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 [[Image:図5. 筋萎縮性側索硬化症.jpg|thumb|right|250px|'''図5. 筋萎縮性側索硬化症''']]
+　 [[筋萎縮性側索硬化症]](ALS)は、[[運動ニューロン]]の選択的神経細胞死が起こる疾患である。家族性ALSの原因遺伝子のひとつに[[SOD1]]の変異が知られている。変異型SOD1はERADの構成因子である[[Derlin-1]]と特異的に結合し、ERAD経路を阻害する。その結果、ERAD経路により分解されないタンパク質が小胞体内に蓄積して小胞体ストレスを引き起こす<ref><pubmed> 18519638 </pubmed></ref>。
- [[筋萎縮性側索硬化症]](ALS)は、[[運動ニューロン]]の選択的神経細胞死が起こる疾患である。家族性ALSの原因遺伝子のひとつに[[SOD1]]の変異が知られている。変異型SOD1はERADの構成因子である[[Derlin-1]]と特異的に結合し、ERAD経路を阻害する。その結果、ERAD経路により分解されないタンパク質が小胞体内に蓄積して小胞体ストレスを引き起こす<ref><pubmed> 18519638 </pubmed></ref>。