヶ月以上存在していることが必要。それより短い期間の場合は暫定診断とする。 | | G4.診断確定にはG1症状が6ヶ月以上存在していることが必要。それより短い期間の場合は暫定診断とする。 | ||
|} | |} | ||
DSM- | DSM-Ⅲは1980年出版の「精神障害の診断統計マニュアル(Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders)」第3版であり、1987年にはその改訂版であるDSM-Ⅲ-Rが出版されている。DSM-Ⅲ-Rにおける認知症の診断基準の要約を'''表2'''に示す。また1994年には第4版にあたるDSM-Ⅳが出版され、2000年にDSM-Ⅳ-TRとして改訂されている。DSM-Ⅳ-TRにおける認知症の診断基準の要約を'''表3'''に示す。<br> | ||
{| cellspacing="1" cellpadding="1" border="1" width="550" height="20"" | {| cellspacing="1" cellpadding="1" border="1" width="550" height="20"" | ||
|+ '''表2.DSM-Ⅲ-Rによる認知症の診断基準の要約''' | |+ '''表2.DSM-Ⅲ-Rによる認知症の診断基準の要約''' | ||
| | | A.短期・長期記憶障害の明らかな証拠が存在する。 | ||
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| B.以下のうち少なくとも1項目以上を認める。<br> | | B.以下のうち少なくとも1項目以上を認める。<br> | ||
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| A.多彩な認知機能障害の発現として以下の2項目がある。<br> | | A.多彩な認知機能障害の発現として以下の2項目がある。<br> | ||
1) 記憶障害(新規情報の学習や、過去に学習した情報の想起の障害)<br> | 1) 記憶障害(新規情報の学習や、過去に学習した情報の想起の障害)<br> | ||
(a) | (a)即時記憶は数字の順唱、逆唱により、近時記憶は言葉や物品の遅延再生により評価する。<br> | ||
(b) | (b)遠隔記憶は随伴者に確認可能な個人情報(誕生日や卒業年、結婚記念日など)もしくは被 | ||
験者の教育レベル・文化背景に合った一般知識の質問により評価する。<br> | 験者の教育レベル・文化背景に合った一般知識の質問により評価する。<br> | ||
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(b)失行(運動機能は障害されていないのに運動の遂行が障害される)<br> | (b)失行(運動機能は障害されていないのに運動の遂行が障害される)<br> | ||
(c)失認(感覚機能は障害されていないのに対象を認識もしくは同定できない)<br> | (c)失認(感覚機能は障害されていないのに対象を認識もしくは同定できない)<br> | ||
(d) | (d)遂行機能(計画を立てる、組織化する、順序立てる、抽象化すること)の障害 | ||
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| B.上記A-1)、A-2)の認知機能障害各々が社会的もしくは職業的機能の著しい障害を引き起こし、病前の機能水準からの著しい低下を示す。 | | B.上記A-1)、A-2)の認知機能障害各々が社会的もしくは職業的機能の著しい障害を引き起こし、病前の機能水準からの著しい低下を示す。 | ||
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|} | |} | ||
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これらの診断基準を踏まえ、本邦の認知症疾患治療ガイドライン2010では認知症を「一度正常に達した認知機能が後天的な脳の障害によって持続性に低下し、日常生活や社会生活に支障をきたすようになった状態を言い、それが意識障害のないときに見られる。」と定義している。<br> | |||
他方、2013年に公表されたDSM- | 他方、2013年に公表されたDSM-5ではDementiaという用語は消失し、代わりに「[[神経認知障害]]:Neurocognitive Disorders(ND)」と総称することを提唱している。Dementiaという用語が廃止されたのは語源的に「De (without) + mentia (mind)」と構成されており、「mad」「crazy」「insane」「lunatic」など「狂」を意味する語と類義で差別的・侮蔑的なためとされる。認知症に該当するMajor NDの診断基準を'''表4'''に示す。<br> | ||
{| cellspacing="1" cellpadding="1" border="1" width="680" height="20"" | {| cellspacing="1" cellpadding="1" border="1" width="680" height="20"" | ||
|+ '''表4.DSM-5による認知症(Major Neurocognitive Disorder)の診断基準の要約''' | |+ '''表4.DSM-5による認知症(Major Neurocognitive Disorder)の診断基準の要約''' | ||
