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#精神症状を呈するもの<br> | #精神症状を呈するもの<br> | ||
（多くは“複雑部分発作”として経験される） | （多くは“複雑部分発作”として経験される） | ||
| A． | | A．[[欠神発作]]<br> a．意識減損のみのもの<br> b．軽度の[[間代要素]]を伴うもの<br> c．[[脱力要素]]を伴うもの<br> d．[[強直要素]]を伴うもの<br> e．[[自動症]]を伴うもの<br> f．[[自律神経要素]]を伴うもの<br> （b～fは単独でも組み合わせでもあり得る） | ||
#[[非定型欠神発作]]<br> a．筋緊張の変化はA.1.よりも明瞭<br> b．発作の起始/終末は急激ではない | |||
#非定型欠神発作<br> a．筋緊張の変化はA.1.よりも明瞭<br> b．発作の起始/終末は急激ではない | |||
|- | |- | ||
| | |B．[[複雑部分発作]] | ||
#単純部分発作で始まり意識減損に移行するもの<br> a．単純部分発作で始まるもの<br> b．自動症を伴うもの | #単純部分発作で始まり意識減損に移行するもの<br> a．単純部分発作で始まるもの<br> b．自動症を伴うもの | ||
#意識減損で始まるもの | #意識減損で始まるもの | ||
| | |B．[[ミオクロニー発作]] | ||
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| rowspan="4" | C．二次的に全般化する部分発作 | | rowspan="4" | C．二次的に全般化する部分発作 | ||
#単純部分発作(A)が全般発作に進展するもの | #単純部分発作(A.)が全般発作に進展するもの | ||
#複雑部分発作(B)が全般発作に進展するもの | #複雑部分発作(B.)が全般発作に進展するもの | ||
#単純部分発作から複雑部分発作を経て全般発作に進展するもの | #単純部分発作から複雑部分発作を経て全般発作に進展するもの | ||
| | |Ｃ．[[間代発作]] | ||
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| | |Ｄ．[[強直発作]] | ||
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| | |Ｅ．[[強直間代発作]] | ||
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|Ｆ．脱力（失立）発作 | |Ｆ．脱力（失立）発作 | ||
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===全般発作=== | ===全般発作=== | ||
発作の起始から発作発射が脳全体に及び起こる発作で、発作直後から意識は失われる。原因として遺伝的素因が関与すると考えられている。 | 発作の起始から発作発射が脳全体に及び起こる発作で、発作直後から意識は失われる。原因として遺伝的素因が関与すると考えられている。 | ||
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# | #'''欠神発作'''：ごく短時間の意識喪失を示す発作で定型と否定型（<u>編集部コメント：非定型でしょうか？</u>）の2種類に分けられる。<BR> 定型欠神発作は数秒から十数秒の意識障害が突然始まり速やかに回復する。発作は頻発する傾向があり、思春期頃には消失することが多いが、一部は強直間代発作に移行する。発作時脳波は[[3Hz棘徐派結合]]ないし[[多棘徐派結合]]を示す。<BR> 否定形欠神発作は意識障害以外にも各種症状が混在した臨床症状（ミオクロニー、自働症、間代運動、自律神経症状など）がより多く見られ、脱力などの筋緊張の変化がみられることも多い。発作の始まりと終わりがゆっくりで、脳波所見も不規則で左右非対称、背景活動も突発性異常波が混在することもある。欠神発作は複雑部分発作との鑑別が必要なときがあるが、複雑部分発作は発作持続時間がより長く、成人に多い。 | ||
