「意味性認知症」の版間の差分

　SDでは側頭葉極に強い脳萎縮を認め、相対的に前頭葉は保たれ、側頭前頭型の萎縮を呈する。この萎縮分布パターンを取れば病理背景に関わらず臨床的にSDを呈しうると考えられるが、実際にはSDを呈する疾患で頻度が高いものはFTLD-TDPである。SD患者ではタウ陽性封入体が出現するタウオパチーの頻度が低い<ref name=Snowden2007><pubmed>17569065</pubmed></ref>[30]。新皮質におけるTDP-43陽性病変は組織病理学的にtype Aからtype Dの4型がまず整理され(図4A～4C) <ref name=Cairns2007><pubmed>17579875</pubmed></ref><ref name=Mackenzie2011><pubmed>21644037</pubmed></ref>[31][32]、後にtype Eが追加された<ref name=Lee2017><pubmed>28130640</pubmed></ref>[33]、SD患者のTDP-43病理学的サブタイプは長い変性神経突起を多く認めるtype C病理が高頻度である(図4C)。Manchester大のシリーズではSDを呈したFTLD-TDPの約90％を占め<ref name=Snowden2007 /> [30]、本邦でのFTLD-TDPの剖検シリーズでも同様の傾向を認める<ref name=横田修2015></ref> [26]。ただし、稀にtype A病理<ref name=Snowden2007 /> [30]や、type B病理<ref name=横田修2015></ref> [26]を有する例がある。特にtype B病理はTDP-43陽性封入体を有する筋萎縮性側索硬化症に強く関連する病理であるが、type BでSDを呈する例で経過中に四肢や舌の筋萎縮が出現し(図5A、 5B、 5C)、病理学的に上位・下位運動ニューロンの変性(図5D、 5E、 5F)と運動ニューロンにTDP-43陽性病変(図5G、 5H)を認める場合があるため、臨床実地では注意を要する。

　3Rタウ陽性4Rタウ陰性のピック小体を有するピック病でSDを呈する例はかなり稀であり、本邦の経過を追えた14例のシリーズではSDを呈した例はおらず<ref name=横田修2015></ref> [26]、米国のブレインバンクのピック病21例でもSDを呈した例はいなかった<ref name=Irwin2016><pubmed>26583316</pubmed></ref>[34]。英国のSDの剖検シリーズ24例においては、3例(12。5％)がPick小体を有するピック病、3例(12。5％)がADで、残りの18例(75％)がubiquitin陽性封入体を有するFTLDと報告されている(うち13例でTDP-43を検討し全例がFTLD-TDPであった) <ref name=Hodges2010><pubmed>19805492</pubmed></ref>[35]。