| | | A.1つ以上の認知領域(複雑性注意、遂行機能、学習と記憶、言語、知覚-運動、社会的認知)において過去の水準から明らかな認知の低下を来しているという以下に基づく証拠がある。<br> | ||
1) 本人、本人を良く知る情報提供者、もしくは臨床医による認知機能の明らかな低下があるという懸念。<br> | 1) 本人、本人を良く知る情報提供者、もしくは臨床医による認知機能の明らかな低下があるという懸念。<br> | ||
2) できれば標準化された神経心理学的検査で記録される形で、それが無い場合は他の定量化された臨床的評価によって確認された認知機能の明らかな障害。 | 2) できれば標準化された神経心理学的検査で記録される形で、それが無い場合は他の定量化された臨床的評価によって確認された認知機能の明らかな障害。 | ||
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| C.認知機能障害はせん妄の経過中にのみ起こるものではない。 | | C.認知機能障害はせん妄の経過中にのみ起こるものではない。 | ||
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| | | D.認知機能障害は他の精神疾患ではうまく説明されない(例:うつ病、統合失調症)。 | ||
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104行目: | 104行目: | ||
==== 鑑別診断 ==== | ==== 鑑別診断 ==== | ||
認知症と鑑別すべき疾患・病態としては、[[せん妄]]などの[[意識障害]]、[[抑うつ状態]]、[[統合失調症]]などが挙げられる。 | |||
せん妄は症状に類似点も多く、各種診断基準においても除外項目に挙げられることが多いが、本質は意識障害であり急性発症である点、興奮や幻覚で発症することが多い点、日内変動が見られやすい点、数日から数週間で軽快することが多い点などが鑑別点として挙げられる。 | |||
また認知症を呈する疾患の鑑別診断には、アルツハイマー病、レビー小体型認知症、前頭側頭葉変性症、[[嗜銀顆粒性認知症]]、[[進行性核上性麻痺]]、[[大脳皮質基底核変性症]]、[[ハンチントン病]]などの[[神経変性疾患]]が挙げられる他、[[脳血管障害]]による[[血管性認知症]]、慢性[[硬膜下血腫]]、[[正常圧水頭症]]、[[硬膜動静脈瘻]]、[[脳腫瘍]]、[[外傷性脳損傷]]、[[慢性外傷性脳症]]、[[Creutzfeldt-Jakob病]]やその他の感染症として[[HIV感染症]]、[[亜急性硬化性全脳炎]]、[[進行性多巣性白質脳症]]、[[神経梅毒]]、[[髄膜脳炎]]など多彩な脳・神経疾患が挙げられる。また上記以外にも[[パーキンソン病]]や[[多発性硬化症]]、[[筋萎縮性側索硬化症]]、あるいは[[神経ベーチェット]]や[[サルコイドーシス]]など全身性疾患の中枢神経症状においても認知症を合併する場合がある。さらに、[[wikipedia:ja:甲状腺機能低下症|甲状腺機能低下症]]などの内分泌疾患、[[wikipedia:ja:糖尿病|糖尿病]]、栄養異常([[wikipedia:ja:ビタミンB1|ビタミンB1]]や[[wikipedia:ja:ビタミンB12|B12]]低下)などの代謝疾患、[[wikipedia:ja:肝不全|肝不全]]や[[wikipedia:ja:腎不全|腎不全]]などの[[wikipedia:ja:臓器不全|臓器不全]]、[[アルコール]]や[[麻薬]]、その他薬物や金属、[[wikipedia:ja:一酸化炭素|一酸化炭素]]による[[wikipedia:ja:中毒|中毒]]など、各種身体疾患においても認知症は認められ、鑑別の範囲は非常に多岐に渡る。 | |||
==== 検査 ==== | ==== 検査 ==== | ||
認知症であるか否か、あるいは認知症性疾患であるとしてどのような診断であるのか、以下のような検査が必要になる。 | 認知症であるか否か、あるいは認知症性疾患であるとしてどのような診断であるのか、以下のような検査が必要になる。 | ||
===== 神経心理検査 ===== | ===== 神経心理検査 ===== | ||
認知症であるか否かのスクリーニング検査のうち、質問式の方法としては本邦では[[長谷川式認知症スケール]](Hasegawa's dementia scale-revised:HDS-R)や[[mini-mental state examination]](MMSE)が広く用いられる。 | |||
HDS-Rは1974年に作成された[[長谷川式簡易知能スケール]]の改訂版(1991年)であり、2004年の認知症への改称に伴い2005年から現在の名称になっている。9つの設問からなり最高点は30点満点で21点以上を正常、20点以下を認知症の疑いとする。 | |||
MMSEは国際的に最も広く使用されている方法で、11の設問からなる。最高点は30点満点で24点以上を正常、23点以下を認知症の疑いとしていたが、最近では27点以上を正常、22〜26点を軽度認知症の疑い、21点以下を認知症の疑いが強いとする基準も用いられる。 | |||