# | #'''ミオクロニー発作'''：突然に両側同時に強い筋の[[れん縮]]が出現する。瞬間的なので意識障害を伴わず、光刺激により誘発されやすい。思春期に好発し、覚醒直後、入眠期に起こりやすい。発作時の脳波では両側同期性の棘徐波結合が出現し、棘波に一致し筋れん縮が起こる。 | ||
# | #'''間代発作'''：意識消失とともに数秒から1分以上の左右対称性の全身の律動的な筋の痙攣を起こす。発作時脳波では10Hz以上の速波と徐派から構成され、棘徐派結合も出現する。 | ||
# | #'''強直間代発作'''：突然の叫び（初期叫声）から始まることがあり、意識を突然消失し、左右対称性の全身の強直性けいれん（約30秒）が出現し、次いで間代性けいれん（30から90秒）に移行する。強直けいれんでは体幹・四肢近位が屈曲強直し、[[眼球]]が上転、口をかみしめ、呼吸筋も強直しているため呼吸できず顔面蒼白、[[チアノーゼ]]が出現する。その他発作中には[[唾液]][[分泌]]、[[尿失禁]]をすることもある。間代性けいれんは次第に収束するが、睡眠（終末睡眠）に移行し、あるいは発作後もうろう状態に移行する場合もある。この間の意識は無く、朦朧状態から回復しても頭痛、[[筋肉]]痛、[[嘔吐]]などを示すこともある。発作時脳波は強直けいれん時には筋電図やアーチファクトが入るが、間代けいれんに入ると次第に筋電図の間から見える脳波が読めるようになる。脳波は9Hz以上の低電位放電から始まり次第に周波数が減り振幅が増大化するが、発作前の脳波律動になるまでには数分間を要する。 | ||
#'''脱力発作'''：一瞬（数秒以内）の全身の姿勢保持筋の緊張低下あるいは消失により起こるため、起立時に起これば[[転倒]]する。発作抑制は困難な症例もある。発作時脳波では多棘徐派結合、平坦化、[[低電位速波]]から構成される。 | |||
===部分発作=== | ===部分発作=== | ||
脳波上の異常波が脳の一定部位から始まり、発作症状も脳の一定部位から始まる。部分発作は1）意識障害を伴わない単純部分発作、2）意識障害を伴う複雑部分発作、3）、二次性全般か発作に分類される。これらの単純部分発作は複雑部分発作、二次性全般化発作の初期症状として出現することも少なくない。 | |||
#'''単純部分発作'''：意識障害を示さず、発作時脳波は脳皮質の局所性の放電である。これは発作症状から4種類に分けられる。<br> '''[[運動徴候を伴う発作]]'''は[[焦点性運動発作]]、[[ジャクソン型発作]]、[[回転発作]]、[[姿勢発作]]、[[音声発作]]がある。焦点性運動発作は[[前中心回]]の[[運動領野]]に焦点があり、その脳部位に関連する身体部位のけいれんが出現する。ジャクソン型発作は前中心回の一部に始まった発作発射が周囲の脳部位に波及するため手ー腕ー下肢などのように同側の身体部位を巻き込んで発作が拡大してゆく。発作後に足などの麻痺が残ることがあり、これを[[トッドの麻痺]]という。<br> '''[[回転発作]]'''は脳皮質焦点の反対側へ眼球、顔、躯幹を向ける発作である。<br> '''[[姿勢発作]]'''は[[補足運動野]]に焦点がある場合、反対側の上肢を挙上し、それを見上げるように頭部、眼球を回転させる。音声発作は前中心回の発作発射により同じ言葉を反復する、叫ぶ、あるいは言葉を話せなくなる発作である。<br> '''[[体性感覚ないし特殊感覚症状を伴う発作]]'''には[[体性感覚発作]]、[[視覚発作]]、[[聴覚発作]]、[[めまい発作]]がある。