他にも、より簡便なスクリーニング法として「10時10分もしくは8時20分を指す時計の文字盤を描かせる」[[clock frawing test]](CDT)や年齢、日付、生年月日などのみを質問する方法なども行われる。またHDS-RやMMSEでは評価が困難な[[前頭葉]]機能の評価法として[[frontal assessment battery]](FAB)が挙げられる。これは6設問からなり最高点は18点満点でカットオフ値については諸説あり、11、12点を勧める報告<ref>'''前島 伸、種村 純、大沢 愛、川原田 美、関口 恵、et al.'''<br>高齢者に対するFrontal assessment battery(FAB)の臨床意義について.<br>''脳と神経'': 2006, 58; 207-11</ref>などが散見される。 | |||
===== 血液検査 ===== | ===== 血液検査 ===== | ||
認知症が疑われた際に、認知症をきたす各種内科疾患とそれ以外の認知症疾患の鑑別に有用である。例えば、一般的な項目として[[wikipedia:ja:血算|血算]]、[[wikipedia:ja:血沈|血沈]]、肝機能、腎機能、[[wikipedia:ja:電解質|電解質]]、[[wikipedia:ja:血糖|血糖]]、[[wikipedia:ja:HbA1c|HbA1c]]、[[wikipedia:ja:脂質|脂質]]、[[wikipedia:ja:アンモニア|アンモニア]]、[[wikipedia:ja:甲状腺ホルモン|甲状腺ホルモン]]、ビタミンB1、B12、[[wikipedia:ja:葉酸|葉酸]]、[[wikipedia:ja:梅毒血清反応|梅毒血清反応]]、[[wikipedia:ja:動脈血ガス分析|動脈血ガス分析]]などが挙げられる。 | |||
また悪性腫瘍の鑑別に各種[[wikipedia:ja:腫瘍マーカー|腫瘍マーカー]]、[[wikipedia:ja:自己免疫疾患|自己免疫疾患]]の鑑別に各種[[wikipedia:ja:自己抗体|自己抗体]]、感染症の鑑別には[[wikipedia:ja:HIV抗体|HIV抗体]]や[[wikipedia:ja:JCウイルス|JCウイルス]]、[[wikipedia:ja:麻疹ウイルス|麻疹ウイルス]]、[[wikipedia:ja:風疹ウイルス|風疹ウイルス]]抗体がそれぞれ役立つ。さらに中毒を疑う例では各種薬剤、特に[[抗精神病薬]]や金属、有機化合物などの血中濃度測定が有用である。一方、神経変性疾患であるアルツハイマー病においては血漿[[アミロイドβ]](Aβ)についての検証がなされている<ref><pubmed> 9065558 </pubmed></ref><ref><pubmed> 9029078 </pubmed></ref>。 | |||
===== 脳脊髄液検査 ===== | ===== 脳脊髄液検査 ===== | ||
[[脳脊髄液]] | [[脳脊髄液]]検査は[[髄膜脳炎]]や[[くも膜下出血]]、各種[[神経免疫疾患]]、腫瘍性疾患などの鑑別に有用である。[[亜急性硬化性全脳炎]]においては脳脊髄液[[wikipedia:ja:麻疹|麻疹]]抗体、進行性多巣性白質脳症ではJCウイルス[[DNA]] PCRが、Creutzfeldt-Jakob病では脳脊髄液[[14-3-3タンパク質]]や総タウタンパク質の測定がそれぞれ有用とされる。またアルツハイマー病では脳脊髄液中の[[タウ]]タンパク質やAβが検証され、近年注目されている。 | ||
===== 画像検査 ===== | ===== 画像検査 ===== | ||
画像検査のうち[[CT]]、[[MRI]]、[[MRA]]は脳血管障害、慢性硬膜下血腫、正常圧水頭症、硬膜動静脈瘻、脳腫瘍、髄膜脳炎、多発性硬化症などの診断に有用である。MRIの拡散強調画像はCreutzfeldt-Jakob病の病変描出能に優れる。またMRIは神経変性疾患における脳の形態学的変化の描出にも優れ、近年では[[voxel-based morphometry]](VBM)が発達している。これは各個人の脳の形態情報を標準化し、健常標準脳の形態と比較してvoxel単位で統計学的に脳の萎縮を評価する手法である。アルツハイマー病における[[海馬]]や[[海馬傍回]]の評価などに用いる。 | |||
[[脳血流SPECT]]は主に[[123I-IMP|<sup>123</sup>I-IMP]]や[[99mTc-ECD|<sup>99m</sup>Tc-ECD]]を核種として用い、特に神経変性疾患においては形態学的変化をきたす以前の異常を検出しうる検査法として重要視されている。かつては評価において客観性に欠けることが指摘されていたが、近年では[[statistical parametric mapping]](SPM)、[[three-dimentional stereotactic surface projection]](3D-SSP)、[[easy Z-score imaging system]](e-ZIS)などの画像統計解析手法が発達し、課題が克服されている。 | |||
保健適応外の臨床研究領域では、アルツハイマー病において[[FDG]]-[[PET]]で側頭葉内側や頭頂-側頭連合野、帯状回後部などにおける糖代謝低下が指摘される。また近年、[[11C-PIB|<sup>11</sup>C-PIB]]や[[FDDNP]]、[[BF-227]]などを核種としたアミロイドイメージングによりアルツハイマー病における[[老人斑]]の検出が非侵襲的に可能になり注目されている。 | |||
== 病態生理 == | == 病態生理 == |