体性感覚発作は[[後中心回]]の発作発射によりその部位がつかさどる体の一部にしびれ感などの[[知覚]]異常が出現する。視覚発作は[[後頭葉]]にてんかん焦点があるとき、閃光、渦巻く雲が見えたり視野が狭くなったりする。<br> '''[[聴覚発作]]'''はてんかん焦点が側頭葉上部にあると、発作として音が聞こえあるいは逆に聞こえなくなる。鉤回に焦点があると匂いを感ずる発作が、焦点が島、弁蓋部にあると苦味、酸味などの味覚発作が出現する。側頭葉上回にあるとめまい発作が出現すると考えられている。<br> '''[[自律神経症状ないし兆候を伴う発作]]'''は、数分以内の自律神経系症状（悪心、嘔吐、頭痛、腹部不快感など）を示す発作で、血圧の上昇、[[瞳孔]]散大、くしゃみなどもみられる。成人の場合には多彩な自律神経症状は発作症状の一部として出現する。<br> '''[[精神症状を伴う発作]]''' 発作発射は[[側頭葉]]皮質から[[辺縁系]]の一部に限局するため、意識は失われない。発作症状は多彩であり、[[情動発作]]が多い。これは側頭葉下面皮質に焦点があるとき、[[不安]]、[[恐怖]]、[[怒り]]、[[多幸感]]、を感ずるものである。[[言語中枢]]付近に焦点がある場合、言葉を話せなくなる（[[運動性失語]]）あるいは言葉を理解できなくなる（[[感覚性失語]]）を起こす。[[記憶障害発作]]は一過性の[[健忘]]、[[既視体験]]、[[未視体験]]などの発作症状を示し、[[認知発作]]には[[夢幻様体験]]、[[強制思考]]などがある。[[錯覚]]発作の症状として[[変形視]]、[[巨視症]]、[[小視症]]などの視覚症状と音が大きくあるいは小さく聞こえるなどの聴覚性症状がある。[[構成幻覚発作]]は人の声、動作が意味を持ち、情景が見え、音楽が聞こえるなどの複雑な幻覚を感ずる発作である。 | |||
#'''複雑発作'''：発作時に意識障害を認め、発作後に健忘を残す。発作の始めから意識障害を示す発作と単純部分発作から複雑部分発作へと移行する発作があり、それぞれ意識障害のみを示す発作と自働症を伴う発作に細分化される。意識障害は数十秒から数分間に及び、意識障害の始まりと終わりは欠神発作に比較し、よりゆっくりとしている。発作中は動作が止まるときと体を奇妙に動かす自働症を示すこともある。側頭葉起源の自働症は運動を伴わない凝視と意識の断絶で始まり、噛む、嚥下する、衣類をなでるなどの、単純かつ定型的な自働症が続発する。側頭葉以外に起始場合には[[凝視]]を欠き、[[歩行性自働症]]、両側四肢の持続的運動および強直性の反体側への頭部、眼球の運動を特徴とする場合、あるいは転倒発作で開始され、[[錯乱]]と健忘を伴い、徐々に回復するタイプがある<ref name=ref5><pubmed> 7092181</pubmed></ref>。<br> 前葉性の複雑部分発作の特徴は蹴ったり叩いたりする複雑な運動性自働症、奇妙な発語、軽症の発作後もうろう状態と急速な回復とがある。複雑部分発作時の脳波所見は側頭部、前頭部ないしは広範性の一側性ないしは両側性放電を示すが、脳波異常を記録できない場合もあり、心因性発作と誤診されることもある。 | |||
# | #二次性全般化発作：単純部分発作から、複雑部分発作から、単純部分から複雑部分発作を経て二次性全般化発作にいたる3経路がある。強直・間代発作が多いが、強直あるいは間代だけの場合もある。発作時脳波は焦点性発射が全般化することが多く、発作間歇期には焦点性異常波が記録される。しかし、異常所見が記録されないこともある。 | ||
===2006年の発作型の分類=== | ===2006年の発作型の分類=== | ||
てんかん学の進歩あるいは遺伝学の進歩に伴い国際抗てんかん連盟は分類の改定を行っている。表2に2006年提案の発作型の分類を示す<ref name=ref7><pubmed>16981873</pubmed></ref>。この分類では、てんかんは[[全般性起始]]と[[焦点性起始]]、[[新生児発作]]に分けられる。 全般性発作（全般性起始）はA．[[強直もしくは間代性症状を有する発作]]、B．欠神発作、 C．[[ミオクロニー発作型]]、D．[[てんかん性スパズム]]、E. 脱力発作に分類される。 | |||
焦点性（部分性起始）発作はA．局所発作（焦点部位により[[新皮質]]、[[海馬]]・[[海馬傍回]]は局所内伝播の有無で細分される。B.同側への伝播、C.対側への伝播、D.2次性全般化、に分類された。この分類では[[てんかん性スパスムズ]]（Epileptic spasms）が独立した名称で採用されたが、これは突然発作が起こり、終了する短い発作で（1秒程度）、体軸と近位筋の両側性の強直れん縮である。 | |||
発作時間は強直発作より短く、ミオクロニーれん縮（0. | 発作時間は強直発作より短く、ミオクロニーれん縮（0.1秒）より長い。発作は覚醒直後に起こりやすく周期的に出現することが多い。この分類では[[てんかん重積状態]]がリストされたが、この分類も改定されつつあり、当面は臨床では1981年の分類で薬剤を選択したほうが無難である。 | ||
発症年齢によるてんかん症候群と関連病態の分類（2006）を表3に示す。表のように、発症年齢によるてんかん症候群の分類は診断する際に参考になり、発症年齢の聴取は極めて重要である。 | 発症年齢によるてんかん症候群と関連病態の分類（2006）を表3に示す。表のように、発症年齢によるてんかん症候群の分類は診断する際に参考になり、発症年齢の聴取は極めて重要である。 | ||
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てんかんの診断に脳波検査は欠かせない。同じパターンを示す発作の確認と発作間歇期に発作波（棘⋯徐波結合、鋭波―徐破結合、棘波、鋭波、徐波の群発など、が記録されるとてんかんと考えられるが、てんかんであっても脳波異常が記録されないときもあるため、発作症状からてんかんが疑われる場合には時間をおいて繰り返し、脳波を記録する必要がある。24時間連続して記録するビデオ脳波同時記録は服薬をしない状態で記録するため、発作時脳波を記録できる可能性が高く、鑑別診断の有力な手段である。 | てんかんの診断に脳波検査は欠かせない。同じパターンを示す発作の確認と発作間歇期に発作波（棘⋯徐波結合、鋭波―徐破結合、棘波、鋭波、徐波の群発など、が記録されるとてんかんと考えられるが、てんかんであっても脳波異常が記録されないときもあるため、発作症状からてんかんが疑われる場合には時間をおいて繰り返し、脳波を記録する必要がある。24時間連続して記録するビデオ脳波同時記録は服薬をしない状態で記録するため、発作時脳波を記録できる可能性が高く、鑑別診断の有力な手段である。 | ||
てんかんの原因として脳奇形、脳腫瘍、脳出血、脳萎縮など脳の器質性疾患を見出すには MRI検査が有力であり，[[PET]] | てんかんの原因として脳奇形、脳腫瘍、脳出血、脳萎縮など脳の器質性疾患を見出すには MRI検査が有力であり，[[PET]]あるいはSPECTを併用し代謝、血流の変化する部位同定も焦点部位決定に役立つ。一部のてんかん類型では遺伝子検査が行われる。特に生後間もない時に発病するてんかん類型（表3）では鑑別診断に有力な検査手段となる。てんかんの発病を防止しようとする動きがあり、これには発病前の治療が必要性であり、ハイリスク児同定に遺伝子検査が有力な手段となる<ref name=ref11>'''兼子直、他'''<br>新しい抗てんかん薬の開発とてんかんの発病防止戦略<br>''最新医学'' 70;1044-1050, 2015.</ref>。 | ||
==病態生理== | ==病態生理== | ||